El curso clínico del SUH difirió substancialmente en los pacientes, mientras que la enfermedad fue relativamente leve en el paciente 1, fue complicado y severo en el paciente 3.
Paciente 1: se trata de niño de 16 meses en quién la enfermedad se inicia con diarrea acuosa y luego de 4 días sanguinolenta. El SUH se diagnosticó en el día 6 de la enfermedad. Al ingreso al hospital en Jena, el niño estaba en buen estado general, no tenía ninguna evidencia de deshidratación y no tenía ninguna anormalidad neurológica. Presentaba anemia hemolítica (hematocrito 22%, LDH 29 µmol/s/l) y trombocitopenia. Requirió tres transfusiones glóbulos rojos desplasmatizados (GRD). Durante los 4 días subsecuentes en el hospital, apareció oliguria, y la creatinine ascendió a 211 µmol/l. Seguidamente la función renal mejoró rápidamente, y no fue requerida la diálisis. La tensión arterial permanecía normal a lo largo de la enfermedad.
Paciente 2. Niña de 13 meses, con cuadro de infección del tracto respiratoria superior, afebril. Después de 1 semana desarrolló diarrea sanguinolenta y cólicos abdominales. Al día siguiente la paciente cumplía con los criterios de SUH. En la admisión, la niña estaba pálida, soñolienta y deshidratada. La anuria estaba presente y persistió durante 10 días. Se realizaron diálisis peritoneal y hemodialisis durante 7 y 6 días, respectivamente. La ecografía demostró riñones agrandados (el volumen era > al percentilo 97), y el flujo de sangre renal estaba reducido. No desarrolló hipertensión. La anemia hemolítica (hematocrito 26%, LDH 39 µmol/s/l) requirió tres transfusiones de GRD. Leucocitosis con desviación a la izquierda de la fórmula leucocitaria ocurrió durante la primera semana de la enfermedad. Las plaquetas disminuyeron durante la primera semana y luego se normalizó. La diarrea persistió durante 3 semanas y con sangre durante 6 días. Se observó leve y asintomático aumento de las transaminasas y lipasa. No presentó otras complicaciones extrarenales.
Paciente 3. Era una niña de 17 meses, que cursaba SUH severo. Tres semanas antes del desarrollo del SUH, presentaba gastroenteritis por rotavirus. Diez días después de la resolución de esa enfermedad, comenzó con vómitos y un nuevo episodio de diarrea con sangre y cólicos abdominales severos. desarrolló invaginación Ileocecal que requirió reducción quirúrgica. El SUH se diagnosticó 3 días después. En la admisión la paciente estaba pálida, deshidratada, apática y soñolienta. Presentó convulsiones generalizados. Se encontró leucocitosis con neutrofilia, y se inició terapia antibiótica con cefotaxime y vancomicina. Presentó anuria durante 9 días y requirió diálisis durante 11 días. La hipertensión (130/90 mm Hg) se trató con drogas antihipertensivas. Debido al curso clínico severo y al compromiso del sistema nervioso central, se inició plasmaféresis en el Día 2 y se continuó en los días alternos durante 12 días. La anemia (hematocrito 25%, LDH 46 µmol/s/l) persistió durante casi 3 semanas y requirió 10 transfusiones de GRD y por la trombocitopenia severo durante la primera semana también requirió transfusiones reiteradas de plaquetas. La diarrea con sangre persistió durante 3 semanas y se producía una recaída de la invaginación en Día 9 después de admisión que requirió nueva cirugía. Presentó derrame pleural e insuficiencia respiratoria que requirió ARM.
Durante la segunda semana presentó compromiso hepático con aumento de la bilirrubina y transaminasas. Cuatro semanas después de la admisión desarrolló trombocitopenia inmune tratada con éxito con la administración intravenosa de immunoglobulinas (Intraglobin F; Biotest). El paciente se hospitalizó durante 43 días. Al alta los valores del laboratorio se habían normalizado salvo la hematuria microscópica persistente.
Se realizaron investigaciones microbiológicas y serológicas de los pacientes 5 a 8 días después del inicio del SUH. Los resultados eran idénticos en los tres pacientes. Se aisló E. coli O26:H11 en las heces de cada paciente. Éstos aislamientos eran citotoxicas para las células Vero, productoras de enterohemolisina, poseedora del gen stx2 pero no del stx1, los tres O26:H11 aislados eran idénticos por el análisis de PFGE, sugiriendo que éstos aislamientos pertenecían a la misma copia. Ni STEC O157:H7 ni STEC O157:H - se identificó en las heces de los pacientes. Es más, ninguno de los pacientes tenían evidencias serológicas de infección por E. Coli O157 demostrado por la ausencia de anticuerpos IgM anti-O157 LPS y anti-O157 LPS de muestras de suero agudas y por la ausencia de IgG anti-O157 LPS en el suero de convaleciente.
Los exámenes de seguimiento de los pacientes 34 a 36 meses después del inicio del SUH agudo no demostraron ningún síntoma residual (proteinuria, hematuria, hipertensión, proporción del filtración de glomerular disminuida) en los pacientes 1 y 2, al igual que la ecografía renal. En el paciente 3 la hematuria microscópicos y la ecogenicidad aumentada del parénquima renal en la ecografía persistieron durante >2 años pero luego se normalizaron. La tensión arterial del paciente era normal con tratamiento con enalapril. Los episodios repetidos de trombocitopenia inmune ocurrieron 4 y 6 meses después del inicio del SUH y requirieron administración intravenosa de immunoglobulina.