Aproximadamente 400.000 casos de hidrocefalia infantil e juvenil ocorrem anualmente em todo o mundo.¹ Para a maioria dos pacientes afetados, o tratamento é inadequado devido ao acesso limitado aos cuidados. Se não for tratada, a hidrocefalia no início da vida tem um efeito prejudicial no neurodesenvolvimento e pode resultar em morte.

Quando tratada, a condição requer monitoramento ao longo da vida, acesso imediato a cuidados neurocirúrgicos de pacientes com deterioração aguda e, geralmente, vários procedimentos que podem ser onerosos para a criança e a família. Por isso, Whitehead e colaboradores (2022) revisaram a atual compreensão e o gerenciamento desse distúrbio.

Hidrocefalia denota aumento dos ventrículos do cérebro devido ao fluxo prejudicado do líquido cefalorraquidiano (LCR), levando a pressão intracraniana elevada e outros resultados adversos.

A visão tradicional é que o plexo coróide produz LCR, que flui através dos ventrículos para o espaço subaracnóideo e é absorvido pelo sistema venoso através das granulações aracnóideas. Este modelo de circulação do LCR, introduzido no início do século 20, é uma simplificação grosseira de um sistema não totalmente compreendido. Está claro que a produção de LCR ocorre em outros locais do crânio, que o fluxo de LCR é multidirecional e influenciado pela frequência cardíaca e que a absorção de LCR ocorre em vários locais.²

Várias deficiências, congênitas ou adquiridas, podem alterar a circulação do LCR e resultar em hidrocefalia. Causas congênitas comuns são mielomeningocele, estenose aquedutal e malformações da fossa posterior (particularmente malformações de Chiari e Dandy-Walker). Os distúrbios adquiridos que comumente causam hidrocefalia são tumores, sangramento e infecções.

A causa mais comum de hidrocefalia em todo o mundo em bebês e crianças é a infecção.

A hidrocefalia geralmente ocorre após a sepse neonatal e pode ser causada por vários patógenos.^1,3 Nos Estados Unidos, a causa mais comum de hidrocefalia na população pediátrica é a hemorragia intraventricular associada à prematuridade.

A ventriculomegalia fetal, definida como o aumento anormal dos átrios dos ventrículos cerebrais (até um diâmetro > 10 mm), pode ser detectada por ultrassonografia durante o segundo trimestre da gravidez.⁴ Esse achado pode ser devido à hidrocefalia, mas também pode resultar de desenvolvimento anormal do cérebro, particularmente se houver atrofia cerebral global acompanhada de aumento passivo dos ventrículos.

A dificuldade de fazer um diagnóstico preciso baseado apenas em imagens durante o período fetal complica as decisões sobre o tratamento precoce da hidrocefalia fetal. Intervenções para ventriculomegalia fetal, como parto prematuro e drenagem de LCR in utero, estão associadas a altas taxas de complicações e benefícios clínicos menos claros e, portanto, não são recomendadas.⁴

Neonatos raramente correm risco de hidrocefalia porque suas fontanelas abertas e suturas cranianas descomprimem o volume extra dos ventrículos dilatados. As características clínicas da hidrocefalia em recém-nascidos incluem um perímetro cefálico maior do que o esperado, fontanela saliente e suturas cranianas amplamente separadas. A progressão do alargamento ventricular pode levar a olhar para baixo, irritabilidade, letargia, episódios de apnéia e bradicardia e regressão do desenvolvimento.

Um bebê com hidrocefalia normalmente tem uma circunferência da cabeça que aumenta a uma taxa anormal, distinguindo a hidrocefalia do macrocrânio, que é causado por vários distúrbios que aumentam o cérebro e, secundariamente, o crânio. A circunferência da cabeça em crianças com uma forma benigna de macrocrânio aumenta mais rapidamente do que o normal no primeiro ano de vida, mas diminui para a taxa esperada no segundo ano. Essas crianças não apresentam outros sinais de aumento da pressão intracraniana e não requerem tratamento.

Em crianças maiores, cujas fontanelas estão fechadas e não conseguem mais descomprimir o conteúdo intracraniano, a hidrocefalia tem manifestações mais agudas, incluindo cefaleia, náuseas, vômitos, visão dupla, letargia e, ocasionalmente, convulsões. Em casos avançados, as crianças apresentam bradicardia, papiledema e paralisia do sexto nervo craniano. A história clínica pode revelar a regressão dos padrões maturacionais e dificuldades na escolarização.

A derivação do LCR é a base do tratamento da hidrocefalia. Uma vez que os shunts têm uma alta taxa de insucesso, foram propostos tratamentos alternativos que podem melhorar a qualidade de vida. Esses tratamentos podem ser classificados como medidas preventivas, medidas provisórias e tratamento de longo prazo.

