El síndrome de taquicardia postural ortostática (STPO), una disautonomía que afecta múltiples sistemas somáticos en niños y adultos, causa discapacidad significativa.^1,2

El STPO ha sido cada vez más reconocido desde su primer reporte en 1992,³ con un número constantemente creciente de publicaciones desde fines de la década de 1990.⁴ Su morbilidad relativamente alta, además de una financiación relativamente baja para la investigación, llevó a los Institutos Nacionales de Salud (NIH) de los Estados Unidos a patrocinar un seminario,⁵ donde expertos internacionales en STPO se reunieron para discutir el estado de la ciencia y las prioridades de investigación.^6,7

Como representantes pediátricos de esa reunión, J.R.B. y J.P.M. compilaron una extensa revisión de la literatura médica para discutir los aspectos pediátricos del STPO. Sin embargo, como este simposio no fue diseñado para una discusión exhaustiva de la literatura, se consideró que la capacidad de comparar y contrastar completamente el STPO pediátrico y adulto se abordaría mejor por separado. 

Al considerar los trastornos clínicos que abarcan el rango de edad pediátrica y adulta, es tentador contemplar similitudes, considerar fisiopatologías, crear enfoques globales de tratamiento y predecir pronósticos. Las manifestaciones del STPO a través de las edades son similares, con síntomas de intolerancia ortostática crónica,⁸ taquicardia sin hipotensión ortostática y múltiples síntomas inhabilitantes asociados a lo largo de múltiples sistemas corporales (Tabla 1).

En un estudio, 66% de los pacientes reportaron al menos 10 síntomas, 50% ≥ 14 síntomas, y 30% ≥ 26 síntomas.⁹ También hubo un notable predominio del sexo femenino (3,45:1) y de la raza blanca (94,1%),⁹ y asociación con infección o conmoción cerebral previa.^9-11 Sin embargo, con un examen más detenido, existen diferencias importantes. En niños de 12 a 19 años, el diagnóstico de STPO se define, en parte, a partir de datos de camilla basculante como un aumento de la frecuencia cardíaca de ≥ 40 latidos por minuto;¹² no está claro si esto es válido para la prueba de pie de 10 minutos. Los criterios diagnósticos también permanecen indefinidos en <12 años.

Sin embargo, hay datos que ponen en entredicho el criterio de frecuencia cardíaca umbral. Un estudio de Boris de 2020 demostró que la frecuencia de síntomas en niños con un aumento de la frecuencia cardíaca de entre 30 y 39 latidos por minuto en la prueba de pie de 10 minutos no fue estadística o significativamente diferente a la de pacientes con un aumento de la frecuencia cardíaca de ≥ 40 latidos por minuto.¹³

Otro estudio que analizó los síndromes de hiperlaxitud articular en pacientes pediátricos no demostró diferencias significativas en la prevalencia de hiperlaxitud articular (Síndrome de Ehlers-Danlos o trastorno del espectro de hipermovilidad) en niños con un aumento de la frecuencia cardíaca de ≥ 40 latidos por minuto en la prueba de pie de 10 minutos, en niños con un aumento de ≥ 30 latidos por minuto, o en estudios comparables de adultos.¹⁴

Aunque el artículo original primero documentó que el percentilo 95 para el aumento de la frecuencia cardíaca en adolescentes asintomáticos como de 43 latidos por minuto se determinó mediante una prueba de mesa basculante,¹² llevando posteriormente a la recomendación de un umbral de 40 latidos por minuto para el diagnóstico del STPO pediátrico,¹⁵ un estudio en adultos de Plash sugirió que el aumento medio de la frecuencia cardíaca por prueba de inclinación (tilt test) es de 7 latidos por minuto mayor que con la prueba de pie de 10 minutos.¹⁶ Además, Medow también mostró que la mitad de los pacientes con síncope vasovagal tenían un aumento medio de la frecuencia cardíaca de 40 latidos por minuto, mientras que los controles sólo tenían un aumento de 20 latidos por minuto, a pesar de que los pacientes afectados no tenían STPO.¹⁷

