Aneurismas cerebrales en niños

Introducción

Los aneurismas arteriales cerebrales son extremadamente raros en niños comparados con los adultos, lo que representa, <4% de todos los aneurismas intracraneales. ^1–3

El tratamiento endovascular (TEV) y el clampeo quirúrgico son opciones de tratamiento; la embolización transarterial ha aumentado en los últimos años.

Los estudios sobre seguimiento clínico e imagenológico a largo plazo sobre aneurismas cerebrales en pediatría son escasos, especialmente enpacientes jóvenes menores de 15 años oen cohortes endovasculares actuales.^4,5

El objetivo aquí fue informar los resultados clínicos y de imagen a largo plazo de niños ≤ 15 años atendidos del año 2000 al 2015y tratados por ruptura o aneurismas cerebrales sintomáticos para identificar los factores pronósticos para el resultado clínico, recurrencia y nuevas hemorragias.

> Diseño del estudio y participantes

Realizaron este estudio de acuerdo a las bases del fortalecimiento del reporte de estudios observacionales en epidemiología (STROBE en inglés) ⁶ y a la legislación francesa, y debido a que el estudio implica un análisis retrospectivo dedatos anónimos recogidos como parte de la atención clínica de rutina, no requirió aprobación formal por un comité de ética ni consentimiento informado por escrito del paciente. Informaron a cada paciente de su participación en el estudio.

El estudio fueun estudio retrospectivo multicéntrico pediátrico (Bicêtre Hospital, NeckerHospital, Hospital Saint-Anne, París,Francia) que incluyó a todos los niños consecutivos tratados entre 2000 y 2015. Los criterios de inclusión fueron (1)aneurisma arterial intracraneal (AAI)y (2) edad < 18 años.

Excluyeron pacientes con:

(1) aneurismas relacionados con malformaciones arteriovenosas 
(2) malformación aneurismática de la vena Galeno
(3) seudoaneurisma micótico, porque corresponden a diferentes enfermedades

> Parámetros clínicos y de imagen

Los autores extrajeron los datos clínicos y demográficos de los registros de los pacientes. Registraron el grado de la hemorragia subaracnoidea aneurismática (HSA) según laFederación Mundial de Cirujanos Neurológicos(FMCN) yel puntaje de Fisher al inicio.^7,8

Los autores definieron el tamaño y la localización del aneurisma alinicio en la angiografía por resonancia magnética, la angiografía por tomografía computarizada, o por la angiografía por sustracción digital (ASD)obtenida al ingreso. Luego fueron clasificadas como aneurismas saculares o disecantes agudos y/o fusiformes.^9,10

Dos neurorradiólogos llegaron a un acuerdo comúnen relación con el tratamiento posterior, así como clasificaron la oclusión del aneurisma a largo plazo mediante angiografía por resonancia magnética o ASD, según la clasificación de Raymond de 3 grados:grado 1, sin relleno de contraste; grado 2,remanente del cuello; y grado 3,opacificación del saco aneurismal.¹¹

> Estrategia de tratamiento

Excepto en casos que requirieron evacuación de emergencia de la hemorragia intracraneal (Puntaje de la escala de coma de Glasgow < 8,hemorragia intracraneal[HIC] de la fosa posterior, o con efecto de masa), la modalidad de tratamiento fue decidida en una reunión de consenso multidisciplinaria que incluye neurocirujanos pediátricos y neurorradiólogos intervencionistas pediátricos.

Para niños en buen estado clínico en los que no estaba indicada la evacuación quirúrgica de la HIC,  el TEV fue considerado como la terapia de primera línea. En casos de fracaso del TEV, se realizó el clampeo quirúrgico.

> Seguimiento

Los autores recogieron datos clínicos y de imágenes de seguimiento durante la hospitalizacióny la ASD de seguimiento durante una consulta externa o por entrevistas telefónicas. Los autores contactaron a todos los pacientes para someterse a un examen físico y a una angiografía por resonancia magnética cerebral. Hicieron repetidas llamadas telefónicas para contactarpacientes perdidos y sus familias (familia,familiares y médico general).

Cuando fue apropiado, recolectaron causas de la muerte. Se registró el número total de meses de seguimiento clínico y de imagen para cada paciente.Se definió el resultado clínico de acuerdo con la Escala de Resultados del Rey para la Lesión de la Cabeza en la Infancia (KOSCHI en inglés).¹² Un resultado clínico favorable se definió como una puntuación KOSCHI≥5.

