Curto et al. (2021) analisaram o manejo da emergência em vários aspectos através da hematologia: doenças falciformes, neoplasias, sangramento e trombose, complicações relacionadas à transfusão e emergências hematológicas gerais.

> Crise vaso-oclusiva (COV)

Também conhecida como "crise falciforme", a COV é a apresentação mais comum da doença falciforme (DF). A adesão dos glóbulos vermelhos leva ao bloqueio dos vasos sanguíneos, o que afeta o fornecimento de oxigênio aos tecidos. Isso leva à isquemia e inflamação dentro dos ossos, culminando em dor aguda (nos ossos longos, coluna lombar, costelas ou grandes articulações).

O manejo inclui analgesia adequada dentro de 30 minutos após a apresentação, reavaliação a cada 30 minutos até que a dor seja adequadamente controlada e, posteriormente, a cada 4 horas. Para dor moderada, um anti-inflamatório não esteróide (AINE) e um opióide fraco podem ser usados. A dor severa deve ser tratada com um opiáceo forte. A oxigenoterapia deve ser administrada a pacientes com COV aguda para manter a saturação de oxigênio ≥ 95%.

> Síndrome torácica aguda (STA)

Também conhecida como "crise falciforme", a COV é a apresentação mais comum da doença falciforme (DF). A adesão dos glóbulos vermelhos leva ao bloqueio dos vasos sanguíneos, o que afeta o fornecimento de oxigênio aos tecidos. Isso leva à isquemia e inflamação dentro dos ossos, culminando em dor aguda (nos ossos longos, coluna lombar, costelas ou grandes articulações).

O manejo inclui analgesia adequada dentro de 30 minutos após a apresentação, reavaliação a cada 30 minutos até que a dor seja adequadamente controlada e, posteriormente, a cada 4 horas. Para dor moderada, um anti-inflamatório não esteróide (AINE) e um opióide fraco podem ser usados. A dor severa deve ser tratada com um opiáceo forte. A oxigenoterapia deve ser administrada a pacientes com COV aguda para manter a saturação de oxigênio ≥ 95%.

> Reação hemolítica tardia (RHT) e hiperhemólise

Pacientes com anemia falciforme estão em alto risco de aloimunização, o que pode levar a RHT (tipicamente 5 a 7 dias) e hiperhemólise em casos extremos, que é rapidamente fatal. O manejo é com imunomodulação e imunossupressão (por exemplo, imunoglobulina e metilprednisolona ou anticorpos monoclonais para casos graves).

> Acidente vascular cerebral agudo

A doença falciforme aguda na circulação cerebral pode levar a acidente vascular cerebral isquêmico apresentando-se com convulsões ou lesões nos membros. Uma ressonância magnética ou tomografia computadorizada deve ser realizada, conforme disponível, para avaliar arteriopatias ou hemorragia intracraniana. A transfusão de sangue ou exsanguineotransfusão serão consideradas como opções terapêuticas com base nos valores de hemoglobina do paciente.

> Priapismo

Pacientes do sexo masculino que experimentam um episódio priápico de 1 hora de rigidez e dor devem procurar revisão médica imediata. O manejo inicial inclui cuidados padrão para COV e início de agente adrenérgico.

> Sepse neutropênica

É uma complicação comum com risco de vida em pacientes hematológicos, seja como uma característica de apresentação ou como resultado do tratamento. É definida como temperatura ≥38°C ou qualquer sintoma/sinal de sepse, em paciente com contagem de neutrófilos ≤0,5 x 109/litro.

Aqueles que receberam quimioterapia e terapia imunossupressora são aconselhados a monitorar sua temperatura e verificar sintomas de infecções em casa. Antibióticos intravenosos de amplo espectro devem ser iniciados dentro de uma hora após a colheita de hemoculturas. Em caso de sepse grave, será tratada com oxigenoterapia, hidratação parenteral e sonda vesical em conjunto com as equipes de terapia intensiva e hematologia.

> Compressão da medula espinhal

Ocorre em até 5% dos pacientes com mieloma múltiplo como resultado de infiltração tecidual ou fratura vertebral. Requer diagnóstico e tratamento oportunos para evitar danos irreversíveis. Os sintomas dependem do local, extensão e taxa de desenvolvimento da lesão e incluem dor, perda de sensibilidade, fraqueza dos membros, dificuldade para andar e distúrbios esfincterianos ou disfunção intestinal.

Os corticosteroides devem ser iniciados imediatamente, a menos que haja contraindicação. Recomenda-se a consulta com neurocirurgia e oncologia clínica para considerar a intervenção cirúrgica e radioterapia local, respectivamente.

