Ictericia, coagulopatía y encefalopatía | 12 OCT 21

Insuficiencia hepática aguda

Un síndrome poco común asociado principalmente a la toxicidad por sobredosis de paracetamol.
Autor/a: Queen Elizabeth Hospital, Birmingham, UK y otros. Clin Med September 2020
INDICE:  1. Texto principal | 2. Referencias bibliográficas
Texto principal
Introducción

La insuficiencia hepática aguda (IHA) es un síndrome poco común. Comprende la reducción aguda de la capacidad metabólica, caracterizada por ictericia, coagulopatía y encefalopatía, en pacientes sin antecedentes de enfermedad hepática y se debe principalmente a la toxicidad del paracetamol observada en países desarrollados.

Las etiologías menos comunes incluyen hepatitis viral, lesión hepática inducida por fármacos, insuficiencia hepática inducida por el embarazo y hepatitis autoinmune, pero también hay una proporción significativa que se debe a causas indeterminadas.

La supervivencia de pacientes con IHA ha mejorado constantemente en las últimas décadas, aproximadamente del 20% a más del60%. Esta notable mejora en la supervivencia se ha debido a una combinación de mejoras en la práctica médica y el uso de trasplante de hígado de emergencia (THE) en pacientes seleccionados.

Actualmente, el THE está reservado para un subconjunto de pacientes que es poco probable que sobreviva solo con la atención médica. El reconocimiento temprano y el manejo inicial oportuno en el centro médico no especializado puede mejorar significativamente los resultados.

Los pacientes deben discutirse simultáneamente con un centro de trasplantes y derivados a cuidados intensivos. Es importante mantener un vínculo estrecho con el centro de trasplantes para asegurar la transferencia oportuna de pacientes con deterioro grave.

Clasificación

La presentación de la IHA varía según la etiología, cuya frecuencia relativa varía en todo el mundo. En consecuencia, existen varios sistemas de clasificación diferentes pero, esencialmente , todos diferencian la IHA rápidamente progresiva de otras formas. Esta distinción tiene un significado pronóstico.

En el Reino Unido se tiende a utilizar la clasificación de O’Grady. Los pacientes son clasificados como "hiperagudo", "agudo" o "subagudo" , dependiendo de la aparición de encefalopatía después de la detección de los primeros síntomas, e  ictericia.

La presentación hiperaguda desarrolla con frecuencia insuficiencia de los órganos extrahepáticos y conlleva un riesgo elevado de edema cerebral e hipertensión endocraneana pero, en contra de lo esperado, es la que tiene mejor pronóstico con tratamiento médico solo.

Las presentaciones aguda y subaguda suelen tener un curso más indolente durante varias semanas, desarrollándose fallas de órganos extrahepáticos más tarde y tienen menor riesgo de edema cerebral.

Sin embargo, estos pacientes tienen menos probabilidades de recuperarse solo con cuidados de apoyo, y los resultados son peores sin un trasplante hepático. Hay posibles excepciones a esto como la hepatitis viral, que mejora con el tratamiento antiviral, pero el trasplante generalmente sigue siendo necesario si se desarrolla encefalopatía.

Diagnóstico

Reconocer y diagnosticar la IHA de manera oportuna requiere un elevado índice de sospecha considerando su rareza. Se debe sospechar en todos los pacientes sin enfermedad hepática previa que desarrollan o presentan una lesión hepática RIN (Internacional normalizada ratio ) >1,5 y transaminasas >3 veces el límite superior normal.

La encefalopatía hepática en este contexto define la IHA y puede ser muy sutil en las primeras etapas. Por lo tanto, su presencia debe buscarse activamente. En caso de somnolencia o confusión y duda diagnóstica, cuando la causa no es obvia, puede ayudar  la medición del amoníaco.

El lactato elevado también puede apuntar al diagnóstico mientras que las mediciones seriadas de lactato pueden monitorear la trayectoria de la enfermedad. La identificación de Identificar de la causa de la IHA tes muy importante ya que de ella depende el tratamiento y el pronóstico. Por lo tanto, una vez que se sospecha IHA, se debe revisar la historia del paciente y hacer una prueba de detección de enfermedad hepática, para determinar la causa.

La ecografía permite evaluar el flujo vascular y el drenaje del hígado. Es obligatorio evaluar la presencia de enfermedad hepática preexistente crónica o subaguda que, en ocasiones, requieren ser descartadas mediante una tomografía computarizada.

Investigaciones iniciales para ayudar a establecer la causa de la IHA
Toxicología de fármacos que incluyen paracetamol/salicilato
 > Examen de hepatitis viral:
 > hepatitis A, B, C, E
 > virus del herpes simple
 > virus varicela-zóster
 > Citomegalovirus
 > Virus de Epstein-Barr
 > parvovirus.
Examen de hepatitis autoinmune:
 > anticuerpos antinucleares, anticuerpos anti-músculo liso, antígeno hepático anti soluble, perfil de globulina, anticuerpos antineutrófilos citoplasmáticos.
Otras investigaciones que dependen de la situación clínica:
 > prueba de embarazo
 > medición de amoniaco
 > examen de caídauloplasmina/lámpara de hendidura para Kayser-Fleischer si se sospecha enfermedad de Wilson
 > biopsia de médula ósea/ganglio linfático si se sospecha linfoma.
EcoDoppler/tomografía computarizada del hígado para evaluar permeabilidad de la vena porta, arteria hepática y venas hepáticas
 

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