El SUH se presenta con una variedad de formas clínicas que va desde las formas subclínicas hasta las formas polisintomáticas extremas. Las primeras suelen pasar desapercibidas, presentando diarrea, a veces con sangre, sin anemia clínica y sin insuficiencia renal. Los analisis de laboratorio reflejaran trombocitopenia y glóbulos rojos crenados en el frotis de sangre periférica. Pueden observarse también alteraciones en el sedimento urinario con proteinuria, leucocituria o hematuria. La forma clínica típica de la enfermedad se caracteriza por diferentes grados de insuficiencia renal y de anemia hemolítica. La enfermedad se inicia con un período prodrómico con diarrea por lo general con estrías de sangre y a veces por catarro de vías aéreas superiores. La duración media de este paríodo es de 8 días (2-16).

El período de estado se inicia con la aparición de palidez, oliguria (motivos mas frecuentes de consulta) y equimosis debido a la trombocitopenia. Otras manifestaciones iniciales pueden ser convulsiones causadas por microtrombosis o hemorragia cerebral o por sobrehidratación. Los principales sintomas y signos del SUH son los debidos a la insuficiencia renal aguda caracteriza por: acidosis metabólica, hipercalemia, hiponatremia e hipocalcemia. Alteraciones hematológicas: anemia hemolítica, plaquetopenia y alteraciones en la coagulación. Síntomas neurológicos: somnolencia, irritabilidad, convulsiones, hemiparesia y coma. Alteraciones pancreáticas: hiperglucemia, diabetes insulinodependiente y elevación de las enzimas pancreáticas.

Factores de riesgo:

Los niños con alto riesgo de desarrollar SUH son aquellos niños menores de 5 años de edad, mas frecuente entre los 6 meses y 2 años, de buenas condiciones socioeconómicas (punto observado hace un tiempo atrás, actualmente no es tan característico) que presentan diarrea especialmente con sangre.

Los siguientes son los factores de riesgo mas frecuentemente encontrados.

¨ Edad: niños menores de 5 años

¨ Expresión débil o ausente del grupo sanguíneo P1. Se postula que los niños que poseen este grupo estarían "protegidos",  siendo menos afectados.

¨ Diarrea mucosanguinolenta en el periodo prodrómico.

¨ Discutido, el recuento elevado de leucocitos.

¨ Uso de algunos antimicrobianos y agentes que disminuyen la motilidad intestinal en la etapa de diarrea.

Tratamiento

El tratamiento del SUH en el período agudo es principalmente el tratamiento de las alteraciones fisiopatológicas, basado en el manejo de la insuficiencia renal y las alteraciones hidroelectrolíticas ( acidosis metabólica, hipercalemia, hiponatremia, hipocalcemia), restricción de agua y sal, transfusiones de glóbulos rojos, diálisis peritoneal y adecuado aporte calórico-proteico.

Anemia: Transfusión con GR 10 ml/kg con HTO <21%
Dieta: Hipercalórica, proteínas 1,5-2 mg/kg/día, hiposódica
Líquidos: Pérdidas insensibles + diuresis (normohidratado), PI + DP + PC (deshidratación),  PI (hipervolemia)
Hiperkalemia: Resinas de intercambio, NBZ con salbutamol, K>7 y/o anuria=dialisis.
Acidosis: Bic Na en 24 hs si pH< 7,20 o Bic<15  
Hiperfosforemia: Carbonato de Calcio (50-75 mg/kg/día) con las comidas.
Hipocalcemia:Lactato o carbonato de calcio 50-75 mg/kg/día (lejos de las comidas)
Hiperuricemia: >10 mg/dl allopurinol (ajustar dosis a Insuficiencia Renal)
HTA: Prazocín 0,1 mg/kd/día o Nifedipina 0,1-0,5 mg/kg/día VO. HTA severa nifedipina SL o nitroprusiato 
       
En el SUH con insuficiencia renal aguda grave, después de constatar 24-48 horas de oligoanuria debe indicarse la diálisis peritonael temprana, esta ha  sido el factor principal  responsable de la notable mejoría observada en la sobrevida