Arritmias

Identifican el gen causante del Síndrome Wolff-Parkinson-White

El gen identificado codifica la subunidad reguladora gamma-2 de la proteína kinasa AMP activada, responsable de transportar y conservar la energía cuando el corazón lo necesita.

Un trabajo llevado a cabo por investigadores del Baylor College of Medicine en Houston que comparaba y analizaba los posibles genes causantes de ésta enfermedad que tiene una prevalencia en los países occidentales entre el 1.5 y 3.1 por cada mil personas, produciendo una morbilidad considerable, y llegando incluso a producir la muerte súbita .

Michael H. Gollob, y su equipo de colaboradores realizaron el mapa genético de dos familias en las cuales el síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) se manifestaba como una enfermedad autosómica dominante. Los genes candidatos eran identificados, secuenciados y analizados, tanto en los miembros de la familia afectados por la enfermedad como en aquellos que no lo estaban. Los miembros de las dos familias que padecían la enfermedad, tenían pre-excitación ventricular con anomalías en la conducción e hipertrofia cardiaca.

Los investigadores identificaron un gen en el cromosoma 7 que se encontraba mutado en las personas con síndrome de Wolff-Parkinson-White. El gen identificado codifica la subunidad reguladora gamma-2 de la proteína kinasa AMP activada; y esta mutación genética produce la sustitución de glutamina por arginina en dicha proteína. La proteína kinasa AMP activada, es la responsable de transportar y conservar la energía cuando el corazón la necesita.

Las personas con el síndrome WPW, al nacer tienen una cantidad de tejido extra entre la aurícula y el ventrículo, en las personas normales, este tejido desaparece, pero cuando se produce esta alteración genética, el tejido extra permanece, pudiendo causar fibrilación auricular o incluso la muerte, si el impulso eléctrico viaja a través de este tejido.

Gollob y colaboradores consideran que la identificación de éste defecto genético tiene importantes implicaciones en la resolución de la patogénesis de pre-excitación ventricular; y añaden que será necesario investigar porqué este defecto molecular conduce a arritmias supraventriculares, con el fin de desarrollar tratamientos específicos para otras formas
de arritmia supraventricular.