Las causas conocidas de hepatitis fulminante en neonatos incluyen: problemas metabólicos, tóxicos, infecciosos, autoimmune, causas isquémicas, y la hemocromatosis neonatal (NH).
La hemocromatosis neonatal es un desorden de inicio intrauterino y que se manifesta dentro de las primeras horas o días después del nacimiento, y es asociado con los depósitos  extrahepáticos de hemosiderina en las células del reticuloendoteliales del bazo, médula ósea y ganglios linfáticos.

Demostrando los depósitos de hemosiderina en las glándulas salivales en el tejido de biopsia de labio se ha sugerido de valor en el diagnóstico. La concentración de ferritina sérica normalmente se aumenta notablemente en NH, pero también es inespecífica, ya que se encuentra en las fases finales de varias enfermedades hepáticas. La disminución de la concentración de transferrina sérica y sobresaturatión de hierro son más específicos El diagnóstico de NH continúa dependiendo de la demostración de siderosis extrahepática, que puede ser difícil en un neonato extremamente enfermo.
 
La infección neonatal por HSV, aunque rara, tiene una morbilidad y mortalidad significante. Se transmite a menudo verticalmente de la madre al recién nacido, aunque la infección maternal puede no ser reconocida.  La histología de la hepatitis en la infección por HSV es la necrosis con hepatocitos que contienen inclusiones intranucleares de eosinófilos. La inmunoperoxidasa marcada puede demostrar los antígenos virales en el núcleo, citoplasma, y la membrana celular de los hapatocitos afectados.

El virus Herpes simplex se ha aislado de los hisopados nasofaríngeos y los fluidos cervicales de pacientes con hepatitis por HSV.
Puede ser difícil de diferenciar la insuficiencia hepática fulminante causada por la hepatitis por HSV de la NH, ya que en  los dos el nivel de ferritina en suero puede estar aumentado. Además, historia maternal de herpes primarios y las lesiones cutáneas herpéticas pueden estar ausentes en los recién nacidos afectados.

El tratamiento de la insuficiencia hepática neonatal fulminante normalmente presenta un problema clínico desafiante. Los infantes normalmente están muy enfermos y pueden tener coagulopatía, hipoglucemia, desequilibrio electrolítico, edema cerebral, inestabilidad cardiorespiratoria y fracaso renal. Son necesarias medidas como apoyo respiratorio, inotrópicos, corrección de la coagulopatía y la prevención de la hipoglucemia y desequilibrios electrolíticos.

Las transfusiones pueden ser beneficiosas. El deterioro neurológico rápido y el fracaso multiorgánico progresivo a menudo deciden realizar el trasplante antes de que la causa del fallo hepático pueda establecerse firmemente. Cuando NH es una posibilidad, deben administrarse un combinado de antioxidantes que incluye N-acetylcisteína, selenio, tocoferol, vitamina C, prostaglandina E1, y desferrioxamin. Sin embargo, esto no debe retardar la inscripción para el trasplante, porque incluso con las soluciones quirúrgicas innovadoras, en el período neonatal, el riesgo mayor en el fracaso hepático es la muerte.

Cuando un donante hepático está disponible, un equipo experimentado debe repasar la situación clínica para determinar si existe un pronóstico razonable con el trasplante .
 Deben prescribirse antibióticos y acyclovir hasta que un injerto hepático esté disponible. 

El trasplante hepático en general se contraindica en la hepatitis fulminante neonatal causada por HSV, ya que la infección  puede repetirse en el órgano trasplantado.

Sólo unos informes describen trasplante hepático exitoso en fallo hepático fulminante  secundario a hepatitis por HSV. Hattori et al. describió a un lactante de 2 meses de edad con fallo hepático. El diagnóstico de infección por HSV sólo se estableció después del transplante. Después de la cirugía, el paciente recibió acyclovir a altas dosis, sin la repetición de la infección por HSV 10 meses después del transplante. Los autores concluyeron que la combinación de la terapia con acyclovir a altas dosis mas el trasplante hepático era lo indicado.

En ocasiones es difícil tomar la decisión de realizar un trasplante hepático sin establecer la causa del fallo hepático fulminante. No obstante el fallo fulminante por infección por HSV no debe ser considerada una contraindicación absoluta de transplante hepático. El mismo puede tener éxito con el tratamiento adecuado. Posterior al transplante el tratamiento con acyclovir durante un tiempo prolongado es necesario para prevenir la recidiva de la infección por HSV.

Artículo comentado por el Dr. Edgardo Checcacci, editor responsable de IntraMed en la especialidad de Pediatría.