En la actualidad, sin un marcador biológico específico para el STPO, el consenso es continuar utilizando el aumento de la frecuencia cardíaca como un factor discriminatorio importante en el diagnóstico.^15,18

Sin embargo, prestar atención a la multitud y diversidad de síntomas de estos pacientes puede terminar siendo más importante como discriminador. Una vez que se descubre un marcador biológico, este puede proporcionar una mejor determinación de la presencia o ausencia de enfermedad

Aprovechar los problemas observados específicamente en niños y adolescentes puede ayudar a comprender la fisiopatología del STPO, ya que aún no se ha definido. Aunque se ha ofrecido un mecanismo a la vasoconstricción periférica inadecuada con respuesta taquicárdica compensatoria combinada con un retorno venoso sistémico inadecuado,⁶ no está claro por qué ocurre esto.

Se observa que el STPO ocurre después del crecimiento acelerado o la menarca,¹⁹ y los síntomas pueden disminuir después de la administración de testosterona,²⁰ lo que sugiere un rol de las hormonas sexuales. Hay preocupación por la asociación con la inmunización,²¹ aunque no se ha demostrado causalidad y estudios basados en población no han mostrado un aumento en la frecuencia de enfermedad paralelo al aumento de las tasas de vacunación en adolescentes.^.22,23

Hallazgos similares al STPO se han observado en niños con trastornos mitocondriales.²⁴ Se han señalado anecdóticamente pacientes con síntomas crónicos desde la infancia o la niñez temprana (ej., dismotilidad, cefaleas, o hiperlaxitud articular) quienes finalmente desarrollaron STPO más tarde en la infancia, con sus padres sintiendo que había siempre “algo que iba mal” con ellos.

Un estudio de 2016 de pacientes con STPO de inicio en la adolescencia mostró resolución espontánea de los síntomas en hasta 19% de los pacientes al llegar a la edad adulta.²⁵ Sin embargo, en estos pacientes, se observó que los síntomas de STPO todavía estaban presentes en hasta el 33% de los encuestados que se habían “recuperado”. Un estudio similar de resultados a largo plazo de 2019 en China mostró que el 48% de los pacientes pediátricos con STPO estaban libres de síntomas al año de seguimiento, con >85% sin síntomas después de 6 años,²⁶ aunque se utilizaron menos síntomas para su evaluación que en otros estudios.⁹

La adolescencia, cuando la mitad de los pacientes con STPO son diagnosticados,¹ es un momento importante en el que se producen muchos cambios en el cuerpo, demostrando un contraste significativo con los adultos. Durante la pubertad, los cambios hormonales causan crecimiento somático, maduración cerebral, maduración psicológica, y crecimiento y maduración gonadal, aunque no está claro cómo estos cambios afectan el inicio, la fisiopatología y los resultados.

Los niños asisten a la escuela y participan en actividades deportivas, mientras que los adultos son más sedentarios y a menudo alcanzan alto rendimiento en actividades académicas y/o atléticas.²⁷ La higiene del sueño puede ser difícil, especialmente con diferencias ya reconocidas en el sueño adolescente.²⁸ Como anécdota, se ha observado que los síntomas de los pacientes mejoran al asistir a la universidad. Esto puede deberse al aumento del tiempo entre clases, con más tiempo de recuperación, al aumento de la madurez neurológica que permite mejorar la capacidad para reconocer y evitar desencadenantes, o estar lejos de los padres, obligando a que acepten la responsabilidad y sean dueños del manejo de su enfermedad. También podría estar simplemente asociado con la mencionada mejora de los síntomas con el tiempo.²⁵

Un factor único que los pacientes pediátricos tienen es la participación de los padres.²⁹ Los padres pueden ser fuertes defensores, llevando a estos niños a un profesional informado y atento, especialmente cuando los síntomas son ignorados o malinterpretados por otros profesionales.¹ Se conectan con otros padres para optimizar la atención de sus hijos e impulsan a sus hijos en el manejo del control de rutina. Sin embargo, los padres pueden generar obstáculos para el progreso de su hijo. Ellos pueden esperar un rápido regreso de su hijo (de alto rendimiento) a la escuela o a los deportes. Pueden tener dificultades para permitir que su hijo madure o fracase.²⁹

Los padres pueden tener sus propios problemas psicológicos y/o médicos no tratados que influyen en su trato con el niño, a veces sintiéndose obligados a mantener el estatus de cuidador como ganancia secundaria.³⁰ A veces tampoco pueden reconocer los problemas psicológicos comórbidos en sus hijos.

