Historicamente, o linfedema tem sido subestimado na prática clínica e na educação, em detrimento de muitos portadores dessa patologia. O advento de novas opções cirúrgicas, bem como de ferramentas que permitem o diagnóstico precoce, têm melhorado a vida dos pacientes.

No entanto, o linfedema ainda é uma doença incurável. Muitos médicos lutam com a falta de treinamento formal em avaliação e tratamento.

O objetivo do artigo de Manrique e colaboradores (2022) foi orientar nas avaliações diagnósticas e priorizar as opções terapêuticas, bem como destacar as características fundamentais da condição.

O linfedema é classificado como primário ou secundário. O primário ou hereditário ocorre em indivíduos com disfunção congênita, comumente agenesia ou hipogênese, de seus vasos linfáticos. É caracteristicamente subdividido em categorias de acordo com a idade de início dos sintomas: doença de Nonne-Milroyd - linfedema hereditário congênito (no nascimento ou nos primeiros 2 anos de vida), doença de Meiged - linfedema precoce familiar (durante a puberdade) e linfedema de início tardio, que geralmente se apresenta após os 35 anos de idade.

O linfedema secundário é mais prevalente e se desenvolve quando os linfáticos intactos ficam obstruídos ou sofrem danos iatrogênicos, infecciosos, inflamatórios, cirúrgicos ou traumáticos. A infecção filarial em países com economias em desenvolvimento continua sendo a causa mais comum de linfedema secundário. Em países com economias desenvolvidas, a ressecção linfática e irradiação para estadiamento ou controle do câncer locorregional é a causa mais comum. No entanto, a pandemia de obesidade produziu um subgrupo de pacientes em rápido crescimento.

Pessoas em risco de linfedema são definidas como aquelas que ainda não exibiram sinais e sintomas consistentes com o diagnóstico de linfedema, mas têm insuficiência conhecida em seu sistema linfático. Este grupo inclui, mas não está limitado a, qualquer pessoa que teve linfonodos removidos ou recebeu radioterapia durante o tratamento do câncer. Além disso, as pessoas que têm familiares com linfedema hereditário também podem estar em risco.

Visitas regulares de acompanhamento são recomendadas e devem incluir medições dos membros, avaliação da deterioração física pós-tratamento, estado funcional e autorrelato subjetivo dos sintomas. O peso corporal deve ser mantido dentro dos padrões normais. Sugere-se exercícios aeróbicos e de sustentação de peso (anaeróbicos) adaptados às necessidades individuais.

No que diz respeito aos pacientes com câncer de mama, várias ações podem não reduzir significativamente o risco de linfedema relacionado ao câncer de mama (BCRL).

A anatomia linfática é adaptada às exigências de suas principais funções. A primeira delas, o sequestro de detritos intersticiais macromoleculares sólidos, está diretamente relacionada à segunda, a vigilância imunológica. Os elementos mais distais do sistema linfático mal distinguem entre micróbios e moléculas, sendo ambos transportados para os gânglios linfáticos para processamento.

Ao contrário das veias, as paredes dos vasos coletores, que transportam a linfa proximalmente, são revestidas por músculo liso que permite a propulsão peristáltica da linfa. Estímulos simpáticos ativam os miócitos nos vasos coletores de linfa, permitindo que o sistema aumente dramaticamente o fluxo linfático sob condições de produção aumentada, como no exercício.

Os coletores de linfa terminam nos gânglios linfáticos, onde ocorre a filtração de detritos, a identificação de patógenos potencialmente nocivos e a regulação da viscosidade da linfa. Por fim, retorna à circulação venosa sistêmica.

Quando a carga linfática excede a capacidade de transporte do sistema linfático, ocorre a falha dinâmica.

Nesse cenário, os vasos linfáticos estão intactos, mas sobrecarregados. Essa situação resulta em acúmulo de líquido tecidual que é tratado com sucesso com elevação ou compressão do membro. Por outro lado, a insuficiência mecânica ou de baixo volume do sistema linfático produz linfedema.

A falha mecânica pode ser causada por hipogênese ou agenesia dos linfáticos, comprometimento da atividade da bomba linfática, aumento da permeabilidade linfática favorecendo a entrada de proteínas do lúmen para o líquido intersticial, resposta inflamatória, obstrução linfática ou remoção cirúrgica dos linfonodos.

Na ausência de tratamento, o linfedema progride com o tempo e mais rapidamente nas extremidades inferiores. A progressão linfedematosa é dividida em 4 estágios sequenciais (tabela).

Presume-se que a inflamação crônica inicie a progressão do linfedema. Detritos macromoleculares estimulam a migração de neutrófilos e macrófagos, o que desencadeia o recrutamento de fibroblastos. Essas células ativadas produzem colágeno, que se torna uma matriz desorganizada de tecido cicatricial que aprisiona ainda mais os vasos linfáticos, impedindo suas atividades fisiológicas.