> Grande massa mediastinal

Os pacientes podem apresentar dispneia aguda ou progressiva, tosse, febre e edema de membros superiores por compressão da veia cava superior. Os linfomas de alto grau são a principal causa. O tratamento inclui medidas urgentes para manter as vias aéreas, cirurgia, descompressão e radioterapia localizada.

> Hiperleucocitose

Apresentam uma contagem de glóbulos brancos >100 x 10⁹/litro e com sintomas que incluem dispneia, dores de cabeça, confusão e hemorragia retiniana. A leucemia aguda e a fase blástica da leucemia crônica são causas comuns. O manejo precoce inclui hidratação, quimioterapia e, potencialmente, leucaferese.

> Síndrome de lise tumoral (SLT)

É uma complicação comum em pacientes submetidos à quimioterapia ou que apresentam hiperleucocitose. A SLT é caracterizada por anormalidades eletrolíticas e metabólicas, como hiperuricemia, hiperfosfatemia, hipercalemia, hipocalcemia, lesão renal aguda ou arritmia cardíaca. Deve ser prevenida e tratada com hidratação agressiva, uso profilático de alopurinol, rasburicase e diálise quando indicado.

> Hipercalcemia

Ocorre em >30% dos casos de mieloma múltiplo. Os pacientes podem ser assintomáticos ou apresentar fadiga, náusea, vômito, dor abdominal, perda de apetite, sede, poliúria, fraqueza muscular e dor óssea, evoluindo para confusão grave e raramente coma. Insuficiência renal e anormalidades cardíacas, como arritmias e intervalos QT encurtados, podem ocorrer. O tratamento deve visar uma redução aguda das concentrações de cálcio, incluindo o uso de fluidos intravenosos e bisfosfonatos, bem como o tratamento etiológico geralmente com corticosteróides.

> Leucemia Promielocítica Aguda (LPA)

A LPA deve ser suspeitada em qualquer paciente que apresente características clínicas de leucemia aguda e sangramento grave e/ou coagulação intravascular disseminada (CID). Uma vez confirmado o diagnóstico, deve-se iniciar o tratamento com ácido trans-retinóico.

> Embolia pulmonar aguda

O tratamento não deve ser adiado enquanto se aguardam exames de imagem, principalmente em pacientes com instabilidade hemodinâmica. Diante da suspeita clínica da provável condição, avaliar sinais de choque (pressão arterial < 90 mmHg) e considerar angiotomografia pulmonar. Risco intermediário ou alto de disfunção ventricular direita e marcadores cardíacos anormais justificam a trombólise sistêmica.

> Sangramento agudo na Hemofilia A e B

Para hemorragias articulares agudas, a reposição do fator (VIII ou IX) deve ser administrada por 24 a 48 horas com concentrações mínimas alvo de 60 a 70%. Medidas adicionais incluem repouso, imobilização, analgesia e fisioterapia precoce.

Traumas maiores requerem acesso imediato à reposição de concentrado de fator, visando níveis de pico de 100%, principalmente na cabeça, pescoço ou abdome, pois esse trauma pode ser fatal.

> Coagulação intravascular disseminada (CID)

A CID é uma coagulopatia de consumo que causa trombocitopenia, tempos de coagulação prolongados e/ou hipofibrinogenemia. No manejo, é importante tratar a causa subjacente, como infecção, trauma, câncer ou complicações obstétricas. Os pacientes apresentam sangramento e/ou trombose, ou apenas apresentam parâmetros laboratoriais anormais

Pacientes com sangramento devem receber hemocomponentes para corrigir distúrbios de coagulação: plasma fresco congelado (PFC) como tratamento inicial, plaquetas e crioprecipitados em caso de deficiência de fibrinogênio. A trombose pode ser arterial ou venosa, ou afetar pequenos vasos causando púrpura fulminante. A heparina pode ser administrada com monitoramento adequado.

> Sangramento e cirurgia de emergência com anticoagulação

O manejo do sangramento inclui suporte hemodinâmico, transfusão de glóbulos vermelhos se houver anemia, intervenções para tratar os locais de sangramento, descontinuação do anticoagulante e reversão urgente do anticoagulante. A cirurgia de emergência em pacientes em uso de anticoagulantes também requer agentes de interrupção e/ou reversão. Cada anticoagulante tem seu teste de anticoagulação correspondente e seu agente de reversão.

> Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)

A PTT é uma microangiopatia trombótica com uma taxa de mortalidade aguda de 90% se não tratada com urgência. Os pacientes apresentam trombocitopenia grave, hemólise e eritrócitos fragmentados em esfregaços de sangue.

