Importancia de la medicación inmunológica

Sindromes paraneoplásicos del sistema nervioso central

Los trastornos neurológicos paraneoplásicos suelen ser asintomáticos y a veces ocultos pero son la clase de síntomas que motiva la consulta del paciente.

Autor/a: Dres. Darnell RB, Posner JB

Fuente: N Engl J Med. 2003 Oct 16;349(16):1543-54

Indice
1. Hallazgos de laboratorio
2. Características fisiopatológicas
3. Variantes de los cuadros anatomopatológicos
4. Desarrollo
5. Bibliografía

El examen del líquido cefalorraquídeo revela pleocitosis leve (30 a 40 leucocitos/mm3), una elevación leve del nivel proteico (50 a 100 mg/dL) e IgG elevada. La pleocitosis suele aparecer al principio de la enfermedad y desaparece en varias semanas o meses. Sin embargo, el nivel elevado de IgG persiste. El análisis de las células del líquido cefalorraquídeo en los pacientes con degeneración cerebelosa paraneoplásica mediante la identificación de las células activadas por fluorescencia ha revelado que el tipo celular predominante (más del 75%) es el de las células T, con componente pequeño (menos del 10%) de células B y células "killer" naturales.

Anticuerpos

Desde el punto de vista diagnóstico, lo más importante en los sindromes paraneoplásicos es la presencia de anticuerpos en el suero (y el líquido cefalorraquídeo) que reaccionan con el sistema nervioso y el cáncer subyacente. La identificación de esos anticuerpos y sus antígenos neurales blanco ha permitido un avance muy importante en el diagnóstico precoz y el concepto de que los trastornos neurológicos paraneoplásicos tienen una base inmunológica.

Aunque hay una gran superposición, dicen los autores, cada uno de esos anticuerpos se asocia con un espectro reducido de sindromes clínicos y un subgrupo restringido de cánceres. Los anticuerpos, algunos de los cuales se denominan usando las primeras dos letras del nombre del paciente índice, son altamente específicos para identificar al paciente con trastorno neurológico que presenta un sindrome paraneoplásico. Estos anticuerpos también indican el sitio de localización del cáncer. Por ejemplo, los autores sostienen que la presencia de los anticuerpos anti-Yo en el suero de una mujer con síntomas cerebelosos es concluyente para diagnosticar la degeneración cerebelosa paraneoplásica y el cáncer ginecológico, usualmente ovárico. Por desgracia, no todos los pacientes con sindromes paraneoplásicos tienen anticuerpos identificables en el suero.

Antígenos

En la mayoría de los casos de sindromes paraneoplásicos asociados con anticuerpos, el antígeno ha sido identificado y el gen que codifica el antígeno ha sido clonado y secuenciado. Algunos de esos antígenos son expresados por todos los tumores de un determinado tipo histológico, siempre que el paciente tenga una respuesta inmune contra ellos. Otros tumores raramente expresan tales antígenos, a menos que el cáncer cause un trastorno neurológico paraneoplásico. La imposibilidad de encontrar el antígeno en el cáncer de un paciente con anticuerpos paraneoplásicos debe pronto hacer iniciar la búsqueda de un cáncer secundario.