Información pormenorizada para la atención primaria | 23 NOV 21

Muerte súbita en niños y jóvenes

Actualización sobre revisiones de manejo y pesquisa de condiciones que predisponen a la muerte súbita en jóvenes.
Autor/a: Christopher C. Erickson, Jack C. Salerno, Stuart Berger, Robert Campbell, Bryan Cannon, James Christiansen y otros Fuente: Sudden Death in the Young: Information for the Primary Care Provider Pediatrics July 2021, 148 (1)
INDICE:  1. Texto principal | 2. Referencia bibliográfica
Texto principal
Introducción 

Existe un movimiento creciente para identificar a niños y adultos jóvenes atletas que pueden estar en riesgo de paro cardíaco súbito (PCS) o muerte súbita cardíaca (MSC) durante la práctica deportiva.1–5 La muerte súbita de un joven deportista siempre es trágico para la familia y la comunidad. Sin embargo, la muerte súbita de un joven no deportista no es menos trágica.

En la sociedad actual, el no deportista es mucho menos visible debido a la gran atención prestada al atletismo en la prensa no profesional, que crea la percepción de que solo los atletas tienen un mayor riesgo de eventos cardíacos repentinos. PCS y MSC en los jóvenes se han abordado en varios artículos que han centrado sus esfuerzos en el reconocimiento de enfermedades, así como en la prevención.6-11

Ha habido numerosos estudios que abordan la evaluación previa a la participación, incluyendo si deben agregarse la electrocardiografía (ECG) u otras pruebas no invasivas. 2–4,12,13 Actualmente, varios grupos están estudiando la cuestión del uso de ECG de preparticipación; hasta la fecha, ninguno ha publicado datos concluyentes sobre su eficacia, practicidad de implementación o costo.14

Una de las personas más importantes de los modelos de prevención tanto primaria como secundaria es el proveedor de atención primaria (PAP), que maneja niños desde la infancia hasta el final de la adolescencia o incluso adultos jóvenes y tiene una relación de larga trayectoria con el niño, la familia, y la comunidad en general. Los PAPs están involucrados con la evaluación escolar previa a la participación y son a menudo a los que se llama primero cuando se produce un síntoma cardíaco o un paro cardíaco.

El propósito de este artículo es proporcionar a los PAPs una estrategia para la detección, evaluación y manejo del riesgo de PCS y MSC en los jóvenes, con prácticas e información actualizada.

Como en la declaración de 2012, "las recomendaciones basadas en evidencia con frecuencia se designan como clase I, II, o III, indicando el nivel de evidencia que las avala. Para PCS pediátrico, el nivel de evidencia no permite un uso significativo de esta terminología." 8

Estrategia para la prevención de la muerte súbita 

Esta declaración propone que la misma pesquisa detallada que es utilizada para los atletas también debe ser aplicada al no deportista.

El encuentro con el PAP debería separar a los pacientes en 2 grupos básicos, aquellos con factores de riesgo sospechosos o identificables de PCS o MSC, que se discutirán más adelante, y los que no tienen factores de riesgo. Para aquellos con factores de riesgo, el siguiente paso es la derivación a un cardiólogo pediátrico o electrofisiólogo para iniciar una evaluación cardiovascular integral apropiada para el factor de riesgo presentado. Existen pacientes que, a pesar de los mejores esfuerzos de detección, todavía podrían experimentar una MSC; por lo tanto, un plan de prevención secundaria es importante.

Múltiples estudios han llevado a métodos de reanimación, como el soporte vital básico de la American Heart Association (AHA), el soporte vital avanzado pediátrico y el soporte vital cardíaco avanzado, con la "cadena de supervivencia" con revisiones hechas cada pocos años.15

Aunque las estadísticas de supervivencia al paro cardíaco fuera del hospital siguen siendo lúgubres, ha habido una mejora en la supervivencia, muy probablemente como resultado de un aumento de la educación de reanimadores cardiopulmonares legos (RCP), un aumento en el reconocimiento del paro cardíaco, y un aumento en la voluntad de intervenir de rescatistas que han aprendido a realizar RCP de alta calidad y a usar el desfibrilador externo automatizado (DEA), asistido por un aumento en el acceso público a los DEAs.16 El número de legos con entrenamiento en soporte vital en general sigue siendo bajo.17 Este destaca el importante papel del PAP como un defensor comunitario para más formación sobre soporte vital básico.

El papel del PAP en prevención primaria 

La difícil tarea de identificar aquellos en riesgo de eventos cardíacos a menudo comienza con el PAP, incluidos médicos, asistentes de médicos y enfermeras practicantes, a través de un examen físico de rutina o al abordar síntomas específicos. Aunque no hay un método de detección único para identificar a todos los que están en riesgo, es útil que el PAP comprenda las condiciones comunes que ponen a los pacientes jóvenes en riesgo de PCS y MSC.