> Medidas preventivas

Em mulheres com risco de parto prematuro, a administração pré-natal de glicocorticoides e sulfato de magnésio reduziu a incidência de hemorragia da matriz germinativa, uma das principais causas de hidrocefalia.⁵ A incidência de mielomeningocele, frequentemente acompanhada de hidrocefalia antes do uso generalizado de ácido fólico pré-natal suplementação, também diminuiu.⁶

Cirurgia fetal para mielomeningocele em pacientes selecionados, o que reduziu o risco de hidrocefalia em aproximadamente 50%.⁷

Ensaios clínicos de outras abordagens inovadoras para evitar a colocação de shunt em prematuros com hemorragia intraventricular falharam em mostrar sucesso. Essas abordagens incluem punções lombares seriadas,⁸ administração intraventricular de agentes trombolíticos para dissolver coágulos sanguíneos,⁹ administração de diuréticos no início da dilatação ventricular¹⁰ e drenagem precoce do LCR por meio de bombas de reservatório ventricular para prevenir a dilatação ventricular.¹¹

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Medidas provisórias

Em recém-nascidos com hidrocefalia, vários fatores afetam o momento da colocação do shunt, incluindo tamanho ventricular, coágulos sanguíneos nos ventrículos, infecção, integridade da pele prejudicada e condições médicas coexistentes, como problemas respiratórios ou lesões intestinais.

Procedimentos temporários simples e de baixo risco têm sido usados ​​para o manejo da hidrocefalia até que a condição do recém-nascido melhore e uma válvula de derivação possa ser colocada com segurança ou, em alguns casos, até que a lesão que afeta o fluxo de LCR diminua e a hidrocefalia seja resolvida.¹²

A drenagem ventricular lateral através de fontanelas abertas ou uma punção lombar, que pode ser realizada à beira do leito, é usada para diminuir o LCR, reduzir a pressão intracraniana e avaliar a presença de infecção antes do implante de shunt ou dispositivo de temporização. Dispositivos de temporização, como pequenos reservatórios ventriculares ou shunts subgaleais implantáveis, fornecem tratamento que pode ser sustentado por um período de semanas a meses.

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Tratamento a longo prazo

A principal alternativa de longo prazo à derivação do LCR é a terceiro ventriculostomia endoscópica (ETV). Nesse procedimento, um endoscópio é passado por uma incisão frontal no couro cabeludo até o terceiro ventrículo e uma abertura é feita no assoalho ventricular. Este procedimento permite que o LCR flua entre o terceiro ventrículo e o espaço subaracnóideo logo abaixo dele.

Um resultado bem-sucedido desse procedimento é geralmente definido como resolução dos sintomas de hidrocefalia, uma redução modesta no tamanho ventricular e evidência de fluxo de LCR através da fenestração nas imagens de ressonância magnética. As falhas ocorrem quando os sinais e sintomas de hidrocefalia reaparecem ou a ventriculomegalia não se estabiliza.

A maioria das falhas de TEV ocorre dentro de 6 meses após o procedimento; então, a taxa de insucesso é inferior a 5%.13 Recém-nascidos e lactentes apresentam as maiores taxas de insucesso de TEV. Em pacientes com menos de 6 meses de idade, as chances de sucesso foram estimadas em 50% ou menos, dependendo da causa da hidrocefalia. Muitos neurocirurgiões não tentam esse procedimento nessa faixa etária.¹³

No entanto, para melhorar as chances de sucesso do TEV em lactentes, a cauterização dos plexos coróides pode ser realizada como procedimento adjuvante ao mesmo tempo que o TEV. Resultados promissores com o procedimento combinado em pacientes da África subsaariana, onde o acesso à neurocirurgia é limitado, levaram a um aumento de seu uso em países desenvolvidos.¹⁴

O procedimento tem poucos riscos; as complicações mais comuns são convulsões perioperatórias (5,1% dos casos) e extravasamento de LCR pela ferida craniana (3,4%).¹⁴ Após o procedimento combinado, os ventrículos permanecem aumentados, em comparação com os ventrículos normais. para evitar atraso no desenvolvimento e progressão da hidrocefalia. No entanto, um estudo randomizado em Uganda comparando o bypass com o procedimento combinado em bebês com hidrocefalia pós-infecciosa não mostrou diferença significativa nos resultados da capacidade cognitiva entre essas duas abordagens.¹⁵

Apesar dos ventrículos persistentemente aumentados, os pacientes submetidos ao procedimento combinado apresentaram volumes cerebrais semelhantes aos dos pacientes submetidos à manobra isolada. Estudos adicionais com foco no neurodesenvolvimento são necessários para orientar as decisões de tratamento. Um estudo randomizado norte-americano comparando cirurgia combinada com bypass está em andamento.

A derivação ventricular lateral é um procedimento versátil para o grupo heterogêneo e complexo de pacientes com hidrocefalia precoce. O procedimento geralmente leva menos de 1 hora para ser realizado e é de baixo risco, mas requer que o paciente esteja sob anestesia geral. Uma derivação simples de LCR consiste em um cateter ventricular proximal, uma válvula (para evitar o refluxo) e um cateter distal que drena para uma cavidade corporal capaz de absorver o LCR desviado.

A maioria dos cateteres distais é colocada na cavidade peritoneal, pois é relativamente fácil de acessar cirurgicamente, pode absorver grandes volumes de LCR e acomodar tubos adicionais para permitir o crescimento da criança e uma maior distância dos ventrículos até a extremidade distal do peritoneal catéter. Se o peritônio não puder ser usado, geralmente devido à cicatrização após a peritonite, os locais alternativos incluem o átrio direito, via jugular interna ou veia subclávia, e o espaço pleural.

