Caso Clínico:

La paciente es una niña de 36 semanas de edad gestacional, con un peso al nacer de  2450-g parto vaginal. Apgar al 1 y 5 minutos era 8 y 9, respectivamente. En el segundo día de vida, presentó apneas y desaturación asociado con rigidez y postura de descerebración. Las convulsiones cedieron con fenobarbital. Ecografía y tomografía computada de cerebro demostraron una hemorragia intraventricular (IVH) e hidrocefalia.

Los estudios de coagulación y plaquetas eran normales; la lesión vascular fue buscada pero no se identificó con el eco-Doppler color. La resonancia magnético nuclear(RMN) de cerebro confirmó el hallazgo de IVH, pero no identificó ningún tumor u otra lesión. La angio-resonancia magnética (ARM) era negativa. Al tercer día de vida se decide realizar una angiografía por dos razones. Primero, era necesario excluir una rotura aneurisma  que requeriría tratamiento inmediato. Segundo, para colocar una válvula de derivación, se necesitaba excluir una malformación arteriovenosa (AVM). Un AVM pequeña se vio en el plexo coroideo lateral derecho.

La hidrocefalia de la paciente se manejó inicialmente con acetazolamida y con punciones lumbares y ventriculares. Éstas últimas se realizaron en el ventrículo contralateral a la AVM. A las 6 semanas de edad, se colocó una derivación ventriculoperitoneal. Los estudios angiográficos se repetirán en un año antes de que se plantee la terapia definitiva. 

Discusión:   
  
La IVH es mucho menos común en neonatos de término que en neonatos pretérmino y está asociada con traumatismo, injuria hipoxico/isquémica, hipernatremia, acidosis, y tumores. La incidencia de IVH en los neonatos de término es 1 a 3 en 10,000, dependiendo del modo de parto. En una serie de neonatos de término con IVH, se identificaron complicaciones del embarazo en 47% .

Estudios de patología han demostrado hemangiomas ocultos del plexo coroideo en los neonatos de término con IVH, aunque estos pacientes o eran prematuros o tenían severos defectos congénitos. Solo dos casos de IVH han sido confirmados angiográficamente como provenientes de una AVM del plexo coroideo en neonatos de término sanos. Ambas AVMs se encontraban en el techo del tercer, uno se presentó a los 4 días y el otro a las 2 semanas.

El caso actual de IVH ocurrió en un lactante de término sin los factores de riesgo para IVH. La imagen pre-angiografía es interesante debido a la similitud llamativa del modelo de hemorragia a la hemorragia de la matriz germinal típica vista en los neonatos pretérminos, sobre todo en la ecografía. Ni el eco-Doppler ni la RMN identificaron la AVM en este caso. La identificación de la lesión requirió la angiografía.    

La angiografía cerebral no es un estudio libre de riesgo y  en los lactantes sólo debe realizarse en los centros con la experiencia en la angiografía pediátrica. La angiografía en los lactantes requiere anestesia general. El acceso arterial puede ser difícil, y la arteria femoral pequeña es propensa al espasmo. La trombosis de la arteria femoral puede llevar a secuelas permanentes como la diferencia de longitud de pierna y claudicación.

Sin embargo, la angiografía puede ser la única manera de identificar un aneurisma que requiera un tratamiento inmediato o una AVM. La tasa de aneurismas en las primeras dos semanas en los pacientes pediátricos se ha informado tan alto como 52%, dos veces mas alto que lo  esperado en los adultos.

La identificación de las AVMs es importante para planear la intervención quirúrgica y el seguimiento apropiado. La identificación de la lesión en este caso tenía implicaciones inmediatas, como las punciones ventriculares y ventriculostomía se evitó en el lado de la lesión.

Las AVMs tienen una proporción de hemorragia anual de 2% a 4%, independiente de si han sangrado previamente, y de ser posible, necesitan definitivamente tratamiento. El tratamiento ideal para una AVM cerebral es la resección quirúrgica total. La embolización preoperatoria puede ser útil, aunque raramente es curativo. Puede usarse la radiocirugía estereotáctica para lesiones quirúrgicamente inaccesibles.  

La AVM del plexo coroideo es una causa rara de IVH. En el neonato de término con IVH y ninguna causa identificable, las AVMs deben ser consideradas.  Si bien tiene sentido investigar inicialmente con técnicas no invasivas, la angiografía puede requerirse ya que la AVM puede ser muy pequeña y no identificable de otra forma. Los autores de este artículo recomiendan la angiografía en un niño de término sin los factores de riesgo para IVH y ninguna causa identificable.

Artículo comentado por el Dr. Edgardo Checcacci, editor responsable de IntraMed en la especialidad de Pediatría.