As distinções entre os estágios I e II geralmente são baseadas na palpação, e um diagnóstico do estágio I é feito se for notada uma corrosão fácil e não houver focos de tecido gomoso e tenso. O espessamento sobre os dedos dorsais e as articulações interfalângicas é praticamente patognomônico para o linfedema. O linfedema do estágio III se distingue apenas pela presença de alterações cutâneas - queratinização e papilomas.

O diagnóstico diferencial de edema crônico na ausência de envolvimento linfático inclui lipedema, síndromes de linfedema (síndromes de Klippel-Trenaunay, Noonan e Turner), anasarca, falência de órgãos e insuficiência venosa. A insuficiência venosa é a mais prevalente e de difícil distinção, pois pode ocorrer localmente na ausência de outros sinais ou sintomas e muitas vezes coexiste com o envolvimento linfático.

Envolvimento do dorso do pé, espessamento dos tecidos moles, sinal de Stemmer e alterações cutâneas características sugeriram envolvimento linfático. Por outro lado, a presença de lipodermatoesclerose no contorno de uma garrafa de champanhe invertida e a coloração da pele com hemossiderina implicam em estase venosa.

A identificação do principal contribuinte pode informar o prognóstico, os componentes do tratamento, o risco de complicações específicas e o plano de acompanhamento.

É essencial ter medições de linha de base dos membros ipsilaterais e contralaterais, o que é vital para estabelecer a relação entre os dois e monitorar o ganho ou perda de peso. Da mesma forma, estratégias de acompanhamento devem ser desenvolvidas para detectar o linfedema. O teste diagnóstico ideal é um exame não invasivo, econômico e confiável, com mínima variabilidade entre avaliadores e intraavaliadores.

> Testes não invasivos

Medidas de volume (VE) ou circunferência do membro são usadas para avaliar clinicamente o linfedema. A maneira mais comum de avaliar clinicamente a função e a estrutura do sistema linfático é simplesmente usar uma fita métrica. Este processo é um método confiável para detecção e controle.

O clínico pode medir VE com deslocamento de água, perometria ou medições de bioimpedância de multifrequência. Esses métodos automatizados de varredura EV eliminam a variabilidade entre observadores, mas são mais caros.

 ​> Medições de imagem

As técnicas de imagem no linfedema são essenciais para o diagnóstico, planejamento do tratamento e determinação da progressão subsequente.

A linfocintilografia envolve injeção intradérmica de coloide radiomarcado e subsequente imagem do sistema linfático. Essa técnica permite a visualização tanto da função linfática quanto da anatomia. Além disso, a análise quantitativa pode revelar maior tempo de limpeza do local da injeção e o nível de resíduo radioativo detectável.

A aplicação da angiorressonância magnética e da linfangiografia por ressonância magnética para o diagnóstico do linfedema, permitiu uma maior resolução com menos artefactos e sem radiação ionizante.

Outra modalidade valiosa é a tomografia computadorizada, que também permite o diagnóstico simultâneo de trombose venosa profunda, hematomas, celulite e cistos. No entanto, os pacientes são expostos à radiação, e um nível relativamente baixo de precisão diagnóstica e prognóstica o torna uma opção de primeira linha ideal.

O padrão internacional atual para o tratamento inicial do linfedema ainda é manual e é chamado de terapia descongestiva completa ou complexa, que inclui uma fase 1 intensiva e redutora e uma fase 2 de manutenção.

A fase 1 inclui a drenagem linfática manual, técnica de massagem desenvolvida para estimular as contrações da musculatura lisa nos vasos coletores linfáticos; bandagem de compressão de estiramento curto; movimentos repetitivos das extremidades para criar uma ação de bombeamento interno; cuidados com a pele; e instrução em autogestão.

Roupas de compressão usadas durante as horas de vigília são a base da terapia de manutenção para o linfedema estágio 2. As roupas variam amplamente em compressão, grau de cobertura, tecido e custo.

A intervenção cirúrgica é oferecida a pacientes nos quais o tratamento conservador falhou.

O manejo não cirúrgico continua sendo a abordagem de primeira linha e o padrão de cuidado, embora seja trabalhoso e exija adesão estrita e comprometimento vitalício.

Pacientes nos estágios iniciais (I e II) recebem tratamento cirúrgico se estiverem sintomáticos por mais de 12 meses e tiverem sido submetidos a pelo menos 6 meses de terapia descongestiva complexa sem melhora. Nos estágios mais graves (estágio III), os pacientes podem receber tratamento cirúrgico se estiverem sintomáticos por mais de 12 meses.