La investigación de anormalidades específicas halladas en el STPO de niños y adolescentes es limitada porque la mayoría de los estudios se realizan en adultos o en una combinación de adultos y niños, pero si existen datos interesantes.

Varios estudios han demostrado niveles neuro-hormonales anormales y hallazgos vasculares, aunque estos no indican necesariamente un marcador biológico específico para STPO. Se halló que la vasodilatación mediada por flujo en la arteria braquial en niños con STPO era mayor que la de los controles sanos.³¹ En ese mismo estudio, las concentraciones plasmáticas del vasodilatador óxido nítrico, y la actividad de la enzima óxido nítrico sintetasa estaban elevadas.

Un estudio chino demostró que el sulfuro de hidrógeno, que también puede inducir vasodilatación, estaba elevado en pacientes pediátricos con STOP y en aquellos con síncope vasovagal versus controles sanos.³² Los adolescentes con STPO muestran presiones venosas en reposo elevadas y resistencia arterial disminuida.³³

Li y col. demostraron que la resistencia vascular periférica total y el gasto cardíaco estaban reducidos significativamente en posición vertical, con normalización posterior en decúbito supino, aunque estas medidas no sufrieron cambios en los controles sanos con cualquier posición.³⁴ En ese mismo estudio, los niveles de péptido C-natriurético también fueron mayores en pacientes con STPO que en controles sanos. Un estudio separado también confirmó niveles elevados de péptido C-natriurético en pacientes pediátricos sobrecontrolados.³⁵

Se observó que los niveles séricos de resistina, una hormona peptídica que promueve la vasoconstricción,³⁶ y de copeptina, un glicopéptido estrechamente correlacionado con la vasopresina,³⁷ estaban elevados en comparación con los controles. Curiosamente, también se encontró que los niveles de resistina en decúbito supino se correlacionaban inversamente con el grado de cambio de la frecuencia cardíaca de posición supina a erguida.³⁶

Se halló que los niveles de hormona antidiurética en niños con STPO e hipertensión son más altos que los de aquellos sin hipertensión.³⁹ Otro estudio chino mostró que la excreción de sodio en orina de 24 horas en niños con STPO fue significativamente menor que la de los controles.³⁹ En ese mismo estudio, intentaron discernir a los pacientes que responderían a una mayor carga de sodio subsiguiente demostrando puntuaciones de síntomas disminuidas en pacientes con excreción urinaria de sodio persistentemente baja; sin embargo, no evaluaron esto en su grupo control. Por último, se encontró que la posición erguida induce estasis esplácnica y venosa, a pesar de la vasoconstricción periférica.⁴⁰

Desde un punto de vista clínico, varios estudios han contribuido a mejorar la comprensión del STPO pediátrico. El síndrome posconmocional se asocia con el STPO pediátrico, con un alto porcentaje de resolución de los cambios de frecuencia cardíaca asociados con STPO en la camilla basculante a medida que mejoran los síntomas del síndrome posconmocional.¹¹

Un hallazgo visto en pacientes pediátricos con STPO es la hipotensión ortostática inicial, que ocurre en el 51% de los pacientes versus 13% de los controles,⁴¹ con mayor gravedad y mayor prevalencia de alteración del flujo sanguíneo cerebral y regulación cardiorrespiratoria.

