Inmunodeficiencias

Cómo estudiar un paciente con inmunodeficiencia primaria

Las inmunodeficiencias constituyen un grupo de enfermedades caracterizadas por alteraciones individuales o combinadas del sistema inmune.

Autor/a: Dra. Valentín Rostán M*

Fuente: Arch Alergia Inmunol Clin 2001; 32(Supl 2 P2):S100-S101.

Indice
1. Desarrollo
2. Laboratorio
3. Conclusiones
4. Bibliografía

La inmunidad contra los agentes infecciosos es llevada a cabo por una intrincada batería de interacciones entre el huésped y el patógeno, manteniendo un adecuado balance entre ambos, cuando el paciente es sano. Se considera que un niño en edad preescolar y un escolar puede tener seis infecciones por año y enmarcarse dentro de lo considerado como normal. La inmunidad para varias enfermedades infecciosas es conferida por medio de la vacunación, la protección para otras infecciones puede desarrollarse después de haber presentado enfermedad con sintomatología mínima o moderada.

Las infecciones recurrentes se consideran patológicas cuando se repiten los cuadros infecciosos en dos o más oportunidades, y cuya duración y gravedad sean mayores de lo esperado para el comportamiento de la entidad. Las infecciones se manifiestan en diferentes sitios o en el mismo sitio requiriendo reiterados usos de antibióticos. Son la expresión de trastornos inmunológicos y no inmunológicos del huésped producido por agentes bacterianos y en segundo lugar por gérmenes oportunistas, caracterizado por la severidad del cuadro clínico, suele requerir antibióticos,hospitalización y en ocasiones dejar secuelas (1-3).
Las infecciones graves por un microorganismo habitual pueden ser la primera clave para pensar en una inmunodeficiencia, como también la infección persistente y crónica.

Las inmunodeficiencias constituyen un grupo de enfermedades caracterizadas por alteraciones individuales o combinadas del sistema inmune: el sistema humoral, el sistema celular, el sistema fagocítico y/o el sistema complemento. La incidencia global corresponde a 1/10.000 recién nacidos vivos, distribuidos del siguiente modo: 58% deficiencias predominantes de anticuerpos, 18% deficiencias combinadas celulares/ humorales, 17% deficiencias fagocíticas, 5% deficiencias celulares y un 2% deficiencias de anticuerpos (4).

¿Cuándo pensar en una inmunodeficiencia?

Mayor frecuencia de infecciones: gravedad inusual, complicaciones mayores, prolongada evolución, respuesta pobre al tratamiento.

Infección en sitios múltiples.
Infección por determinado organismo.
Alergias.
Reacción adversa a vacunas.
Fenómenos autoinmunes.
Caída tardía del cordón umbilical.
Antecedentes familiares:
muertes neonatales no explicadas
familiares con inmunodeficiencias
consanguinidad
factores de riesgo para VIH
.

El antecedente de infecciones recurrentes sigue siendo un indicador clínico adecuado de sospecha de una inmunodeficiencia; se requieren algunas características de la infección, como se menciona anteriormente. La necesidad de intervenciones quirúrgicas por amigdalitis u otitis media puede sugerir dificultad para hacer frente a determinadas infecciones. La importancia de los antecedentes es fundamental para no retrasar las investigaciones de laboratorio, pero tampoco deben ser sobreestimadas (4,5).

¿Qué buscar en el exámen físico?

Detección en el crecimiento: estatura y peso de acuerdo a los percentilos.

Presencia o ausencia de tejido linfoideo: amígdalas, ganglios linfáticos periféricos.
Eczema - petequias.
Hepatoesplenomegalia.
Abscesos recurrentes.
Telangiectasias.
Marcha atáxica.
Albinismo parcial.

La realización de un examen físico apropiado puede aportar la presencia o ausencia de una inmunodeficiencia.
Es de vital importancia evaluar la detección en el crecimiento y desarrollo, con seguimiento de la tabla de percentilos  para sospechar una inmunodeficiencia. También tiene valor la presencia o ausencia de ganglios linfáticos, eczema con o sin petequias, ataxia o telangiectasia. Se puede realizar una ecografía abdominal para confirmar la presencia de bazo, como una radiografía de tórax para demostrar daño pulmonar crónico.