Miocardiopatías

Una miocardiopatía primaria es asociada generalmente con un corazón anatómicamente normal con una función o estructura celular miocárdica anormal que puede afectar tanto la función sistólica como diastólica. La Organización Mundial de la Salud y la Sociedad y Federación Internacional de Cardiología Task Force reconoce 5 formas básicas de miocardiopatía18:

1. Miocardiopatía dilatada: ventrículo izquierdo y / o derecho agrandado, dilatado, con o sin disminución de la función sistólica.

2. Miocardiopatía hipertrófica (MCH): miocardio ventricular anormalmente engrosado sin causa (por ejemplo, hipertensión, coartación, estenosis aórtica, etc.). La MCH es reportada como la causa más común de PCS y MSC en atletas jóvenes.19

3. Miocardiopatía restrictiva: paredes ventriculares normales a engrosadas y tamaño ventricular normal con función diastólica alterada y a menudo con aurículas dilatadas.

4. Miocardiopatía arritmogénica (incluye miocardiopatía ventricular derecha arritmogénica [MCA]): ventrículo derecho agrandado, dilatado con o sin función sistólica disminuida a menudo asociado con frecuentes arritmias (se puede ver en el ventrículo izquierdo también).

5. Miocardiopatías no clasificadas: estas incluyen no compactación del ventrículo izquierdo (el miocardio del ventrículo izquierdo es anormal con hipertrabeculación y formación de criptas de la pared del ventrículo izquierdo con miocardio engrosado, normal o adelgazado y dilatado con o sin alteración de la función sistólica).

El potencial de arritmias potencialmente mortales es un factor unificador para todas estas cardiomiopatías.

Las diferencias morfológicas son significativas entre cada tipo de cardiomiopatía y, por tanto, las imágenes (ecocardiografía, resonancia magnética, etc).

Canalopatías

Las canalopatías son generalmente identificadas en pacientes que de otra manera tienen una anatomía y función cardíaca normal. El defecto involucra los canales de iones en la membrana de la célula cardíaca o en las proteínas intracelulares que interactúan con el transporte de iones y puede resultar en anomalías identificables en el ECG. Las imágenes no son útiles en diagnosticar una canalopatía excepto para excluir la miocardiopatía como etiología de un evento cardíaco. Las canalopatías primarias incluyen las siguientes:

1. Síndrome de QT largo (SQTL): prolongación del intervalo QT corregido (QTc) con anomalías en la morfología de la onda T, algunos que están asociados con genotipos específicos. El síndrome de muerte súbita del lactante (SMSL) puede ser atribuible al SQTL en aproximadamente el 10% de los casos.20

2. Síndrome de QT corto: condición extremadamente rara con anormal acortamiento del QTc con ondas T prominentes y puntiagudas.

3. Síndrome de Brugada (SBr): asociado con una elevada y curvada elevación del ST en las derivaciones de ECG V1 y V2. Las morfologías específicas de la onda T de Brugada pueden indicar un riesgo elevado de paro cardíaco.

4. Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (TVPC): Los ECG en reposo en estos pacientes son casi siempre normales. La TVPC es identificada mayormente con pruebas de ejercicio que dan como resultado un aumento de la ectopia ventricular e incluso taquicardia ventricular polimórfica (TV).

5. Fibrilación ventricular idiopática (FVI): los pacientes que presentan fibrilación ventricular (FV) en los que se conocen enfermedades cardíacas, respiratorias, metabólicas y toxicológicas se han excluido las etiologías a través de la evaluación clínica. El término FVI se usa cuando el paro cardíaco permanece sin explicación a pesar de esta investigación.

Cuando han sido diagnosticados o sospechados SQTL o SBr, es importante chequear para potenciales contraindicaciones cualquier medicamento nuevo, como antibióticos, antifúngicos o estimulantes para el trastorno por déficit de atención / hiperactividad (para SQTL, use https: // Crediblemeds.org, y para SBr, use www.brugadadrugs.org/avoid/). El PAP debe tener en cuenta que, para los pacientes con SBr, la fiebre puede desencadenar eventos cardíacos.

Cardiopatía congénita

Los pacientes con defectos cardíacos congénitos, incluidos los que han sido reparados o paliados quirúrgicamente, tienen riesgo de arritmias. Los factores de riesgo en esta población son a menudo un resultado de las cicatrices de la cirugía, anomalías hemodinámicas en curso, lesiones residuales o disminución de la función ventricular.21,22

La asociación más común de PCS y las cardiopatías congénitas es la TV. Sin embargo, las arritmias auriculares también pueden causar PCS o MSC si la frecuencia de la taquicardia es lo suficientemente rápida y ocurre conducción auriculoventricular rápida.

