Objetivo:

Examinar las características clínicas, genéticas y neuropatológicas de la atrofia cortical posterior (ACP).

Diseño/Métodos:

Los autores utilizaron una definición amplia de ACP: es un síndrome con inicio insidioso de una disfunción visual en ausencia de causas oftalmológicas primarias, e identificaron y luego revieron la aparición de signos y síntomas, genotipos ApoE, haplotipos tau y hallazgos neuropatológicos cuando hubieron casos de ACP disponibles a partir de dos centros de investigación sobre demencia recolectados durante los últimos 14 años.

Resultados:

Los autores identificaron 40 casos de ACP. La edad promedio al comienzo de los síntomas fue de 60,5 ± 8,9 años. Las series registraron el doble de mujeres que hombres. Los tipos principales de discapacidad visual fueron simultanagnosia (82%) y defectos del campo visual (47,5%). Acalculia, alexia y anomia también fueron comunes. La visión se preservó en casi todos (95%) los casos en las primeras etapas del trastorno. Ni la frecuencia de haplotipos de apoE  4 ni la tau, fueron distintas de las que son típicas de la enfermedad de Alzheimer (EA). Nueve pacientes murieron y fueron sometidos a un examen post mortem.

Siete de los casos de los que fueron sometidos a una autopsia tenían la patología de EA, pero comparados con la EA típica, las densidades de las formaciones neurofibrilares (NFT) fueron significativamente más altas en las áreas de Brodmann 17 y 18 (p < 0,05) y significativamente más bajas en el hipocampo (p < 0,05). Dos casos presentaron degeneración corticobasal con total compromiso de patología glial positiva para tau en el lóbulo parietal posterior y las áreas de Brodmann 17 y 18.

Conclusiones:

La ACP es un síndrome de demencia distintivo en el que el compromiso patológico más pronunciado está en las regiones occipitoparietales independientemente de la patología específica subyacente. La EA fue la causa patológica más común, pero su distribución regional fue diferente a la de la EA típica.