> Estadística

Las asociaciones entre variables fueron analizadas por la prueba exacta de Fisher o pruebaX². La distribución de las variables categóricas fueron descrita por frecuencias y porcentajes,las variables continuas y distribuidas normalmente fueron descritas por medias y DEs, y las variables continuas y no normalmente distribuidas fueron descritas por medianas y rango intercuartil.

Los factores predictivos por desenlace desfavorable, recurrencia de aneurisma, o nuevas hemorragias fueron probados por estadísticas univariadas utilizandoanálisis de varianza y pruebas deX² o prueba exacta de Fisher, según corresponda.

De acuerdoal número de pares de comparaciones de interés, se ajustó el error tipo 1 utilizando el ajuste de comparación múltiple de Bonferroni. Por ejemplo, un nivel α de 0,05 dividido por 17 comparaciones arrojaron un nivel α ajustado de 0,003; por lo tanto, el nivel de significación estadística se estableció en P=0,003.

Todas las variables con una asociación significativa en el análisis univariado después del ajuste fueron introducidas en un modelo de regresión logístico múltiple utilizando procedimientos de eliminación hacia atrás para analizar potenciales predictores de resultados desfavorables. Los análisis estadísticos fueron realizados utilizando Stata versión 11(Stata Corp, College Station, TX).

> Presentación clínica

En el período de estudio, 51 niños (73 aneurismas;media de edad ± DE: 8,5 ± 1,1 años;rango intercuartil: 5,1–11,1 años)cumplieron con los criterios de inclusión.

Treinta y siete niños (72,5%)se presentaron con HSA por una ruptura de aneurisma.

Catorce pacientes (27,5%) tuvieron un aneurisma sintomático sin ruptura(9 cefaleas intensas sin HSA, 1 epilepsia o convulsiones, 2 déficits parciales del tercer nervio, y 2 relacionados con accidente cerebrovascular isquémico).

Cinco niños (9,8%) tenían una enfermedad vascular, 3 (5,8%) tenían un síndrome dismórfico genético (enanismo o sin identificar), y 4 (7,8%) tenían anemia falciforme. Dos niños (4%) tenían al menos 1 familiar de primer gradocon AAI.

> Tratamiento inicial

Todos los niños sintomáticos (n=51) fueron tratados con TEV (n=43) o clampeo (n=8). Los autores encontraron fallas en 2 TEVs(3,9%) y en 1 clampeo quirúrgico(12,5%), pero todos fueron tratados con éxito utilizando la técnica alternativa.

> Resultado clínico

El seguimiento clínico medio fue de 8,3 años(rango: 12 meses – 19,5 años, 423,3pacientes años), con resultados favorables encontrados en 35 de 51(68,6%) niños (31 y 4 tuvieronKOSCHI 5B y KOSCHI 5A,respectivamente). El resultado desfavorable incluyó 1 niño con discapacidad moderada (KOSCHI 4), 1 con discapacidad severa (KOSCHI 3), 4 quepresentaron estado vegetativo(KOSCHI 2), y 10 que murieron(KOSCHI 1).

Entre 37 pacientes con HSA, 23 niños tuvieron un resultado favorable. Entre los 14 que tuvieron resultados desfavorables, 10 niños murieron dentro del primer mes del inicio de la HSA (n = 9; retraso medio desde el inicio hasta la muerte: 12 días) o por sangrado de un aneurisma adicional no tratado (n = 1; tasa anual de letalidad pornuevas hemorragias: 0,2% ± 0,1%).

Se produjo una nueva hemorragia en 6 pacientes (tasa anual de sangrado: 1,4% ± 1,1%; retraso medio: 26 meses; rango:1,2–36 meses), 4 de recurrencia de aneurisma, 1 de un nuevo  aneurisma, y 1 de una neurisma adicional. Los autores no identificaron factores de riesgo para re sangrado en el análisis univariado de supervivencia (datos nomostrados).

En el análisis univariado,se asoció un resultado desfavorable con el tamaño del aneurisma >5 mm(P=0,04), accidente cerebrovascular isquémico (P=0,0001),y coma inicial (P=0,005). El accidente cerebrovascular isquémico fue el único factor independientemente asociado conresultado desfavorable (odds ratio[OR]: 24,7; intervalo de confianza del 95%[IC]: 4,3–142,1; P<0,0001).