Presentación del caso

Una mujer caucásica de 52 años se presentó ante su médico con una historia de 3 semanas de dolor, hinchazón intermitente y agarrotamiento en sus manos. Con un factor reumatoide de 311 IU/ml (normal < 15 IU/ml), anticuerpo antinuclear normal y una tasa normal de sedimentación, ella comenzó con antiinflamatorios no esteroides ante la presunción de una artritis reumatoidea.

Dos meses después, notó nuevos nódulos en su mano derecha. En el examen físico, tenía varias áreas de hinchazón y decoloración en sus manos con una decoloración oscura de la piel superpuesta. También había desarrollado 2 nódulos subcutáneos móviles de aproximadamente 6 mm de diámetro en ambos antebrazos. Las biopsias demostraron granulomas no caseificados con un tinción negativa para organismos ácidos-rápidos.
Basado en los resultados de la biopsia, un nivel alto de enzima convertidora de angiotensina (ECA) y un título alto de factor reumatoide, se comenzó empíricamente con hidroxicloroquina con el diagnóstico presuntivo de sarcoidosis, 4 meses después de su visita inicial.

El seguimiento alejado 7 meses después de su visita inicial demostró que la placa en su pulgar derecho había desaparecido y la placa en su mano izquierda no mostraba evidencia de recurrencia. Se continuó con hidroxicloroquina y la paciente estuvo bien por 2 años.
Treinta y un meses después de comenzar con hidroxicloroquina, la paciente dejó de tomar la medicina. Un mes después se desarrolló en su pulgar derecho, cerca de la articulación metacarpo-falángica, un nódulo firme, de forma ovalada, de 2 cm. La evaluación del laboratorio en ese momento indicó anormalidades múltiples y se recomenzó con la hidroxicloroquina.

Cinco meses después de cesar con la terapia, sus pruebas de laboratorio seguían siendo anormales, con un empeoramiento de la pancitopenia y un conteo de plaquetas de 105x109 /L. Otras anormalidades de laboratorio fueron: enzima ceruplasmina 59.6 mg/dL (normal 22.9-43.1) y alfa-1 antitripsina 227 mg/dL (normal 100-190 mg/dL). La bilirrubina total y la directa, alfa-fetoproteina, fosfatasa alcalina, INR, anticuerpo anti-mitocondrial y el anticuerpo anti-músculo liso, eran normales.

Imágenes

La ecografía del abdomen reveló una esplenomegalia sin lesiones esplénicas focales. El hígado tenía una ecotextura del parénquima normal y no tenía lesiones focales. Se notaron varios ganglios linfáticos agrandados en el ligamento gastro-hepático y zona porto-hepática, el más grande de 5.3 cm. La vesícula y el páncreas tenían apariencia normal. No fue evidente ninguna dilatación intra o extrahepática de la vía biliar. Se sospechó una esteatohepatitis no alcohólica.

Una tomografía computada (TC) del abdomen mostró una hepatoesplenomegalia y múltiples lesiones pequeñas (< 1 cm), no intensificadas, dispersas a través del hígado y del bazo (Figura 1). También mostró linfadenopatías en el retroperitoneo, región porto-hepática y ligamento gastro-hepático. Las linfadenopatías observadas en la ecografía y la TC, así como las lesiones no-intensificadas vistas en la TC, aumentaron la posibilidad de un linfoma como un diagnóstico posible.

· FIGURA 1: TC de abdomen mostrando hepatoesplenomegalia y múltiples lesiones pequeñas (< 1 cm) no reforzadas, dispersas a través del hígado y del bazo. También se observan linfadenopatías retroperitoneales, porta-hepáticas y en el ligamento gastro-hepático.

La TC del tórax fue consistente con sarcoidosis, demostrando nódulos bilaterales perihiliares menores de 5 mm cada uno, con márgenes irregulares. Los nódulos torácicos no se asociaron con adenopatía mediastinal o hiliar o fibrosis pulmonar. Se realizó una biopsia percutánea del hígado. No se hallaron granulomas no caseificados. Los resultados de la biopsia fueron inconsistentes con el diagnóstico presumido de sarcoidosis y no se pudo descartar el linfoma.

Tratamiento inmunosupresivo

En asociación con otra evidencia de hiperinmunidad en la forma de un factor reumatoide positivo, hipergammaglobulinemia (2.5 g/dl) y sarcoidosis, se sospechó una hepatitis seronegativa autoinmune. Se aconsejó a la paciente comenzar con un tratamiento inmunosupresivo con prednisona y azatioprina.

Artículo comentado por el Dr. Rodolfo Altrudi, editor responsable de IntraMed en la especialidad de Cirugía General.