Primer caso clínico:

-Le piden que acuda en consulta a ver una embarazada G1 de 27 años con 31-3/7 semanas de gestación. Su obstetra piensa que ella puede tener un síndrome Hemolisis, Enzimas hepáticas elevadas, Plaquetas Bajas  (HELLP), y le gustaría una segunda opinión.

¿Qué es el síndrome HELLP? 

El síndrome HELLP (Hemolisis, Enzimas hepáticas elevadas, Plaquetas Bajas) es una complicación seria de la preeclampsia. Esta constelación de síntomas y signos fue descripta primero por Pritchard et al. en 1954 (1), aunque el término síndrome HELLP lo acuñó Weinstein en 1982 (2).

¿Qué otros diagnósticos deben ser consideradas?
 
Otras condiciones clínicas que deben ser consideradas en las mujeres con rasgos sugestivos de síndrome HELLP incluyen el síndrome urémico hemolítico (SUH), la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT), la coagulopatía intravascular diseminada (CID), y el hígado graso agudo del embarazo.

¿Qué tan común es esta condición? 

Entre las mujeres con preeclampsia severa, el 6% se manifestarán con una anormalidad sugestiva de síndrome HELLP (generalmente enzimas hepáticas elevadas o plaquetas bajas), 12% desarrollarán dos anormalidades, y alrededor del 10% se manifestará con las tres anormalidades (3).

El síndrome HELLP puede manifestarse en cualquier momento del embarazo y el puerperio, pero (como la preeclampsia) es raro antes de las 20 semanas. Un tercio de todos los casos de síndrome HELLP ocurre postparto, y sólo el 80% de esos casos tuvieron un diagnostico de preeclampsia previo al parto. 

Segundo caso clínico:

-Una embarazada de 32 años de edad G4P2 es internada con preeclampsia severa por el criterio de la tensión arterial a las 26-5/7 semanas gestación. El bienestar fetal es adecuado.

Usted la tranquiliza diciéndole que ella no tiene el síndrome HELLP porque está asintomática. ¿Es razonable asumir esto?

No, ésta no es una asunción razonable. Aunque el 80% se quejarán de dolor en hipocondrio derecho y el 50-60% presentarán ganancia del peso excesiva y edema en aumento, algunas embarazadas con el síndrome HELLP pueden ser asintomáticas.

Es más, no todas las mujeres con el síndrome HELLP tienen hipertensión o proteinuria. De hecho, 20% de las pacientes con el síndrome HELLP tienen una tensión arterial máxima <140/90 y 6% no tienen proteinuria significativa en el momento del diagnóstico (3).

¿Cómo se confirma el diagnóstico de síndrome HELLP? 

Los criterios de laboratorio definitivo para el diagnóstico de síndrome HELLP deben todavía ser validados prospectivamente. Sin embargo, los criterios de laboratorio mayormente usados son aquéllos definidos por Sibai en 1990 (3). En esa revisión, Sibai definió la hemólisis como la presencia de un frotis periférico anormal con esquistocitos, láctico dehidrogenasa sérica (LDH) >600 U/L, y bilirrubina total >1.2 mg/dL; las enzimas hepáticas elevadas como la aspartato aminotransferasa sérica >70 U/L (>3 desvíos estándar sobre lo normal) y LDH >600 U/L; y recuento de plaquetas bajo <100,000/mm3 (1). 

Basados en la severidad de la trombocitopenia, Martin et al del. (4) han categorizado el síndrome HELLP en tres clases. Clase 1 se define como un recuento de plaquetas <50,000 / el mm3, clase 2 como un recuento de plaquetas entre 50,000-100,000/mm3, y clase 3 como un recuento de plaquetas >100,000/mm3. Aunque esta clasificación parece correlacionarse hasta cierto punto con el pronóstico y la velocidad de la resolución, no es aceptada ampliamente. 

La Dra. Alicia Lapidus, es editora responsable de IntraMed en la especialidad de Tocoginecología.