Se observó que la dispersión del intervalo QT corregido en el electrocardiograma es más prolongada en pacientes pediátricos con STPO en comparación con los controles, sirviendo como un marcador de un factor de riesgo para la presencia de STPO, así como menor probabilidad de éxito con el uso de entrenamiento ortostático y otras maniobras físicas.⁴²

Un estudio interesante de monitoreo ambulatorio de la presión arterial en pacientes y controles mostró que el producto presión-frecuencia (frecuencia cardíaca por presión arterial sistólica) en los pacientes fue mayor tanto antes como después del despertar en comparación con los controles,⁴³ con un aumento en la mañana asociado con empeoramiento de los síntomas matutinos de intolerancia ortostática.  También se demostró una variabilidad diurna significativa en la frecuencia cardíaca de los niños con STPO, de modo que todos los pacientes cumplieron con los criterios de frecuencia cardíaca para el diagnóstico de STPO por la mañana, pero solo el 28% cumplió con esos mismos criterios por la noche.⁴⁴

En pacientes evaluados por cefaleas y mareos, los que cumplían criterios diagnósticos para STPO tuvieron más probabilidades de tener cinetosis de nueva aparición, aturdimiento como desencadenante de la cefalea y cefaleas ortostáticas, en comparación con aquellos que no cumplían con los criterios de frecuencia cardíaca.⁴⁵

Desde el punto de vista GI, la manometría antroduodenal resultó ser la evaluación gastroenterológica más útil en comparación con los estudios de vaciado gástrico y la esofagogastroduodenoscopia, con anomalías en el 81% de los pacientes pediátricos con síntomas GI.⁴⁶

Un estudio retrospectivo de casos y controles de síntomas GI en pacientes pediátricos con STPO mostró que la manometría anorrectal también fue la prueba frecuentemente más anormal vs. vaciado gástrico, tránsito colónico y acomodación gástrica.⁴⁷

Resultados de un estudio que evaluó la electrogastrografia en posición supina vs. posición vertical reveló evidencia de bradigastria y taquigastria en antro y fundus de pacientes con STPO cuando estaban en posición vertical sobre una camilla basculante, mientras que aquellos sin STPO pero aún con síntomas GI tuvieron una disminución en la actividad eléctrica gástrica anormal; ambos grupos tenían actividad gástrica basal normal en decúbito supino.⁴⁸

Un estudio de la Clínica Mayo demostró que los síntomas de STPO en adolescentes pueden mejorar con una “rehabilitación del dolor” integral interdisciplinaria,⁴⁹ aunque la mayor carga de síntomas se correlaciona positivamente con retraso en la mejoría clínica.¹⁰ Sin embargo, algunos datos sugieren que el STPO puede ser un hallazgo comórbido no relacionado con otros síntomas (ej., fatiga, dolor, dismotilidad, cefalea o hiperlaxitud articular).⁵⁰ Por último, se descubrió que el 14,2% de los pacientes pediátricos con STPO tenía un familiar con STPO, con un 31,3% teniendo un familiar con intolerancia ortostática, un 20,2% un familiar con hiperlaxitud articular, y un 45,1% un familiar con enfermedad autoinmune.⁵¹

Hay una notable escasez de datos prospectivos relacionados con el manejo de la medicación en pacientes pediátricos con STPO. De hecho, el primer ensayo doble ciego, prospectivo, cruzado, de un medicamento para el STPO en adultos, ivabradina, recién se publicó en 2021.⁵² Los estudios publicados que abordan el uso de medicación en pacientes pediátricos han sido principalmente retrospectivos y de naturaleza observacional, aunque hay algunos pequeños estudios prospectivos.

Los 2 estudios retrospectivos con los mayores volúmenes de pacientes fueron publicados por Boris y col.^53,54 Ambos evaluaron la eficacia de diversas terapias con medicamentos para síntomas específicos usando un umbral de al menos 5 recargas del mismo medicamento a la misma dosis consecutivamente como una medida indirecta de eficacia. Aunque la eficacia terapéutica general para los síntomas de aturdimiento, cefalea, náuseas, dismotilidad, dolor e insomnio osciló entre el 39% y el 53%,⁵³ la eficacia para la fatiga y la disfunción cognitiva fue mayor, casi un 70%.⁵⁴ En ambos estudios, se evaluó la eficacia de múltiples medicamentos tanto en síntomas grupales como individuales.

