El síndrome de Kawasaki se ha descrito por todas partes en el mundo, pero sobre todo en Japón y en los Estados Unidos [1]. Se trata de una vasculitis multisistémica responsable de las complicaciones cardiovasculares que esencialmente afecta al niño pequeño.
Después de la primera descripción en 1967, se han exigido algunos criterios estrictos para llevar al diagnóstico: asociación de fiebre elevada persistente por lo menos durante 5 días y 4 de los 5 siguientes criterios:
· conjuntivitis bilateral;
· afectación de los labios y la cavidad oral: queilitis, lengua aframbuezada, eritema bucco-faríngeo;
· afectación de las extremidades de los miembros: eritema palmo-plantar, edema endurecido, descamación;
· exantema polimorfo;
· adenopatía cervical.
Actualmente, son bien reconocidas la existencia de formas incompletas o atípicas y se evoca fácilmente el diagnóstico de síndrome de Kawasaki en un niño con fiebre persistente con un síndrome inflamatorio, incluso en ausencia de los 5 criterios. ¿Pero en el caso de una varicela cuya evolución parece atípica (fiebre persistente) uno debe pensar en un síndrome de Kawasaki?
La literatura no es muy rica con respecto a esta asociación. Los autores recuperamos 2 casos descritos: uno en 1996 en un niño de 2 años con una erupción vesicular y fiebre, en quien el diagnóstico de enfermedad de Kawasaki se realizó retrospectivamente ante el ataque de las coronarias y la descamación al día 15; a pesar del tratamiento con inmunoglobulina y aspirina el aneurisma persistió después de un año de seguimiento.
El otro caso es el de un niño de 5 años tratado con inmunoglobulina y aspirina al día 8 de fiebre con una erupción vésicular que apareció en el día2; la ecocardiografía confirmó la enfermedad de Kawasaki ante la aparición de un aneurisma de 4-5 mm en la coronaria izquierda, con resolución a los 3 meses de seguimiento; la serología confirmó una varicela.
V. Plesiat-Trommsdorff y J. C. Combes, describen a una niña de 14 meses seguida por el médico con diagnóstico de varicela complicada por sobreinfección al día 4; no existía ningún antecedente particular, salvo varicela de un hermano mayor hace 15 días. Ante la aparición de fiebre y una erupción vesicular en el día 1 se diagnóstico varicela. El niño fue hospitalizado en el día 14 ante la persistencia de la fiebre, el cambio del estado general, enantema con estomatitis y queilitis, adenopatía cervical y el sobreinfección de las lesiones vésiculares y costrosos; los datos de laboratorio mostraron: proteína C-reactiva (PCR) a 177 l-1 del mg, plaquetas 150 000 mm 3 y G. Blancos de 11700 mm 3. Se inició tratamiento con antibióticos y Zovirax® después de la toma de cultivos bacteriológicos diferentes (hemocultivos y cultivos de lesiones), todos negativos.
El tratamiento no parecía eficaz dado que la fiebre y el síndrome inflamatorio persistía al día 9 con una pcr de 273 l-1 del mg, un fibrinógeno de 6,42 l-1 de g, plaquetas de 444 000 mm 3 y GB de 17 000 mm 3. La apirexia se consiguió al día 11 con mejoría del estado general. El diagnóstico de síndrome de Kawasaki sólo se hizo retrospectivamente ante la descamación en guante de las extremidades en el día 14. El ecocardiograma realizado en el día 19 mostró vasculitis de las 2 coronarias sin formación aneurismática. El número de plaquetas era entonces de 720 000 mm 3; se inició tratamiento con inmunoglobulina (1 g kg d) y aspirina. Esto después de que último se detuvo antes de la normalización del échocardiographie y el equilibrio biológico un mes. La serología para varicela confirmó infección reciente con anti IgM-VZV significativamente positivo.
Si uno parte del principio de que el virus de la varicela (VZV) es un posible agente causal del síndrome de Kawasaki, cuestiona la teoría del origen en los super-antígenos bacterianos, pero sobre todo propone el problema de un defecto cardiológico de vigilancia en los niños no hospitalizados y por consiguiente probablemente no diagnosticados.
Artículo comentado por el Dr. Edgardo Checcacci, editor responsable de IntraMed en la especialidad de Pediatría.