Estos casos indican que el predominio de signos y síntomas pulmonares, como la neumonía, puede mal interpretarse en los niños con EK. Sólo recientemente, se han publicado 2 informes sobre complicaciones pulmonares asociadas con EK: Voynow et al describe a una niña de 6 años que desarrolló disnea con desaturación de O2, enfermedad pulmonar intersticial bibasal y derrame pleural en la radiografía durante el curso de la EK.

La neumonitis intersticial crónica con infiltrados de células inflamatorias mononucleares y la neumonía con condensación focal sin evidencia de vasculitis se estableció por la biopsia. Uziel et al informó a 2 niños diagnosticados con "neumonía no resuelta" causada por una enfermedad febril con consolidación lobular demostrada por la radiografía de tórax que como consecuencia se reconoció como EK. En la EK clásica con todos los criterios clínicos cumplidos, la neumonía parece ser rara o infravalorada como un hallazgo clínico significativo adicional. Sin embargo, el predominio de signos respiratorios como taquipnea, disnea, tos o coriza en el contexto de la EK son más altos en los lactantes menores de 6 meses de edad (6 de 8 pacientes) y niños con EK atípica (8 de 17 pacientes).  
 
En un estudio retrospectivo, Umezawa et al encontró compromiso pulmonar en la radiografía de tórax en la enfermedad de Kawasaki en 14.7% de 129 pacientes con EK. Este rasgo se correlacionó con un curso más severo de la enfermedad, medido por los resultados clínicos y del laboratorio. En los exámenes histopatológicos de tejido pulmonar en la EK fatal aguda, se encontró infiltrados inflamatorios en el parénquima pulmonar así como peribronquial en >80% de casos. Recientemente Freeman et al ha informado en 3 niños con EK que desarrollaron nódulos pulmonares además de los aneurismas de la arteria coronaria. Los estudios immunohistoquímicos confirmaron la naturaleza inflamatoria de éstos infiltrados, que estaban compuesto por linfocitos, macrófagos y células plasmáticas.

Estudios extensos revelaron la presencia de muchas células inflamatorias en infiltrados en las arterias coronarias y el tejido pulmonar de pacientes de EK fatales con IgA como el isotipe de inmunoglobulina predominante. Adicionalmente fue demostrado que la respuesta inmune de esta IgA era oligoclonal, haciendo pensar en un antígeno B manejando la activación celular en un sitio de la mucosa. Los estudios epidemiológicos caso control en los brotes de EK en Rochester, NY, Massachusetts y Hawaii revelaron una asociación de EK con una historia precedente de infección del tracto respiratorio.

Tomado juntos,  los resultados epidemiológicos, inmunológicos y clínicos hacen pensar en una puerta de entrada respiratoria del agente etiológico en la EK. Se han realizado muchos esfuerzos en encontrar un patógeno específico como causa de EK, pero no se obtuvo ningún resultado consistente para bacterias (Mycoplasma, Chlamydia, micobacterias) o virus (virus de Epstein-Barr, cytomegalovirus, parvovirus B19, virus de TT, los herpes virus, virus de hepatitis G) espécimenes o superantígenos.  
 
En los 2 casos descriptos aquí, los síntomas pulmonares desorientaban debido a su predominio en el curso de la enfermedad; adicionalmente las anormalidades de las radiografías torácicas eran compatibles con neumonía como la causa de enfermedad febril. En  ausencia de otros rasgos típicos, el primer caso descripto es el de una enfermedad de Kawasaki atípica o incompleta, aunque los estudios de laboratorio mostraron un marcado y prolongado proceso inflamatorio.

Retrospectivamente el segundo caso cumplió los criterios de diagnóstico para EK, pero la PCR ligeramente elevada y los recuentos de glóbulos blancos normales generalmente son raros para la respuesta inflamatoria sistémica vista en la EK clásica. El diagnóstico correcto sólo fue hecho después de que las complicaciones características o las manifestaciones tardías de la enfermedad de Kawasaki ocurrieron. 
 
En conclusión los síntomas pulmonares y la radiografía de tórax con los cambios compatibles con neumonía deben reevaluarse en el curso de una enfermedad febril. Cuando hay una reacción inflamatoria prolongada y ningún agente infeccioso se identificó o cuando otros resultados físicos como el exantema, linfoadenopatía o inyección conjuntival ocurren, la enfermedad de Kawasaki debe tenerse en la cuenta.