Consenso internacional | 29 NOV 20

Manejo de la microangiopatía trombótica asociada al embarazo

Un panel internacional multidisciplinario ofrece recomendaciones para el diagnóstico y el tratamiento.
Autor/a: Fakhouri F et al.  Fuente: Blood 2020 https://doi.org/10.1182/blood.2020005221 Management of thrombotic microangiopathy in pregnancy and postpartum: report from an international working group

Organización patrocinadora: Grupo de trabajo internacional sobre microangiopatías trombóticas relacionadas con el embarazo.

Resumen

El embarazo y el posparto son períodos de alto riesgo para diferentes formas de microangiopatía trombótica (MAT). Sin embargo, el tratamiento de la MAT asociada al embarazo sigue estando mal definido. Este informe, elaborado por un grupo de trabajo multidisciplinario internacional de obstetras, nefrólogos, hematólogos, intensivistas, neonatólogos y biólogos del complemento, resume el conocimiento actual de estos trastornos potencialmente graves y propone un enfoque clínico práctico para diagnosticar y tratar un episodio de MAT asociada al embarazo.

Este enfoque tiene en cuenta el momento de la MAT durante el embarazo o el posparto, los síntomas coexistentes, los análisis de laboratorio de primera línea y la evaluación basada en la probabilidad de las posibles causas de la MAT asociada al embarazo.

Sus objetivos son: descartar la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) dentro o fuera, con urgencia, utilizando la prueba de actividad ADAMTS13; considerar trastornos alternativos con características de MAT (preeclampsia / eclampsia; hemólisis, enzimas hepáticas elevadas, síndrome de plaquetas bajas; síndrome antifosfolípido); sin embargo, en última instancia, para diagnosticar el síndrome urémico hemolítico atípico mediado por complemento (SHUa; un diagnóstico de exclusión). Aunque son poco frecuentes, el diagnóstico de PTT y SHUa asociados con el embarazo y el posparto es fundamental, ya que ambos requieren un tratamiento específico urgente.


Antecedentes

La microangiopatía trombótica (MAT) refleja un síndrome de lesión endotelial asociado con trombocitopenia, hemólisis mecánica e lesión de órganos (riñón, cerebro, corazón).

Estos hallazgos se pueden observar durante el embarazo, lo que justifica un tratamiento urgente. Ahora, un panel multidisciplinario internacional ha proporcionado una guía práctica para la MAT durante el embarazo, incluida la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) y el síndrome urémico hemolítico asociado al embarazo (SUH-p).

Introducción

La microangiopatía trombótica (MAT) es un trastorno potencialmente grave definido por un patrón de lesión de las células endoteliales. El embarazo y el posparto se han reconocido durante mucho tiempo como períodos de alto riesgo para diferentes formas de MAT. En las últimas 2 décadas, se han producido varios avances en la comprensión y, por tanto, el tratamiento de diversas formas de MAT ha mejorado el resultado, incluidas las formas de MAT asociadas con el embarazo y el período posparto.

Esto ha motivado la creación de un grupo de trabajo multidisciplinario internacional de expertos (obstetras, nefrólogos, hematólogos, intensivistas, neonatólogos y biólogos del complemento) en el campo de la MAT que se presenta en el período de embarazo. El presente informe de este grupo tiene como objetivo resumir el conocimiento actual de estos trastornos graves y proporcionar una guía práctica para los médicos.

Microangiopatía trombótica (MAT)

La MAT se define por un patrón patológico; hinchazón y desprendimiento de las células endoteliales de la membrana basal, trombos en la microcirculación y, en el riñón, aspectos de “doble contorno” de la membrana basal glomerular y disolución o atenuación de la matriz mesangial (mesangiólisis); sin embargo, generalmente se diagnostica en función de una tríada clínico-patológica:

  1. Trombocitopenia periférica (recuento de plaquetas <100 × 109 / L).
     
  2. Anemia hemolítica mecánica (hemoglobina <10 g / dl, LDH> límite superior de lo normal, haptoglobina indetectable, esquistocitos en el frotis de sangre).
     
  3. Lesión de órganos.

El espectro de MAT asociada al embarazo

La MAT se refiere a un patrón de lesión de las células endoteliales de gravedad variable que afecta preferentemente a los riñones, el cerebro y el corazón. Sin embargo, el diagnóstico se basa con mayor frecuencia en datos clínicos y biológicos que constituyen una tríada clásica de trombocitopenia periférica, anemia hemolítica mecánica y disfunción orgánica, particularmente en el sistema nervioso central (alteración de la conciencia, convulsiones), los riñones (lesión renal aguda [IRA] ) y el corazón (niveles elevados de troponina sérica, isquemia, muerte súbita).

Las causas más frecuentes de anemia hemolítica mecánica y trombocitopenia con afectación de órganos durante el embarazo son la preeclampsia (PE) / eclampsia y hemólisis, el síndrome de enzimas hepáticas elevadas y plaquetas bajas (HELLP) (como se ha definido recientemente que forman parte del mismo síndrome con diferente presentación y gravedad. La enfermedad por hígado graso aguda del embarazo también puede tener algunas características de MAT.

 Más raramente, la MAT asociada al embarazo se relaciona con el síndrome urémico hemolítico (SUH; MAT con afectación renal predominante) o púrpura trombocitopénica trombótica (TTP ; MAT con predominio hematológico y neurológico). La tríada característica también se puede encontrar en el contexto de enfermedades autoinmunes graves, principalmente el lupus eritematoso sistémico (LES) y el síndrome antifosfolípido catastrófico. En este último caso, el síndrome antifosfolípido (SAF) puede conocerse antes del embarazo.

El diagnóstico de MAT asociada al embarazo

La MAT en el embarazo se diagnostica con base en la presencia de un recuento de plaquetas <100 × 109 / L, un nivel de hemoglobina <10 g / dL, un nivel sérico de lactato deshidrogenasa (LDH)> 1,5 límite superior de lo normal, haptoglobina sérica indetectable, negativo directo prueba de antiglobulina de eritrocitos y la presencia de esquistocitos en el frotis de sangre o características de MAT en la biopsia de riñón (u otro órgano).

El recuento de plaquetas disminuye durante el embarazo normal y aproximadamente el 10% de las pacientes con embarazos sin complicaciones tienen un recuento de plaquetas <150 × 109 / L en el momento del parto. Por lo tanto, un umbral de recuento de plaquetas de <100 × 109 / L es apropiado para el diagnóstico de MAT asociada al embarazo.

 

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