Enfermedad cerebrovascular oclusiva crónica

Trastornos protrombóticos en niños con síndrome de Moyamoya

Las anormalidades hemoestáticas podrían contribuir a la patogénesis del síndrome de moyamoya en niños.

Fuente: Stroke. 2001;32:1786

El sindrome de moyamoya es una enfermedad cerebrovascular oclusiva crónica poco común en niños. El origen del síndrome de moyamoya permanece aún sin ser determinado. Asimismo, el rol de los trastornos protrombóticos que contribuyen a su patogénesis no ha sido completamente dilucidado. Por eso, un estudio desarrollado por investigadores del hospital de pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan de Buenos Aires, Argentina, se propuso determinar la frecuencia de los trastornos protrombóticos en una población pediátrica con síndrome de moyamoya.  

Desde mayo de 1992 hasta abril del 2000, el grupo investigador argentino condujo un estudio prospectivo de 10 niños consecutivos con síndrome de moyamoya. La evaluación incluyó las siguientes pruebas: proteína C, proteína S, antitrombina, plasminogen, resistencia a la proteína C activada, Leiden de factor V, y mutaciones del gen protrombina.  Además, fueron realizadas las pruebas del anticoagulante de lupus, anticuerpos anticardiolipina, y anticuerpos anti ß2`glicoproteína I . Las características clínicas, las enfermedades subyacentes, los antecedentes familiares de trombosis, los hallazgos radiológicos, el tratamiento y los resultados fueron registrados.

En las series estudiadas, los investigadores detectaron trastornos protrombóticos en 4 pacientes (40%). La deficiencia de la proteína S heredada fue encontrada en 1 pacientes; y coagulante de lupus y anticuerpos anticardiolipina fueron detectados en los 3 pacientes restantes. Uno presentó anticoagulante de lupus persistente durante 2.7 años antes de su muerte. En el caso de los otros 2 pacientes, 1 tuvo anticoagulante de lupus mantenido por 9 meses, aunque el otro retuvo los anticuerpos anticardiolipina y anti ß2 glycoprotein I por 10 meses.

De tal manera, los datos relevados detectaron un trastorno protrombótico en 4 (40%) de los pacientes estudiados. Finalmente, los investigadores argentinos concluyeron que sólo de una manera tentativa se especula que estas anormalidades hemoestáticas podrían contribuir a la patogénesis del síndrome de moyamoya en algunos de nuestros pacientes.