El término enfermedad de Kawasaki (EK) incompleta o atípica se refiere a la presentación clínica de EK con fiebre y menos de cuatro de los otros criterios principales.
En 1967 el Dr. Tomisaku Kawasaki desarrolló los criterios diagnósticos para una aparentemente nueva enfermedad. Estos criterios continúan siendo útiles para identificar a los pacientes con enfermedad de Kawasaki (EK).
Los criterios diagnósticos clásicos para la EK consisten en: fiebre alta diariamente durante por lo menos 5 días con por lo menos cuatro de las cinco manifestaciones principales de la enfermedad:
1) Inyección de la conjuntiva bulbar sin exudado,
2) Cambios en el mucosa oral, incluso fisura de los labios, boca y garganta roja y lengua en fresa,
3) Enrojecimiento e inflamación de manos y pies, y el descamación periungueal subsecuente.
4) El exantema eritematoso principalmente en el tronco.
5) La linfoadenopatía cervical.
La EK incompleta o atípica se refiere a la presentación clínica de EK con fiebre y menos de cuatro de los otros criterios principales. El término EK "incompleta" es preferible a EK "atípica" porque aunque a estos pacientes les faltan los signos clínicos completos de la enfermedad ellos no demuestran rasgos clínicos atípicos que normalmente no ocurren en la EK. El diagnóstico de EK incompleto es difícil porque muchas de las condiciones infecciosas e inflamatorias se presentan con fiebre y uno o más de los otros resultados clínicos descriptos anteriormente. Sin embargo, el resultado potencialmente severo de la EK clásica o incompleta sin la terapia oportuna da énfasis a la importancia de la identificación y tratamiento de todos los pacientes con la enfermedad.
Los informes de algunos casos indicaron a menudo que los niños afectados tenían enfermedad febril prolongada con los rasgos clínicos sugestivos de EK algunas semanas o meses antes de la muerte. Una vez que el criterio diagnóstico para EK fue desarrollado, era posible identificar a los pacientes con esta condición antes de la muerte. Sin embargo, en los años setenta, informes de morbilidad severa o muerte durante la niñez por enfermedades con algunos pero no todos los rasgos de EK empezaron a surgir en EE.UU. y Japón, convirtiéndose la EK incompleta en un dilema de diagnóstico clínico pediátrico.
La EK incompleta parece ser más común en los lactantes que en los niños más grandes, y los rasgos clínicos de EK pueden ser particularmente sutiles en este grupo. Los lactantes con EK también tienen un riesgo más alto de desarrollar los aneurismas coronarios que los niños mas grandes.
La fiebre parece ser un hallazgo característico en la EK clásica o en la incompleta. La fiebre prolongada es un factor de riesgo para la enfermedad de la arteria coronaria más severa en la EK y debe elevar la sospecha del diagnóstico. Cualquier combinación de los otros rasgos clínicos de EK se han informado en los niños con EK incompleta. La adenopatía cervical es el criterio diagnóstico común observado en la EK incompleta y clásica, pero puede ser la manifestación clínica dominante en algunos pacientes con cualquier presentación. Algunos investigadores han defendido el uso de exámenes con lámpara de hendidura en el diagnóstico de EK aguda, dado que la uveítis anterior es un hallazgo común. En un grupo de niños con EK incompleta observados por los autores de éste trabajo, la fiebre prolongada y los descamación periférica subsecuentes eran los síntomas más comunes.
Articulo comentado por el Dr. Edgardo Checcacci ,editor responsable de IntraMed en la espcialidad de Pediatría.