Se han realizado otros estudios más pequeños en la población pediátrica. Un análisis retrospectivo de 27 pacientes mostró que la ivabradina mejoró los síntomas en el 67% de los pacientes,⁵⁵ y otro mostró resultados similares en 22 pacientes,⁵⁶ ambos con mínimos efectos.

Se realizó un meta-análisis evaluando estudios en los que se utilizaron β bloqueantes en pacientes pediátricos con STPO.⁵⁷ Sin embargo, 7 de 8 estudios revisados estaban en chino y no pudieron ser evaluados. Pero la revisión estableció que estos 7 estudios mostraban gran preocupación por el sesgo y no se consideraban de alta calidad.

El octavo estudio, que se consideró de calidad adecuada, fue un estudio prospectivo controlado que no fue ciego ni aleatorizado para la evaluación de grupos que recibieron terapia no farmacológica de rutina, más una dosis matutina de 2,5 mg de midodrina, metoprolol dos veces al día a 0,5 mg/kg por día, o ninguna medicación.⁵⁸ Tanto la terapia con midodrina como con metoprolol redujo las puntuaciones de síntomas en niños versus pacientes no tratados, con midodrina conduciendo a una mayor tasa de resolución de los síntomas de intolerancia ortostática.

Lin, quien demostró niveles aumentados de péptido C-natriurético en el estudio mencionado anteriormente, también mostró en ese mismo estudio que el metoprolol disminuyó las puntuaciones de síntomas en pacientes pediátricos.³⁵ Además, un nivel de péptido C-natriurético mayor de 32,55 pg/mL se correlacionó con la eficacia del metoprolol en la reducción de los síntomas.

La efectividad del metoprolol también se evaluó en un ensayo prospectivo, en el que un nivel umbral de copeptina de 10.225 pmol/L fue predictivo de eficacia.⁵⁹ Un análisis retrospectivo de revisión de historias clínicas y una encuesta de pacientes adolescentes sugirieron que los pacientes tratados con midodrina o con β bloqueantes presentan mejoría clínica con la adición de terapia con medicamentos, aunque aquellos que utilizaron β bloqueantes sintieron que su medicación tuvo un efecto más significativo en la reducción de los síntomas.⁶⁰

Por último, en un estudio cruzado, prospectivo, doble ciego, controlado con placebo de midodrina en adolescentes con STPO neuropático e hiperadrenérgico, se encontró que la midodrina fue eficaz en el tratamiento de los pacientes con STPO neuropático, mientras que no se observó ninguna mejora o efecto placebo en aquellos con STPO hiperadrenérgico.⁶¹

En pacientes que fracasan con la medicación oral, la terapia parenteral puede ser una opción.

El único estudio en niños con esta terapia es un estudio retrospectivo que utilizó solución salina normal intravenosa en pacientes con STPO, hipotensión mediada neuralmente, o intolerancia ortostática.⁶² La mayoría de los pacientes reportaron una mejoría en la calidad de vida, aunque los pacientes que utilizaron un método permanente de acceso, como un catéter central insertado periféricamente o un puerto central, tuvieron una notable incidencia de trombosis vascular e infección.

El enfoque del pediatra general para el cuidado de los niños y adolescentes con STPO, como en cualquier problema clínico, comienza con la evaluación. Es necesaria una historia clínica completa para evaluar el amplio conjunto de síntomas asociados con el STPO,⁹ así como síntomas vistos en trastornos asociados, incluyendo, pero no limitado a, síndromes de hiperlaxitud articular,¹⁴ síndrome de activación de mastocitos,⁶³ inestabilidad craneocervical, síndrome del ligamento arcuato medio,⁶⁴ y trastornos autoinmunes como el síndrome de Sjôgren y el lupus eritematoso sistémico.⁶⁵