Aproximadamente 30 a 40% dos shunts colocados em lactentes falham no primeiro ano, 40 a 50% falham aos 2 anos e 80 a 90% falham aos 10 anos. O paciente médio passa por 2,5 revisões de shunt durante a infância e 5% requerem 10 ou mais revisões.¹⁶ Os shunt falham por vários motivos, mas a causa mais comum é a obstrução em algum ponto do sistema.

A obstrução ocorre mais frequentemente no cateter ventricular e é causada por tecido reativo ocluindo os forames do tubo e é predominantemente composta por astrócitos e macrófagos.¹⁷ A infecção, a segunda causa mais comum de falha, geralmente ocorre como resultado de contaminação bacteriana durante a inserção do shunt. Consistindo principalmente de higromas subdurais que se desenvolvem a partir de contração cerebral rápida, as complicações da drenagem excessiva são menos comuns, podem ocorrer precocemente ou tardiamente e podem ser difíceis de diagnosticar.

Muitos estudos foram realizados em um esforço para identificar fatores de risco que poderiam ser modificados para reduzir a falha do shunt; no entanto, pouco progresso foi feito.¹⁸ Isso se reflete nas diretrizes práticas baseadas em evidências para o tratamento da hidrocefalia pediátrica, publicadas em 2014 e atualizadas em 2020 pela Associação Americana de Neurocirurgiões e pelo Congresso de Neurocirurgia.

As diretrizes suportam apenas algumas intervenções com alto grau de certeza (nível de evidência I ou II) para reduzir a incidência de falha de shunt.¹⁹ Apenas antibióticos profiláticos antes da cirurgia de bypass (nível II) e cateteres de shunt carregados com antibióticos (nível I) foram fortemente recomendados para reduzir o risco de infecção com base no encaminhamento.²⁰

Outras inovações que, em teoria, deveriam melhorar os resultados do encaminhamento, não o fizeram na prática. Isso inclui orientação de imagem intraoperatória para colocação de cateter cerebral, válvulas ajustáveis ​​(também conhecidas como válvulas programáveis) e dispositivos anti-sifão. Com base nas evidências atuais, essas abordagens só podem ser consideradas como opções de tratamento.^18,21

A lavagem neuroendoscópica é uma nova abordagem para prevenir danos secundários a produtos sanguíneos e inflamação após hemorragia intraventricular ou ventriculite. Este procedimento remove irritantes dos ventrículos com o uso de um endoscópio, irrigação quente e aspiração suave de componentes sanguíneos.

Estudos retrospectivos não controlados mostraram que a lavagem neuroendoscópica está associada a um risco reduzido de dependência de shunt, menor incidência de loculação dentro dos ventrículos e melhor desenvolvimento neurológico.^22,23

Os resultados de 10 anos recentemente relatados do estudo Drenagem, Irrigação e Terapia Fibrinolítica (DRIFT) fornecem algum suporte para esse tratamento. Embora o estudo não tenha reduzido a necessidade de derivação e tenha sido interrompido por motivos de segurança, os resultados de longo prazo sugerem que a irrigação e a remoção do coágulo, em comparação com a drenagem do LCR isoladamente, podem levar a melhores resultados de neurodesenvolvimento.²⁴

A lavagem neuroendoscópica atinge esses objetivos sem a administração de agentes antitrombóticos. Um registro internacional está coletando dados prospectivos para determinar sua eficácia.²⁵

A hidrocefalia é uma doença bem descrita, mas pouco compreendida em lactentes e crianças.

Estratégias de manejo estão sendo desenvolvidas como alternativas ao desvio do LCR, mas não são universalmente eficazes e podem ter consequências adversas. O progresso dependerá de esforços contínuos para melhorar a compreensão da fisiopatologia e genética da hidrocefalia em rigorosos ensaios clínicos.

Hidrocefalia denota aumento dos ventrículos cerebrais devido ao fluxo prejudicado do líquido cefalorraquidiano, levando a pressão intracraniana elevada e outros resultados adversos.

Várias patologias, congênitas ou adquiridas, podem alterar a circulação liquórica e resultar em hidrocefalia. Se não for tratada precocemente, a hidrocefalia tem um efeito prejudicial no neurodesenvolvimento e pode resultar em morte.

Quando tratada, requer acompanhamento vitalício, acesso imediato a cuidados neurocirúrgicos em caso de deterioração aguda e, geralmente, vários procedimentos que podem ser onerosos para a criança e a família.

Para a maioria dos pacientes afetados, o tratamento pode ser inadequado devido ao acesso limitado aos cuidados; Por isso, é importante encaminhar o paciente caso não tenha recursos e tomar as medidas cirúrgicas necessárias para melhorar os sintomas e evitar complicações a curto e longo prazo, enquanto se estudam novas técnicas que podem otimizar universalmente o manejo de hidrocefalia.

Resumo, tradução e comentário objetivo: Dra. María Eugenia Noguerol