A hemofilia é uma condição sanguínea rara causada pela falta de uma proteína crucial para a coagulação do sangue, conhecida como fator VIII. Resultando em uma incapacidade do corpo de curar feridas rapidamente, já que a formação de crostas é mais lenta. A doença pode variar de leve a grave e, em sua forma mais severa, pode levar a hemorragias internas profundas e prolongadas, representando um risco significativo à vida.

A história da Hemofilia é provavelmente tão antiga como a história do homem, mas não seria tão largamente conhecida se a Rainha Vitória de Inglaterra e os seus descendentes não estivessem diretamente envolvidos.

A rainha Vitória era portadora de uma forma mais grave de hemofilia, conhecida como "Hemofilia B" ou deficiência do fator IX, que é outra proteína crucial para o processo de coagulação. Essa condição foi transmitida aos membros da família real britânica e, posteriormente, para outras casas reais da Europa.

“Doença do sangue azul” ou “Doença da realeza” – a hemofilia também é chamada assim porque ocorreu em diversas famílias reais na Rússia e na Europa;

Durante seu reinado na Inglaterra de 1837 a 1901, a rainha Vitória teve nove filhos, incluindo um hemofílico e duas portadoras da doença. O primeiro membro da família real a apresentar sintomas da hemofilia foi o oitavo filho da rainha Vitória, o príncipe Leopoldo, diagnosticado aos oito anos de idade. A doença foi transmitida a ele pelo cromossomo X de Vitória, manifestando-se apenas em descendentes do sexo masculino da soberana. Em 1884, pouco tempo após uma queda em Cannes que resultou em um grave ferimento no joelho, Leopoldo teve convulsões e faleceu de hemorragia cerebral.

Apenas alguns anos antes da morte de Leopoldo, em 1872, seu sobrinho-neto, Frittie, filho da princesa Alice com Luís IV, Grão-Duque de Hesse, apresentou os primeiros sinais da doença aos dois anos e faleceu um ano depois de uma hemorragia interna causada por uma queda de uma janela.

O gene da hemofilia foi transmitido para os Romanov, uma família imperial russa, por meio da futura imperatriz Alexandra Feodorovna da Rússia. Quando o herdeiro do trono russo nasceu em 1904, os sintomas foram logo diagnosticados. Através de pesquisas, cientistas descobriram que a mutação impedia a produção das proteínas do fator IX, necessária à coagulação sanguínea, resultando em uma forma mais grave da doença. Abaixo, está uma árvore genealógica dos descendentes da rainha que manifestaram a hemofilia.

Figura. A hemofilia na árvore genealógica dos descendentes da rainha Vitória. Imagem adaptada de Drummond, R. (2018)

No entanto, a hemofilia também surgiu na família real prussiana quando a terceira filha da princesa Alice, Irene, se casou com seu primo em primeiro grau, o príncipe Henry, que também era neto da rainha Vitória. A doença manifestou-se em dois filhos do casal, os príncipes Waldemar e Henry. A maioria dos descendentes masculinos da rainha que apresentaram sinais da doença faleceram muito cedo, incluindo o príncipe Leopoldo e o herdeiro do trono russo, que recebia atenção espiritual do monge Rasputin.

A hemofilia foi desaparecendo da família real britânica à medida que seus membros passaram a contrair matrimônio com pessoas fora da realeza, deixando de se casar entre primos. Atualmente, o tratamento é geralmente realizado por meio de terapia gênica. Esse procedimento envolve a injeção de ácido nucleico, um componente do DNA, através de sangue doado para adicionar a capacidade de produzir coágulos. Os avanços notáveis nos campos científico e tecnológico resultaram em tratamentos mais seguros e eficazes, e algumas autoridades acreditam que a cura poderá ser uma realidade muito em breve.

Referências 

DOYLE, Liam. Haemophilia: How ROYAL disease spread through Queen Victoria’s bloodline. 2018. 

DRUMMOND, Renato. A “doença da realeza”: como a hemofilia passou da rainha Vitória para os seus descendentes, 2018.

APH (Associação Portuguesa de Hemofilia e de outras Coagulopatia Congênitas). https://aphemofilia.pt/disturbios-hemorragicos/hemofilia/a-historia-da-hemofilia/