Investigadores de la Universidad de Stanford han encontrado una respuesta a un misterio que se mantiene desde hace tiempo sobre las enfermedades neurodegenerativas como el Huntington, el Alzheimer y el Parkinson.
Sus conclusiones se centran en uno de los síntomas de este tipo de patologías: la misteriosa acumulación de proteínas defectuosas dentro y alrededor de las células nerviosas. Los nuevos hallazgos podrían dar lugar a nuevos y sencillos tratamientos eliminando los cúmulos o agregados de proteínas en los cerebros de las personas afectadas. Las células sanas poseen la capacidad de degradarse y eliminar las proteínas no deseables, pero en las afecciones neurodegenerativas se acumulan proteínas anormales y forman conglomerados, llamados agregados, que interfieren con las funciones normales de las células.
Hasta ahora, muchos científicos se han preguntado si estos agregados eran los que causaban las enfermedades o si eran un resultado de dichas enfermedades. Los autores del presente estudio evaluaron el impacto de los agregados de proteínas en el funcionamiento interno de una célula.
Para ello analizaron la proteasoma, una enzima que es como un interruptor maestro para las células. Se trata de una especie de cortador que divide a la proteína en pequeños pedacitos y que selecciona aquellos que son anormales para reciclar después aquellas proteínas reguladoras que la célula ya no necesita.
Los experimentos demostraron que los propios agregados afectan a la proteasoma y causan toxicidad. Entonces, se inicia un círculo vicioso: la enfermedad produce proteínas defectuosas que se aglomeran en agregados. Después los agregados se acumulan e interfieren con el funcionamiento de la proteasoma, lo que resulta en la producción de más agregados que siguen limitando el trabajo de la proteasoma.
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