El  síndrome de varicela fetal (SVF) es un cuadro potencialmente grave y poco conocido entre los equipos perinatológicos lo que dificulta su oportuna prevención y tratamiento.
En 1947 Laforet y Lynch publicaron por primera vez las anomalías congénitas asociadas con varicela durante la primera mitad del embarazo. Desde la década de los '80 con el advenimiento de nuevas técnicas de diagnóstico inmunológico, replicación viral, ultrasonido y pruebas histológicas ha sido posible estudiar esta patología en su etapa pre y post natal, de esta manera se pudo describir mejor las manifestaciones clínicas y microscópicas de los casos reportados que hasta hoy suman más de un centenar.

El síndrome de varicela fetal se debe al daño fetal provocado por el virus varicela zoster (VVZ) en la primoinfección materna durante los dos primeros trimestres de embarazo, principalmente entre las 8 y 20 semanas. La transmisión al feto es por vía placentaria y por vía ascendente ante lesiones genitales.

Los autores refieren que el 10% de las mujeres fértiles no poseen anticuerpos antivaricela, lo que las hace suceptibles de contraer varice durante el embarazo con una incidencia de 0,1 a 0,7 por 1 000 nacidos vivos. En un 25% el virus se transmite al feto y de estos la mitad presenta serología positiva post natal. El 1-3% de los embarazos con varicela antes de las 25 semanas presentarán SVF lo cual equivale a 1-2 casos por
100 000 nacidos vivos, de éstos niños el 25% fallece antes de cumplir un año.

Se ha demostrado que el efecto teratogénico del VVZ resulta de la replicación viral durante el embarazo temprano y no de la actividad viral posterior lo que es apoyado por la baja pesquisa de partículas virales en la segunda mitad del embarazo y post natal. El mecanismo patogénico se debería a la naturaleza neurotrópica del VVZ.

La presentación clínica de este cuadro es variable, desde lesiones leves a incompatibles con la vida. El síndrome se caracteriza por lesiones en piel, alteraciones neurológicas, oculares y otras. Las lesiones en piel son de tipo cicatricial con distribución dermatomérica e hipoplasia subyacente de alguna zona corporal que generalmente son extremidades. Cataratas, coriorretinitis, microoftalmia, opacidad corneal, mácula pálida o atrofia del nervio óptico son las alteraciones oculares mas frecuentes de esta entidad. Neurológicamente los pacientes afectados pueden presentar microcefalia, atrofia cerebral, calcificaciones o encefalitis necrotizante, acompañado de retraso del desarrollo psicomotor. También pueden presentarse retardo del crecimiento intrauterino (RCIU) y anomalías digestivas o genitourinaria.

Para la confirmación diagnóstica prenatal se puede realizar primero una ecografía fetal siendo posible observar RCIU o hipoplasia de miembros. El agente causal se puede detectar con cultivo viral y/o reacción de polimerasa en cadena (RPC) en líquido amniótico (LA) o sangre fetal, también es posible detectar anticuerpos IgM específica antivaricela en sangre por cordocentesis. El diagnóstico postnatal se confirma con IgM antivaricela o por curva de IgG antivaricela cuantitativa en madre e hijo, cuyo recuento disminuye significativamente en la madre a los 7 meses y persiste alto en el niño. El cultivo viral o PCR no se hacen en sangre del recién nacido puesto que en este período ya no hay viremia. A través de la autopsia también es posible hacer diagnóstico por histología de placenta y tejidos fetales donde predominan infiltrados de linfocitos e histiocitos en áreas de necrosis e inclusiones virales con necrosis miliar y depósito central de calcio que es radiopaco.

El diagnóstico diferencial incluye: toxoplasmosis, rubeola, citomegalovirus y virus herpes simples.

Los autores proponen tres alternativas terapéuticas con lo cual se puede prevenir o atenuar las lesiones producidas por este síndrome que son: antivirales, inmunoglobulina específica y la vacuna antivaricela.

Artículo comentado por el Dr. Edgardo Checcacci, editor responsable de IntraMed en la especialidad de Pediatría.