O tratamento de emergência envolve plasmaférese com PFC, imunossupressão com corticosteroides e/ou rituximabe e caplacizumabe (um inibidor da agregação plaquetária).

> Hemorragia maior

É definido como: (1) a perda de volume de sangue em um período de 24 horas, (2) perda de 50% do volume de sangue em 3 horas, (3) perda de sangue a uma taxa de 150 ml/minuto, ou (4) sangramento suficiente para aumentar a frequência cardíaca para >110 batimentos por minuto e/ou queda da pressão arterial sistólica para <90 mmHg.

Glóbulos vermelhos concentrados e/ou plaquetas devem ser administrados com base em valores laboratoriais. O PFC previne o desenvolvimento de coagulopatia dilucional. A reposição de fibrinogênio pode ser feita com crioprecipitado. A menos que antifibrinolíticos, como os tranexâmicos, sejam contraindicados, eles podem ser usados ​​como bolus intravenoso ou doses de manutenção.

> Reações transfusionais agudas

As reações agudas às transfusões de sangue podem ser graves e potencialmente fatais, portanto, o reconhecimento precoce é essencial para fornecer tratamento adequado.

• Reação hemolítica aguda: É causada pela transfusão de hemácias incompatíveis. Isso ativa a cascata do complemento e produz uma resposta inflamatória mediada por citocinas que leva à hemólise intravascular. Os pacientes apresentam rápida deterioração clínica progredindo para insuficiência renal aguda e CID. É necessária a interrupção imediata da transfusão e suporte médico adequado.

• Transfusão contaminada com bactérias: Incomum devido às modernas técnicas de processamento, a apresentação é semelhante a uma reação hemolítica aguda ou uma reação alérgica grave, com aumento da temperatura. O manejo é baseado em antibioticoterapia junto com suporte hemodinâmico se houver características de sepse.

• Reação alérgica ou anafilática: reações alérgicas mínimas apresentam urticária e/ou coceira após o início da transfusão e requerem anti-histamínicos e redução da velocidade de infusão se os sintomas não progredirem. Reações anafiláticas graves são eventos raros, mas com risco de vida, com hipotensão, dispneia, broncoespasmo, angioedema ou urticária. O manejo inclui a interrupção imediata da transfusão seguida pelo manejo padrão da anafilaxia: oxigenoterapia, epinefrina intramuscular, hidrocortisona e clorfenamina intramuscular/intravenosa e nebulização de salbutamol para broncoespasmo.

• Lesão pulmonar aguda relacionada à transfusão: Aparece dentro de 6 horas após a transfusão. Os pacientes apresentam dispneia grave, tosse não produtiva, hipotensão e, ocasionalmente, febre e calafrios. A radiografia de tórax mostra infiltrados bilaterais (padrão de asa de morcego). É difícil distinguir de outros tipos de SDRA, como insuficiência cardíaca descompensada, mas o manejo é semelhante.

• Sobrecarga circulatória associada à transfusão: Apresenta-se dentro de 6 horas após a transfusão com edema pulmonar agudo ou agravado, desconforto respiratório, taquicardia, hipertensão e balanço hídrico positivo. O manejo requer a interrupção da transfusão e a administração de suporte de oxigênio e diuréticos. As medidas preventivas incluem a prescrição de volemias e taxas de transfusão adequadas e o uso de diuréticos profiláticos.

> Anemia aguda

O volume corpuscular médio (VCM) pode ajudar a orientar a investigação de uma apresentação aguda de anemia. Quando o índice é baixo pode indicar deficiência de ferro por perda crônica de sangue, enquanto um VCM alto sugere hemólise causada por reticulocitose ou deficiência de vitamina B12/folato. Quando uma anemia aguda é acompanhada de leucopenia e trombocitopenia, o diagnóstico de leucemia aguda ou anemia aplástica deve ser considerado.

O tratamento depende da etiologia. Por exemplo, corticosteroides podem ser administrados para hemólise autoimune ou ferro para estados de deficiência, bem como suporte para transfusão de sangue se a anemia for sintomática ou as concentrações de hemoglobina forem <70 g/litro ou <80 g/litro com fatores de risco.

> Púrpura trombocitopênica imune

O sangramento é tipicamente mucocutâneo e de natureza leve, mas também pode causar sangramento gastrointestinal ou urológico grave. A hemorragia intracraniana espontânea deve ser considerada em pacientes que apresentam cefaleia intensa e trombocitopenia.

Sangramento grave de início agudo deve ser tratado com transfusão de plaquetas. Se ocorrer destruição das plaquetas transfundidas, deve-se iniciar a imunomodulação (imunoglobulina humana ou corticosteróides).

Resumo e comentário objetivo: Dr. Esteban Crosio