La atresia de vías biliares (AVB) es la causa más frecuente de ictericia obstructiva en los primeros tres meses de vida y es responsable del 40% al 50% de todos los trasplantes hepáticos en niños en el mundo. Si bien la etiología de la AVB es desconocida, se la asocia a anomalías del desarrollo, fenómenos isquémicos, malformaciones arteriales e infecciones virales.

La AVB es un proceso inflamatorio fibroesclerosante y obstructivo, que afecta a los ductus biliares intra y extrahepáticos, que finaliza con la fibrosis y obliteración del tracto biliar con desarrollo de cirrosis biliar, hipertensión portal y falla hepática, provocando la muerte a los 2 a 3 años de vida, si no media una intervención quirúrgica. La cirugía temprana, hepato-porto enteroanastomosis u operación de Kasai, antes de los dos primeros meses de vida, ofrece la mejor oportunidad de sobrevida del paciente con hígado nativo a largo plazo.

En el seguimiento de los pacientes con atresia de vías biliares (AVB) luego de la portoenteroanastomosis, más de la mitad, normalizan la bilirrubina dentro de los seis meses luego de la cirugía y la sobrevida a los 5 años con el hígado nativo es del 30% al 60%.

Aproximadamente, el 20% de los pacientes sometidos a la intervención quirúrgica sobreviven más allá de los 18 años. El nivel de bilirrubina sérica después de la cirugía, es el predictor evolutivo más importante. Su normalización nos anticipa una evolución favorable en el largo plazo.

Se estima que la prevalencia mundial de la enfermedad oscila entre el 1 en 6000 a 19.000 Recién Nacidos Vivos (Taiwan: 1:6.000; USA: 1:12.000; Europa: 1:18.000; Canadá 1:19.000), se presenta en todas las regiones del mundo, pero es más frecuente en los países asiáticos y en el sexo femenino.

Existe firme consenso en la literatura pediátrica, que los esfuerzos para la detección precoz de la atresia biliar no deben demorarse, ya que su pronóstico depende de un diagnóstico y tratamiento precoz; esto continúa siendo un desafío para el pediatra.

En los casos de ictericia que se prolongan más allá de las dos semanas de vida es imprescindible realizar la determinación de la bilirrubina directa sin demoras y siempre evaluar la coloración de la materia fecal.

• La presentación clínica de AVB es habitualmente, un recién nacido de término, con peso adecuado, aspecto normal, con ictericia progresiva y acolia entre las 2 y 6 semanas de vida.
   
• La coluria y la decoloración de las heces, son elementos importantes en el examen clínico.
   
• La hepatomegalia se encuentra siempre presente, de consistencia aumentada y en ocasiones acompañada de esplenomegalia.

El diagnóstico de atresia de vías biliares (AVB) debe ser considerado en un lactante, de un mes de edad, ictérico, con heces acólicas y hepatomegalia.

Si la porto-entero-anastomosis, se realiza durante los primeros 60 días de vida, aproximadamente un 70% de los pacientes restablece el flujo biliar, mientras que, luego de los 90 días, lo obtendrán menos del 25% de los pacientes operados.

La detección de lactantes ictéricos con deposiciones acólicas o hipocólicas mediante el método de tamizaje con tablas de colorimétricas es factible, simple, no invasivo y de bajo costo. Estas representan una oportunidad única para detectar la colestasis neonatal a una edad temprana.

Matsui y Dodoriki (1995), en Japón desarrollaron las tablas colorimétricas, logrando a través de ellas realizar la operación de Kasai antes de los 60 días de vida.  

El tamizaje universal en Taiwán fue establecido, utilizando un método similar, aumentando la sensibilidad para la detección de la AB de 72,5% a 97,1% desde el 2004- 2005.

En nuestro país se realizó en el Hospital Nacional Prof. A. Posadas (1999-2002) un estudio piloto, prospectivo, observacional, usando el método de tamizaje de las heces con tarjetas colorimétricas impresas, en todos los RN que nacieran en el hospital y fueran atendidos en el control del primer mes. De un total de 12.484 niños, 4.239 (33,9%) concurrieron a la visita del primer mes con la tarjeta colorimétrica. Se identificaron 18 con deposiciones hipo/acólicas, de los cuales sólo 4 presentaron enfermedad colestática. Los diagnósticos definitivos fueron: síndrome de Alagille, hepatitis luética, colestasis neonatal transitoria y litiasis biliar. Si bien no se identificó ningún caso de AVB, la prueba de tamizaje demostró ser de utilidad para la detección de otras causas de CN.

Figura 1 Tabla colorimétrica de materia fecal

En base a esta experiencia, se decidió la implementación del tamizaje con las tarjetas colorimétricas como una práctica de rutina en ese hospital. Hasta el presente, esta estrategia permitió la detección de niños con colestasis neonatal nacidos en el hospital, pero controlados en centros periféricos. La rápida comunicación con el hospital permitió la derivación y la realización del Kasai. Con la experiencia realizada desde 1999 hasta la fecha en el Hospital Posadas pensamos y trabajamos arduamente para que esta estrategia pueda ser utilizada en todo el país.

Por ello, actualmente desde la Unidad de Gastroenterología Infantil del Hospital Público Materno Infantil de Salta, se desarrolló esta pesquisa neonatal de detección precoz de AVB con una forma innovadora usando la tecnología. Se usa un Código QR que está adosado al carnet de vacunas de los RN (figura 2) que nacen en el Hospital y carnet de atención integral de salud de los niños de la provincia (figura 3), como también en los posters (figura 4) con información de la pesquisa distribuidos en hospitales y centro de salud de la provincia.

Figura 2 Carnet de Vacuna con Código QR

Figura 3 Carnet de atención integral de salud.

Figura 4 Poster de difusión.

Este código direcciona a una encuesta que contiene datos de contacto, filiatorios de madre e hijo/a y la tabla colorimétrica (figura 5) de las deposiciones. La misma debe ser completada por los cuidadores de nuestros pacientes entre los 15 y 30 días de vida, para poder comparar el color de las deposiciones con los de la tabla.

En caso de marcar la numeración del 1 al 4 de tabla, que corresponden a deposiciones acólicas, se les sugiere a los adultos consultar rápidamente con su pediatra para luego ser derivado antes de los 45 días de vida al gastroenterólogo que completará los estudios de ser necesario.

Nuestra unidad controla las respuestas recibidas semanalmente y corrobora la numeración marcada. En caso de detectarse numeración anormal se cita al familiar a través de Telemedicina del hospital para confirmar o descartar la acolia y la evaluación del paciente.

Este programa de pesquisa de AVB lleva 9 meses de puesta en marcha y hemos detectado hasta el momento, 3 pacientes con colestasis de las cuales 1 presentó AVB y otras 2 presentaron otras causas de colestasis. Obtuvimos más de 1100 respuestas (18%) de los recién nacidos en el hospital.

Este proyecto fue aprobado por la Secretaría de Maternidad e infancia del Ministerio de Salud de la provincia, como así también, fue aprobada por los comités de Gastroenterología  y Nutrición de SAP Filial Salta y por el Comité de Hepatología nivel Central. Además, se acaba de aprobar la ley de Colestasis Neonatal en la provincia.

Nuestro objetivo final es que todos los recién nacidos de la provincia de Salta y del país puedan utilizar esta pesquisa para detectar AVB antes de los 45 días de vida y lograr una cirugía precoz que mejore su pronóstico y calidad de vida.