Clínica Médica del Hospital Prov. del Centenario, Rosario | 15 FEB 20

¡La resolución y discusión! Caso clínico XXXVIII

Se presenta el caso de un paciente joven con síndrome febril prolongado, pancitopenia y falla renal aguda.
Autor/a: Julieta Palma – Ma. Victoria Sandín – Virginia Cabo - Virginia Rahí – Juan Carlos Pendino – Mariana Lagrutta - Roberto Parodi  
INDICE:  1. Resolución del caso | 2. Presentación del caso | 3. Referencias bibliográficas
Resolución del caso
Evolución

Durante la internación evolucionó con registros febriles diarios, astenia, mal estado general y progresión de la falla renal, persistiendo la pancitopenia y alteraciones en el hepatograma.

Hacia el día 2 de internación presentó neutropenia febril, se inició tratamiento antibiótico empírico con vancomicina y piperacilina tazobactam, cambiándose este último por mala evolución a meropenem luego de 48 hs. Además, hacia el día 5, por presentar muguet oral y disfagia se agregó fluconazol.

Se realizó tomografía de tórax, abdomen y pelvis, en la que se observaron múltiples imágenes parcheadas pseudonodulares en vidrio esmerilado a nivel pulmonar asociadas a edemas generalizados, interpretándose dicha intercurrencia como sobrecarga hídrica por lo que se instauró tratamiento diurético. Por presencia de falla renal aguda se realizó sedimento especializado en busca de eritrocitos dismórficos, observándose ausencia de los mismos y presencia de cilindros granulosos. Se interpretó como falla renal secundaria a necrosis tubular aguda en contexto de uso de nefrotóxicos (antibióticos, diuréticos, medios de contraste) y creatina-fosfocinasa (CPK) elevada.

Se solicitó también punción aspiración de médula ósea, en la que se observó en citometría de flujo médula hipoplásica con cambios displásicos, sin poder determinarse si los mismos son primarios o reactivos.

En este contexto de un cuadro de fiebre de origen desconocido, y ante la presencia de esplenomegalia y pancitopenia se comenzó estudio de síndrome hemofagocítico, obteniéndose como positivo hipertrigliceridemia, ferritina elevada, hipofibrinogenemia y ausencia de malignidad, realizándose el diagnóstico del mismo hacia el día 5. Por presentar mal estado general se decidió su pase a Unidad de Cuidados Críticos para realización de pulsos de metilprednisolona.

En el transcurso del día se recibe resultado de laboratorio con presencia de Ac. Anti-DNA positivo 1/640 asociado a hipocomplementemia (C3: 16 y C4: 2), interpretándose el cuadro como lupus eritematoso sistémico complicado con  síndrome de activación macrofágica. Hacia el día 9 se obtiene resultado de Ac. Anti ANA 1/5120. Posteriormente se realizó tratamiento inmunosupresor con ciclofosfamida.

Como complicación presentó episodio de convulsiones tónico-clónicas generalizadas asociadas a síndrome confusional. En este contexto se solicitó TAC y posteriormente RMI de cráneo donde se evidenciaron signos compatibles con vasculitis en SNC, y se realizó punción lumbar que arrojó resultado normal. Este cuadro se interpretó como secundario a vasculitis en SNC vs. compromiso central del síndrome hemofagocítico. En esta instancia se continuó entonces tratamiento inmunosupresor con nuevo pulso de corticoides y rituximab, e inició inmunoglobulinas y plasmaféresis.

Finalmente, el paciente presentó mejoría clínica y analítica progresivas, y pudo externarse para continuar rehabilitación en centro especializado. Estado neurológico al alta: polineuropatía, comprende órdenes, apraxia del habla, afasia de broca y dificultad en la deglución.

Discusión e interpretación diagnóstica

Nos encontramos frente al caso de un varón de 21 años de edad sin antecedentes de jerarquía, que se internó por cuadro de síndrome febril asociado a pancitopenia, alteraciones en el hepatograma y falla renal aguda.

Durante la internación se interpretó el cuadro como fiebre de origen desconocido y se comenzó estudio de las posibles causas del mismo. Ante la presencia de fiebre asociada a esplenomegalia, pancitopenia, hipertrigliceridemia, ferritina elevada e hipofibrinogenemia, se realizó el diagnóstico de síndrome hemofagocítico, por lo que se inició tratamiento con pulso de metilprednisolona. En este contexto se obtuvo resultado de Ac. anti-ADN positivo 1/640 asociado a hipocomplementemia (C3: 16 y C4: 2) realizándose el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico complicado con  síndrome de activación macrofágica. Posteriormente se tuvo también resultado de ANA positivo (1/5120) y se comenzó tratamiento inmunosupresor con ciclofosfamida.

Como objetivos de la discusión me propongo abordar lupus eritematoso sistémico y complicación del mismo como el síndrome de activación macrofágica, así como las características que nos ayudan a arribar a un diagnóstico.

Dentro de las posibles causas de la fiebre de origen desconocido (FOD) clásica nos encontramos con 4 grandes grupos: infecciones, neoplasias, enfermedades autoinmunes y misceláneas; existe un quinto grupo en el cual no se identifica la causa. Nuestro paciente por presentar ANA y anti-ADN positivos e hipocomplementemia, se arribó al diagnóstico de FOD de causa autoinmune, secundario a  lupus eritematoso sistémico (LES).

Respecto del LES se sabe que es una enfermedad multisistémica crónica autoinmune, que aparece a cualquier edad pero en la mayoría de los pacientes comienza entre los 15 y 55 años, con una incidencia de 1-23/100.000 habitantes/año. Predomina en las mujeres, con una proporción de 9:1 respecto a los hombres. Estos últimos tienen una incidencia de 4 al 22%.

Se caracteriza por presentar polimorfismo clínico, manifestándose con síntomas generales y comprometiendo aparato gastrointestinal, osteo-articular y cutáneo, cardiovascular, respiratorio, sistema nervioso central, renal y líneas hematológicas. Nuestro paciente presentaba múltiples afectaciones: fiebre, fatiga, anorexia, mialgias, adenopatías, esplenomegalia, elevación de transaminasas, miositis, proteinuria, cilindros en el sedimento urinario, elevación de la creatininemia, anemia normocítica normocrómica, leucopenia y trombocitopenia. Cabe destacar que el LES en varones se caracteriza por presentar con mayor frecuencia serositis, severa injuria renal y un peor pronóstico.

 

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