Revisión en profundidad | 02 AGO 21

Enfermedades pulmonares fibróticas

La fibrosis pulmonar es un proceso patológico que tiene múltiples causas subyacentes
Autor/a: Marlies Wijsenbeek, Vincent Cottin N Engl J Med 2020;383:958-68
INDICE:  1. Texto principal | 2. Referencias bibliográficas
Texto principal
Introducción

Las enfermedades pulmonares parenquimatosas difusas abarcan un gran número de condiciones, con una amplia gama de causas, manifestaciones clínicas, imágenes y características patológicas, así como resultados variables.

A pesar de la heterogeneidad intrínseca de este grupo de enfermedades, en la mayoría de ellas, las paredes de los alvéolos pulmonares están infiltradas por diversas combinaciones de células inflamatorias, fibrosis y proliferación de ciertas células que forman la pared alveolar normal.

Dado que estas anomalías patológicas predominan en el intersticio pulmonar, los trastornos se denominan enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es el arquetipo de la fibrosis y la más común de las EPI.

Caracterizada por un patrón de imagen y patológico de neumonía intersticial usual (NIU), sin una causa identificable, o asociada a una enfermedad conocida por su asociación con la fibrosis pulmonar, ocurre más comúnmente en hombres (proporción hombre:mujer 7: 3) y es más común en personas >60 años.

 

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