Luego del osteosarcoma, el tumor de Ewing representa el segundo tumor maligno más común en pediatría. En los Estados Unidos la incidencia anual de este tumor es de 2,1 casos por millón de niños. Predomina en varones y casi el 50% de los casos tienen entre 10 y 20 años. Muy raro en la raza negra.

El sarcoma de Ewing deriva de una célula neuroectodérmica primitiva con diferenciación variable. Macroscópicamente es un tumor blanco, blando, brillante, algo friable, con frecuentes hemorragias y focos necróticos. Al microscopio hay proliferación monótona de células pequeñas dispuestas en brotes sólidos; los focos necróticos y hemorrágicos son frecuentes; a veces las células viables se disponen sólo alrededor de un vaso, dando un aspecto característico en pseudorroseta. Los núcleos son pequeños, basófilos, irregulares; el citoplasma es escaso, mal delimitado y mediante la reacción del ácido peryódico de Schiff puede detectarse glucógeno, elemento importante en el diagnóstico diferencial con otros tumores de células redondas pequeñas como el neuroblastoma. La microscopía electrónica no muestra signos de diferenciación. Se han descrito casos de ubicación extraesquelética.

Manifestaciones clínicas:

El dolor o la tumefacción  en el sitio del tumor primitivo es la manifestación más común del sarcoma de Ewing, en el hueso y tejidos blandos. El grado de afectación de los tejidos blandos varía, pero puede ser masivo. En ocasiones los pacientes pueden presentar dolor en los sitios metastásicos en lugar del sitio primario.

La fiebre y otros síntomas sistémicos como pérdida de peso se presentan con frecuencia generalmente en pacientes metastásicos. Los sitios de metástasis mas comunes son: los pulmones (50% de los enfermos), hueso (25%), y médula ósea (20% de los casos). Un 25 % de los pacientes tienen metástasis en el momento del diagnóstico.

El diagnóstico puede retrasarse en localizaciones como en pelvis dado que la masa no se palpa hasta que es muy grande. A diferencia del osteosarcoma que predomina en los huesos largos éste tumor  puede aparecer en cualquier hueso. En cuanto a la frecuencia de sitio de localización al diagnóstico, la pelvis es el mas frecuente (ilíaco luego sacro. En extremidad inferior el fémur, peroné y tibia. Es raro en los pies. Extremidad superior: húmero, antebrazo y mano. Por último el esqueleto axial y costillas.

Diagnóstico diferencial:

Dos procesos pueden confundir el diagnóstico; la osteomielitis y el granuloma eosinófilo.

Estudios diagnósticos:

El sarcoma de Ewing debe sospecharse por la historia clínica y los hallazgos radiográficos. Los estudios utilizados para el diagnóstico son: radiografías simples de sitios comprometidos, TAC y resonancia magnética, Centellograma corporal total, útiles para localizar metástasis. Biopsia de médula ósea y de la masa tumoral para inmunohistoquímica, citogenética y diagnóstico molecular, son necesarias para confirmar el diagnóstico.

Estudios de laboratorio:

Eritrosedimentación. Hemograma. Función renal y hepática. Dosaje de LDH y pruebas de coagulación.

Pronóstico

Son factores de mal pronóstico las metástasis al momento del diagnóstico, tumor de gran tamaño. La localización pélvica, húmero o costillas, valores elevados de LDH y edad superior a los 17 años.
  
Tratamiento:

Los pilares del tratamiento son la cirugía, la radioterapia o la combinación de ambos para el control del tumor primario. Esto debe ir siempre precedido de una quimioterapia inicial, para mejorar las operaciones quirúrgicas una vez que se ha reducido el volumen tumoral.

La quimioterapia aumenta la supervivencia de menos de 5% a 65-70% para los pacientes con tumores localizados y a 25-30% para aquéllos con metástasis al diagnóstico. La cirugía es una herramienta mayor, considerando que los adelantos en las técnicas de imágenes han mejorado las indicaciones para y la optimización del tratamiento. El problema es la morbilidad que acompaña a este procedimiento cuando los tumores son voluminosos o se encuentran en áreas funcionales importantes. La radioterapia permanece útil, sola o junto con la cirugía, continua proporcionando un control local excelente, mejorando la función, y la calidad de vida para los pacientes jóvenes con sarcoma de Ewing localizado en el hueso. Pero son necesarias nuevas técnicas para reducir los efectos tóxicos a largo plazo, dado que el problema de este procedimiento es la aparición de un segundo tumor óseo en la zona irradiada, cuya frecuencia oscila en un 20-30% a los 20 años de tratamiento.

No son raras las recaídas tardías en los pacientes tratados por este tumor y el tratamiento en éstos casos con protocolos convencionales es difícil.

* El Dr. Edgardo Checcacci es editor responsable de IntraMed en la especialidad de Pediatría.