El colangiocarcinoma (CC) es un tumor maligno poco frecuente que puede emerger en cualquier lugar del epitelio biliar desde la ampolla de Vater hasta las pedículos biliares intrahepáticos más pequeños. Los CCs están clasificados en 3 categorías principales: CCs perihiliares (también conocidos como tumor de Klatskin), CC distales y CC intrahepáticos (Fig. 1A) [1]. Los CCs perihiliares están posteriormente subclasificados, dependiendo del grado de la extensión del tumor proximal dentro de los pedículos biliares intrahepáticos, según la clasificación propuesta y después modificada por Bismuth (Fig.1B) [2]. Los tumores Klatskin son la forma más común de CC y son responsables del 70% de los casos de CC. Los CCs distales e intrahepáticos son responsables del aproximadamente el 25 y 5% de los casos, respectivamente [1].
· FIGURA 1: (A) Clasificación del colangiocarcinoma y (B) clasificación de Bismuth-Corlette de colangiocarcinoma hiliar.
Hay varios factores de riesgo conocidos asociados con el desarrollo del CC que llevan a una inflamación crónica del epitelio biliar, resultando en fibrosis y, eventualmente, carcinoma. Estos factores de riesgo incluyen PSC, quistes del colédoco, hepatolitiasis e infestación parasitaria del árbol biliar con trematodos hepáticos. Los trematodos hepáticos Clonorchis sinensis y Opisthorchis viverrini son endémicos en ciertas partes del sudeste de Asia. Sin embargo, la mayoría de los pacientes con CC no tienen ningún factor de riesgo identificable [3,4].
La presentación clínica depende en parte de la localización del tumor dentro del sistema biliar. La mayoría de los pacientes se presentan con ictericia indolora. Los síntomas menos comunes incluyen dolor abdominal no específico, pérdida de peso y prurito. Raramente, los pacientes pueden presentarse con colangitis [5].
El diagnóstico del CC requiere un abordaje multidisciplinario y no es siempre directo. Este abordaje consiste en una combinación de una alta sospecha clínica en combinación con apropiados estudios por imágenes tales como una tomografía computada helicoidal (TCH) o colangiopancreatografía por resonancia magnética (RMN/CPRM). El diagnóstico del tejido es notoriamente difícil debido a la intensa naturaleza desmoplástica del tumor, derivando a sensibilidades variables con técnicas de adquisición de tejido rutinarias tales como citología por cepillado y biopsias [6].
La combinación de la citología por cepillado y las biopsias transpapilares mejora modestamente la sensibilidad sobre cada modalidad individual [7-10]. Nuevas técnicas citológicas de análisis tales como el análisis digital de imágenes (ADI) e hibridación fluorescente in situ (HFIS), las cuales parecen prometedoras para mejorar la sensibilidad en el diagnóstico de las estenosis biliares malignas, han sido desarrolladas [11,12].
Los CCs típicamente conllevan un pronóstico extremadamente pobre y la resección quirúrgica ofrece la única esperanza realista para la cura [13,14]. Desafortunadamente, sólo pocos de esos pacientes diagnosticados con CC son potenciales candidatos para la curación mediante la resección. Por lo tanto, la paliación en estos pacientes se vuelve el aspecto axial de su manejo. La terapia endoscópica se ha convertido ahora en la modalidad principal y menos invasiva para lograr la paliación adecuada sin la necesidad de una intervención quirúrgica, la cual está asociada con una morbilidad y mortalidad inaceptablemente altas.
Artículo comentado por el Dr. Rodolfo Altrudi, editor responsable de IntraMed en la especialidad de Cirugía General.