Los hallazgos del examen físico pueden incluir manifestaciones de los trastornos anteriores, como una puntuación de Beighton aumentada, dermatografía, urticaria, ruidos epigástricos/abdominales, estasis venosa, pupilas dilatadas, etc. A menudo, excepto por la taquicardia en posición de pie, el examen clínico puede ser normal. Los estudios iniciales deben incluir un electrocardiograma basal, más la consideración de un monitoreo Holter de 24 horas para evaluar arritmias. Las investigaciones de laboratorio sugeridas incluyen cortisol matutino, pruebas de función tiroidea, nivel de vitamina D y ferritina porque los trastornos en estos pueden conducir a intolerancia ortostática.⁶⁶

La evaluación para la intolerancia ortostática incluye la prueba de pie de 10 minutos. Idealmente, se realiza un monitoreo continuo de la presión arterial y la frecuencia cardíaca, pero se deben obtener mediciones al menos una vez por minuto. El paciente debe descansar en posición supina durante 5 minutos, obteniendo la frecuencia cardíaca y la presión arterial al finalizar. Luego, el paciente debe ponerse de pie inmediatamente durante 10 minutos, con estimulación y movimiento mínimos.

Un aumento persistente de la frecuencia cardíaca de ≥40 latidos por minuto sin hipotensión ortostática (presión arterial sistólica disminuida en 20 mmHg o diastólica en 10 mmHg) con síntomas de intolerancia ortostática, más un historial de síntomas durante ≥3 meses, es diagnóstico de STPO (después de descartar otros diagnósticos), aunque algunos sitios usan un umbral de 30 latidos por minuto. Aunque la prueba de inclinación (tilt test) se utiliza en varios laboratorios autónomos formales, la mayoría de las clínicas no tienen acceso a la misma.

En ausencia de otras etiologías tratables, el manejo terapéutico comienza con la intervención no farmacológica, que es fundamental.

Aumentar el volumen intravascular con la ingesta diaria de líquidos de 80 a 120 onzas, más 8 a 10 g de cloruro de sodio,^8,67 es el tratamiento inicial más importante. Otras terapias, incluyendo la elevación de la cabecera de la cama para reducir la diuresis nocturna,⁶⁸ una higiene de sueño apropiada, el uso de prendas de compresión,⁶⁹ y el uso de chalecos refrigerantes para reducir la intolerancia al calor son importantes medidas complementarias.

El inicio de un protocolo de ejercicio específico para pacientes con STPO es importante para ayudar a suprimir los síntomas. Fu y Levine desarrollaron un protocolo que utiliza inicialmente ejercicios aeróbicos en posición supina, más actividades isométricas que fortalecen piernas y tronco que suelen producir una reducción importante y duradera de los síntomas en adultos con STPO.^70,71

Una versión modificada de su protocolo para adolescentes se puede encontrar en la web.⁷² Sin embargo, los principios básicos del ejercicio para estos pacientes incluyen lo siguiente: utilizar tanto ejercicios aeróbicos como isométricos, inicialmente evitando las actividades en posición erguida para prevenir la intolerancia ortostática, comenzando con una duración mínima de ejercicio y garantizando un aumento consistente y progresivo. Se recomienda que los pacientes con hiperlaxitud articular sean evaluados por un fisioterapeuta familiarizado con este cuadro para enseñarles cómo fortalecer y proteger sus articulaciones.⁷³

A menudo, la terapia no farmacológica para el STPO es insuficiente para reducir los síntomas y los pacientes no son capaces de retomar sus actividades cotidianas, y mucho menos incorporar el ejercicio a su rutina. Por lo tanto, el uso de medicamentos para reducir los síntomas de STPO puede ser beneficioso. Aunque la discusión sobre la utilización de medicamentos específicos está más allá del alcance de este artículo, existen enfoques básicos que se pueden considerar. Uno es usar medicamentos dirigidos a síntomas específicos.^53,54 Otro es adoptar un enfoque general para el uso de medicamentos, con el objetivo de mantener la presión arterial, mediante el uso de terapias como fludrocortisona o midodrina, mientras se ralentiza suavemente la frecuencia cardíaca para mejorar el gasto cardíaco con β bloqueantes o ivabradina.⁷⁴

Muchos medicamentos utilizados en el manejo del STPO ya se utilizan en niños y adolescentes para otros trastornos médicos, permitiendo la familiaridad. Ciertamente, estos medicamentos pueden tener efectos secundarios, y los pacientes pueden tener síntomas persistentes a pesar de que parecen tener una terapia apropiada. Por lo tanto, la comodidad con el uso de estos medicamentos también requiere práctica, así como comunicación con los pacientes y sus familias.