Síndrome de Wolff-Parkinson-White

El síndrome de Wolff-Parkinson-White (preexcitación ventricular) en el ECG indica que hay al menos 1 vía accesoria que conduce anterógrada de la aurícula al ventrículo. Estas vías son más comúnmente conocidas por causar taquicardia supraventricular.

Rara vez, la fibrilación auricular en presencia de síndrome de Wolff-Parkinson-White puede resultar en FV como resultado de la conducción rápida de impulsos auriculares bajo las vías accesorias a los ventrículos. Los criterios basados en estudios de adultos definen vías de alto riesgo dependiendo de qué tan rápido la vía puede conducir.23-26

a teoría anterior de que los pacientes con preexcitación intermitente en el ECG tendrían un riesgo bajo de PCS o MSC no parece ser cierta para pacientes pediátricos sintomáticos.27 Debe considerarse la consulta con un electrofisiólogo pediatra en todos los casos de patrón de Wolff-Parkinson-White en un ECG, independientemente de la presencia o ausencia de síntomas, para ayudar en la estratificación del riesgo y potencialmente considerar un procedimiento curativo de ablación.

Commotio Cordis

Commotio cordis es el término aplicado a un impacto repentino en el pecho que causa FV y resulta en PCS o MSC sin evidencia de daño cardíaco.28

Commotio cordis es, quizás, una de las más preocupantes de todas las condiciones de muerte súbita porque ocurre en niños con corazones completamente normales tanto desde el punto de vista estructural y molecular como del canal iónico. El impacto es la mayoría de las veces de un objeto contundente como una pelota, puño, codo o casco.

El béisbol es el deporte con mayor frecuencia de eventos commotio cordis. Para la prevención primaria, hay alguna evidencia de que algunos protectores de pecho pueden reducir la incidencia de commotio cordis.29

Si no hay ninguna enfermedad cardíaca identificada en sobrevivientes de commotio cordis después de una evaluación cardíaca completa, pueden volver a la participación en los deportes.30 El reconocimiento inmediato de commotio cordis con inicio de RCP y desfibrilación son importantes para sobrevivir, aunque algunas víctimas de commotio cordis no sobreviven a pesar de la pronta iniciación de la resucitación.

Arterias coronarias anómalas

En múltiples estudios de las causas de muerte súbita, una anomalía de la arteria coronaria ocupa el segundo lugar después de la MCH.19 Fuera del período neonatal, cuando habitualmente se identifica una arteria coronaria izquierda anómala de la arteria pulmonar, la detección de una anomalía de la arteria coronaria puede ser difícil porque es rara y a menudo no tiene síntomas hasta presentar PCS, generalmente en la adolescencia.

Se recomienda un alto índice de sospecha para pacientes con síncope o dolor de pecho atípico.

El dolor de pecho típico representa más comúnmente el dolor musculoesquelético. El dolor de pecho atípico es un dolor que da la alarma para una causa cardíaca subyacente y no es el dolor habitual o típico.

A menudo se puede utilizar la ecocardiografía para identificar los orígenes anormales o curso de las arterias coronarias proximales, pero la tomografía computada, la RMI o la angiografía coronaria pueden ser más definitivos. El ECG en un recién nacido con arteria coronaria izquierda anómala de la arteria pulmonar suelen tener ondas Q profundas y anchas en I y aVL. Para otras anomalías coronarias, el ECG suele ser normal en reposo. El tratamiento es el destechamiento quirúrgico o la reimplantación de la coronaria anómala.

Aortopatías

Pacientes con aortopatías, como el Síndrome de Marfan, aneurisma aórtico torácico y disección familiar, válvula aórtica bicúspide con dilatación aórtica, síndrome de Loeys-Dietz y síndrome de Ehler-Danlos están en mayor riesgo de dilatación aórtica y disección. Los pacientes con frecuencia no tienen síntomas, pero a menudo hay antecedentes familiares de dilatación aórtica o disección.

La rotura aórtica o la disección representan el 2% de las muertes en atletas.13 Hay evidencia de que el ejercicio isométrico, el ejercicio que utiliza la maniobra de Valsalva, o que aumenta de forma repentina la presión sanguínea lleva a una tensión extraordinaria de la pared en la aorta y debe evitarse.31 Los deportes de colisión deben evitarse.

¿Cuál es el objetivo de la pesquisa cardiaca?

En los objetivos de cualquier programa de detección es necesario aclarar si se espera que identifiquen cualquier condición cardíaca, independientemente de cuán significativa sea, o solo apuntar a aquellos defectos asociados con PCS y MSC.

Una historia personal completa, antecedentes familiares y el examen físico son la piedra angular para la detección para todos los niños y jóvenes.