O tratamento cirúrgico do linfedema pode ser amplamente dividido em 2 categorias: fisiológico e excisional. Os procedimentos fisiológicos usam técnicas microcirúrgicas para restaurar o fluxo linfático. Alternativamente, os procedimentos de redução removem o tecido fibrótico linfedematoso. Atualmente, não há diretrizes estabelecidas para o tipo de procedimento, seleção de pacientes e momento da intervenção.

Em geral, acredita-se que as abordagens fisiológicas levem a melhores resultados nos estágios iniciais porque há algum fluxo linfático remanescente e menos tecido fibrótico. Abordagens redutivas são consideradas melhores para abordar estágios muito avançados, onde a redução de volume só pode ser alcançada por excisão de tecido.

> Bypass linfático

Envolve a colheita de vasos linfáticos saudáveis ​​como um enxerto composto; eles são completamente removidos do corpo e implantados na região afetada. O linfático coletado é enterrado no tecido subcutâneo e microscopicamente anastomosado aos linfáticos do receptor.

Outra abordagem cirúrgica tem sido desviar os vasos linfáticos e drenar diretamente para o sistema venoso. É chamada de derivação linfovenosa (LVB) ou anastomose linfáticovenular (LVA), dependendo do calibre das veias utilizadas.

> Transferência de linfonodos vascularizados

A transferência de linfonodos de regiões não envolvidas como uma transferência de tecido livre vascularizado e sua colocação no membro afetado usando técnicas microcirúrgicas é chamada de transferência de linfonodos vascularizados (VLNT).

Essa abordagem reconstitui o fluxo linfático em áreas de dissecção linfonodal anterior ou permite a regeneração neolinfática em áreas não anatômicas, como punho ou tornozelo distalmente ou virilha ou axila proximalmente.

> Transferência de vasos linfáticos vascularizados

Apesar do alto sucesso de VLNT e LVA, ambas as opções cirúrgicas não são isentas de limitações. Um LVA é contra-indicado em estágios avançados em que os vasos linfáticos estão gravemente danificados e escleróticos, enquanto o VLNT carrega o risco não menos grave de linfedema iatrogênico da área doadora.

Foi desenvolvida uma técnica de transferência de vasos baseada na primeira artéria metatarsal dorsal. As principais vantagens desses métodos são a menor invasividade com pequenas incisões, a elevação mais rápida do retalho e o baixo índice de complicações.

> Procedimentos preventivos na intervenção cirúrgica primária em pacientes com câncer de mama

Com evidências crescentes de resultados favoráveis ​​com abordagens fisiológicas, alguns investigadores mudaram o foco para a redução do risco com procedimentos profiláticos de linfedema em pacientes com câncer de mama na tentativa de prevenir BCRL. Envolve a injeção de um corante azul no braço para visualizar a drenagem linfática do braço. Durante a biópsia do linfonodo sentinela, procura-se proteger esses vasos linfáticos, preservando assim o fluxo linfático que drena do braço.

É possível a excisão radical da extremidade com preservação das perfurantes da pele, técnica conhecida como redução radical com preservação das perfurantes. Essa abordagem fornece redução efetiva do tecido linfedematoso e restauração da função da extremidade, minimizando o risco de estética ruim. O procedimento geralmente é feito para linfedema das extremidades superiores.

Para casos de linfedema grave e refratário, uma abordagem mais agressiva é feita com o procedimento de Charles, que envolve a excisão completa da pele e do tecido subcutâneo e a colocação de enxertos de pele do espécime ressecado na fáscia profunda subjacente. Geralmente, esses procedimentos são usados ​​para a extremidade inferior devido à sua estética ruim.

A remoção de tecido irreversivelmente danificado parece ser essencial em uma abordagem terapêutica holística. Esta etapa é particularmente relevante para o linfedema de extremidade em estágio final, no qual a inflamação crônica leva ao aumento da deposição de colágeno e à remodelação da matriz extracelular.

A detecção precoce e a educação são as chaves para o manejo do linfedema. Restrições de estilo de vida baseadas em mitos ou percepções errôneas generalizadas têm um impacto negativo na capacidade dos pacientes de continuar vivendo e aproveitar a vida.

A terapia descongestiva complexa continua sendo a base do tratamento. Uma vez que o linfedema se desenvolve, as opções cirúrgicas estão disponíveis e podem ser oferecidas a pacientes para os quais o tratamento conservador falhou.

Uma abordagem personalizada com seleção cuidadosa de pacientes é a pedra angular do tratamento cirúrgico atual de pacientes com linfedema. Além dessas considerações gerais, há uma variedade substancial nas técnicas cirúrgicas utilizadas pelos cirurgiões.

O melhor entendimento da natureza da doença e das diferentes opções de tratamento possibilitará à equipe de saúde oferecer uma assistência mais integral aos pacientes com linfedema.