Los pacientes también pueden requerir una derivación adicional a especialistas, como cardiólogos, neurólogos, gastroenterólogos, alergólogos/inmunólogos, etc. dependiendo de los hallazgos clínicos persistentes o anormales específicos, o de la falta de respuesta a la terapia. En los Estados Unidos, los especialistas en STPO pediátrico incluyen pediatras generales, cardiólogos pediátricos, gastroenterólogos pediátricos y neurólogos pediátricos. El cuidado de estos pacientes y sus familias se logra mejor con profesionales que tengan paciencia, perseverancia y creatividad, y con aquellos que tengan tiempo para validar y explicar los detalles sin usar la jerga médica, y tranquilizar a estos individuos.

Además de las preguntas básicas sobre la fisiopatología, la evaluación y la terapia subyacentes del STPO, quedan muchas preguntas relacionadas con estos pacientes, que incluyen si el STPO pediátrico ocurre con síntomas mínimos, la determinación de los criterios apropiados para el diagnóstico (incluidas las pruebas ortostáticas y los límites de la frecuencia cardíaca), cómo los cambios en el crecimiento y el estado hormonal influyen en el STPO, los roles de la salud psiquiátrica desadaptativa de los pacientes y los padres, la determinación de si el STPO es una entidad de enfermedad o múltiples entidades, el papel de la genética, y la función de la respuesta inmune y la inflamación en la fisiopatología. Estas preguntas sin respuesta continúan limitando la capacidad de diagnosticar y manejar más consistentemente este diverso grupo de pacientes.

Si bien el dicho “Los niños no son solo adultos pequeños” suena cierto, también lo es otra declaración repetida a menudo en múltiples artículos de revistas: “Se requiere más investigación." Los NIH emitieron recientemente un aviso de especial interés para estimular investigaciones sobre el diagnóstico, el tratamiento y la comprensión mecanicista del STPO.⁷⁵ Además, a partir de 2021, los NIH incluyeron los fondos para POTS en su gasto categórico anual,⁷⁶ para que se pueda seguir mejor la cantidad de dólares de investigación gastados en este trastorno.

Sin embargo, incluso el reconocimiento básico del STPO en adolescentes sigue siendo limitado. El diagnóstico generalmente se retrasa por una mediana de >3 años, especialmente con hiperlaxitud articular comórbida.⁹ Es posible que se reconozca que los pacientes tienen algún problema sin que el profesional pueda brindar más orientación,¹ o se les diagnostique incorrectamente que tienen un trastorno psicológico o psiquiátrico.¹

A medida que el conocimiento y el interés en este trastorno, así como la investigación, continúen aumentando, el volumen relativo de la investigación pediátrica también aumentará. El reconocimiento de los aspectos únicos del STPO pediátrico, específicamente, aumentará aún más la comprensión de este síndrome en general. Pero lo más importante, mejorar la comprensión de los profesionales sobre su presencia y criterios diagnósticos en niños y adolescentes permitirá a los pacientes recibir un diagnóstico y acceder a la atención que requieren para poder regresar a su vida diaria.

Tabla 1. Criterios diagnósticos para el STPO

Adaptado de Vernino S y col, 2021.⁶

El síndrome de taquicardia postural ortostática es una disautonomía que afecta múltiples sistemas somáticos, causando discapacidad significativa.

Pese a su morbilidad relativamente alta, el conocimiento de los aspectos clínicos, diagnósticos, y terapéuticos del STPO en niños y adolescentes sigue siendo limitado.

Se requieren más investigaciones sobre este cuadro clínico, a fin de favorecer su comprensión general y ayudar a los profesionales en su identificación y manejo, mejorando de esta manera la calidad de vida de los pacientes que lo padecen.

Resumen, traducción y comentario objetivo: Dra. María Eugenia Noguerol