La AHA recomienda 14 puntos de la historia y el examen físico para la participación atlética comúnmente conocidos como la evaluación preparticipación (EPP).

Una respuesta positiva a cualquiera de los 14 puntos puede provocar la necesidad de evaluación cardiovascular a discreción del PAP. Esta proyección tiene una tendencia a detectar problemas cardíacos independientemente de su significado.

Se ha demostrado que el cribado de ECG detecta algunas lesiones cardíacas que representan un riesgo para PCS y MSC, así como otros que no supongan un riesgo de PCS y MSC o requieren restricción de la participación atlética.32,33 Sigue habiendo limitaciones porque los ECG normales en reposo tampoco podrían detectar afecciones cardíacas potencialmente mortales, como TVPC.

> Se recomienda que el foco de las pruebas de detección debería ser la prevención e identificación de las personas en riesgo de PCS y MSC

En una declaración de 2012, la Academia Americana de Pediatría (AAP) recomendó 4 preguntas dirigidas hacia la detección de PCS y MSC para las cuales una respuesta positiva sugirió un aumento del riesgo de PCS y MSC.8 Similar a la herramienta de preguntas de detección de la AHA, las 4 preguntas de la AAP se basan en opinión de expertos. En contraste con la herramienta de la AHA, la herramienta AAP está destinada a ser utilizada en todos los niños independientemente de su participación atlética.

Se han realizado modificaciones a estas 4 preguntas con redacción que se puede aplicar directamente a un cuestionario familiar. El PAP, a su discreción, puede encontrar que una respuesta positiva puede ser una señal significativa para realizar una evaluación cardiovascular. La quinta edición de la publicación de la AAP Evaluación Física Preparticipación tomó nota de que la AAP recomienda una supervisión sanitaria anual integral desde los 6 a los 21 años por médicos, enfermeras practicantes o asistentes médicos con capacitación clínica descrita por ley.

El objetivo de integrar la EPP en el lugar de atención médica puede lograrse más fácilmente si la parte de la EPP del examen se aborda cada 2 a 3 años, en lugar de anualmente, para permitir un enfoque diferente para el niño en evolución y el riesgo de los adolescentes en cada visita.34

Se recomienda que la pesquisa de PCS y MSC debería ser realizado para todos los niños (atletas o no) al mismo tiempo que el examen de EPP o como mínimo cada 3 años o al entrar en la secundaria o en la preparatoria. Dependiendo de las preocupaciones familiares y del PAP, puede ser apropiada una detección más frecuente.

Las 4 preguntas modificadas, también basadas en opinión de expertos, son las siguientes:

1. ¿Alguna vez se ha desmayado, o tuvo una convulsión inexplicable repentinamente y sin previo aviso, especialmente durante el ejercicio o en respuesta a ruidos repentinos, como timbres, alarma de relojes y teléfonos que suenan?

2. ¿Alguna vez ha tenido dolor en el pecho relacionado con el ejercicio o falta de aliento?

3. ¿Tiene alguien en su entorno familiar (padres, abuelos, hermanos) u otros parientes más distantes (tías, tíos, primos) que murieron de problemas cardíacos o tuvieron una muerte súbita inesperada antes de los 50 años? Esto incluiría ahogamientos inesperados, choques de autos inexplicables en los que el pariente estaba conduciendo, o SMSL.

4. ¿Es usted pariente de alguien con MCH o cardiomiopatía hipertrófica obstructiva, síndrome de Marfan, MCA, SQTL, síndrome de QT corto, SBr o TVPC o cualquier persona menor de 50 años con un marcapasos o desfibrilador implantable?

¿Qué se debería hacer con el niño que tiene un hallazgo positivo en un examen de detección o en quienes los padres solicitaron un ECG y se encontró que tenían una anomalía en el ECG?

Una respuesta positiva de las 4 preguntas anteriores o una anomalía del ECG debe indicar más investigación que puede incluir derivación a un cardiólogo pediátrico o a un electrofisiólogo pediátrico.

El electrofisiólogo pediátrico tiene una mejor percepción de la sospecha de canalopatías o de las arritmias y recomendará estudios según sea necesario. Idealmente, el niño con respuesta positiva a estas preguntas debe mantenerse fuera de la participación atlética hasta que la evaluación cardiovascular esté completa.

El papel del médico de atención primaria en la prevención secundaria 

> Qué hacer cuando un niño tiene un paro cardíaco

Cuando un niño tiene un paro cardíaco, se requieren los esfuerzos de prevención secundaria, incluida la reanimación. El reconocimiento rápido de un paro cardíaco con RCP de alta calidad y  desfibrilación son los principales determinantes de la supervivencia, con una reducción de la supervivencia en un 10% con cada minuto de retraso en la administración de RCP y DEA.35

 

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