Recientemente, un grupo de investigadores alemanes evaluó la frecuencia y el tipo de  compromiso neurológico en un cohorte de pacientes con granulomatosis de Wegener (WG) generalizada. La investigación consistió en un análisis prospectivo de los datos clínicos, electrofisiológicos, radiológicos y serológicos obtenidos de 128 pacientes que fueron estudiados durante un período de observación medio de 19 meses (límites, 1-60 meses).

Los datos evaluados revelaron un total de 64 pacientes (50%) que padecían un compromiso del sistema nervioso periférico o central; 56 pacientes presentaron una neuropatía periférica (PN), 9 de ellos con compromiso del sistema nervioso central y 6 de los nervios craneales.  Los investigadores encontraron 31 pacientes con una polineuropatía simétrica distal, 25 de ellas con mononeuritis múltiple. Durante los dos años que duró la enfermedad, 47 de los 56 pacientes desarrollaron  PN, algunas veces como un síntoma inicial de la WG. Los pacientes con PN fueron significativamente más hombres (34 de 65 pacientes) que mujeres (22 de 63 pacientes, P = .04), mayores al inicio de la  WG (edad promedio, 53 frente a 44 años; P = .001), padecieron una extensión significativamente más prolongada de la enfermedad (P =  .001) y exhibieron  títulos más elevados del anticuerpo citoplásmico antineutrófilo (P = .002) que los pacientes sin afección neurológica. La respuesta a la inmunosupresión fue moderada teniendo en cuenta las manifestaciones del sistema nerviosos periférico.

Los investigadores creen que la neuropatía periférica es frecuente en la WG generalizada y que la misma ocurre en los primeros estadios del curso de la enfermedad. Debido a que la PN puede ser el primer y único síntoma del comienzo de una vasculitis sistémica, es importante realizar investigaciones interdisciplinarias en casos de PN de origen incierto,  para detectar, tratar y realizar un seguimiento crecano por una posible WG subyacente, especialmente en pacientes que  parecen tener un curso más severo de la enfermedad.