Los linfomas de las células T cutáneas (CTCL) son linfomas de no Hodgkin poco frecuentes con un clon de la célula T dominante.
La micosis fungoide y el síndrome de Sézary son sus formas más comunes y anualmente se presentan aproximadamente 1.000 casos. La edad promedio de inicio de la enfermedad es de 55 años y el predominio masculino es de 2:1.
La etiología de la micosis fungoide aún es desconocida. Se han sugerido fuentes ambientales, genéticas e infecciosas. La micosis fungoide se presenta típicamente como parches o placas que pueden progresar hasta convertirse en tumores con el paso del tiempo.
El síndrome de Sézary es una variante leucémica del CTCL, caracterizada por linfopatía, eritrodermia generalizada y pruritos severos. A medida que el compromiso aumenta, puede ocurrir una propagación hacia regiones extracutáneas.
El diagnóstico depende fundamentalmente de biopsias cutáneas con una evaluación histológica de rutina. Actualmente, no existe una cura para el CTCL.
El tratamiento actual incluye una terapia tópica, fototerapia, terapia por radiación, quimioterapia sistémica e inmunoterapia.
Los predictores más confiables de la respuesta a la terapia son el estadio de la enfermedad y la presencia de un compromiso extracutáneo.