Cómo aconsejar, cuándo derivar a especialistas y cirugía | 26 AGO 18

Aneurisma de la aorta torácica

Cursa de manera silenciosa y progresa lentamente hasta un punto de inflexión, tras el cual el diámetro aórtico se agranda con mayor rapidez, pudiendo terminar en disección o ruptura aórtica
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Resumen

  • El aneurisma de la aorta torácica cursa de manera silenciosa y progresa lentamente hasta un punto de inflexión, tras el cual el diámetro aórtico se agranda con mayor rapidez, pudiendo terminar en disección o ruptura aórtica.
     
  • Entre las causas se encuentran la válvula aórtica bicúspide, síndromes genéticos como los de Marfán, Loeys-Dietz y Ehlers-Danlos y cuadros familiares, pero muchos casos son idiopáticos. Los médicos deben estar alerta ante los estudios por imágenes y efectuar la pesquisa en los familiares de primer grado de pacientes con enfermedad aórtica. Es esencial la derivación temprana al cardiólogo especializado en aortopatías.

Introducción

El aneurisma de la aorta torácica (AAT) exige su detección, control y tratamiento en tiempos adecuados para prevenir la disección aguda o la ruptura. Solo el 5% de los pacientes tienen sintomatología antes de su ruptura y para el 95% restante el primer síntoma es a menudo la muerte. La mayoría de los casos se detectan en forma casual mediante estudios por imágenes indicados debido a algún otro problema.

A continuación se presentan 2 casos

Caso 1: Válvula aórtica bicúspide y aneurisma de la aorta ascendente
Paciente masculino de 45 años con hipertensión arterial grado 1 que llega a la consulta para evaluación de válvula aórtica bicúspide y aneurisma de la aorta ascendente. Tiene varios familiares de primer grado con el mismo problema y su hermano fue sometido a una operación aórtica programada. Por pedido de su médico de atención primaria se le efectuó ecocardiografía que mostró aorta pulsátil con dilatación de 4, 6 cm de diámetro.
Caso 2: Síndrome de Marfán en una joven
Mujer de 24 años con síndrome de Marfán. Tiene varios familiares con la misma condición y varios de ellos fueron sometidos a reparación profiláctica de la aorta. Se controló anualmente su raíz aórtica que en la actualidad tiene 4,6 cm de diámetro, habiendo aumentado 3 mm en relación con la última determinación. Presenta insuficiencia aórtica grado 2+ (en una escala de 1+ a 4+), según la ecocardiografía, pero está asintomática.


>Subdiagnóstico habitual

El AAT se está detectando más a menudo debido a los mejores métodos actuales y a los mayores conocimientos de médicos y pacientes. Se calcula una incidencia de 10,4 por 100.000 años paciente, pero se la considera una cifra inferior a la real, pudiendo llegar a 16,3 por 100.000 años paciente en los hombres, según una estadística sueca.

Factores de riesgo de AAT

Los factores de riesgo son:

  • Genéticos, como el síndrome de Loeys Dietz y el de Marfan.
     
  • Trastornos que aumentan el estrés de la pared aórtica, como la hipertensión arterial, la adicción a la cocaína, el levantamiento de pesos extremos, los traumatismos y la coartación de aorta.

Además los antecedentes familiares son importantes, aún en ausencia de mutaciones genéticas conocidas.

El diámetro aumenta con la edad y con la superficie corporal

La aorta torácica comprende la raíz, la aorta ascendente, el arco y parte de la aorta descendente.

Las dimensiones normales de los segmentos aórticos difieren según la edad, el sexo y la superficie corporal. El tamaño de la raíz aórtica también puede variar según como se la mida, debido a su forma de trébol.

El AAT se define como un diámetro aórtico por lo menos un 50% mayor que el límite superior de lo normal.

La aorta aumenta su diámetro 0,7 – 1,9 mm por año si no está dilatada y las aortas de mayores diámetros crecen más rápidamente. El diámetro aórtico de los hombres es mayor que el de las mujeres.

El cuadro 1 indica el límite superior de los valores normales para la aorta ascendente y la aorta descendente según edad, sexo y superficie corporal obtenidos en un estudio efectuado con TC sin contraste.

Cuadro 1 Diámetro de la aorta ascendente según sexo, grupo etario y superficie corporal. Valores en mm.

Edad Superficie corporal Mujeres (n = 1147) Hombres(n = 1805)
< 45 años < 1,70 33,8 33
  1,70-1,89 34,4 36,3
  1,90-2,09 35,0 36,3
  >2,1 --- 38,3
45-54 años < 1,7 35,2 38,6
  1,70-1,89 37,2 38,1
  1,90-2,09 38,9 39,7
  >2,1 40,6 40,6
55-64 años < 1,70 36,9 36,3
  1,70-1,89 37,0 39,7
  1,90-2,09 39,0 41,2
  >2,1 42,0 43,1
≥ 65 años <1,70 37,5 38,5
  1,70-1,89 39,2 41,0
  1,90-2,09 42,7 42,4
  >2,1 --- 42,4

 

DIAGNÓSTICO

El AAT es asintomático en la mayoría de los pacientes y habitualmente se lo detecta en estudios por imágenes. Se lo debe buscar activamente en pacientes con antecedentes familiares de síndrome de Marfán, Loeys-Dietz, o Ehlers-Danlos o antecedentes familiares de disección de aorta y en pacientes con una válvula aórtica bicúspide o con una enfermedad autoinmune como la de Takayasu o la arteritis de células gigantes.

A los pacientes con aneurisma de la aorta abdominal se les deben efectuar estudios por imágenes del resto de la aorta

Cuadro 2

Causas comunes de aneurisma de la aorta torácica
Idiopático
Válvula aórtica bicúspide
Síndromes genéticos

Síndrome de Marfan
Síndrome de Loeys-Dietz
Síndrome de Ehlers-Danlos
Aneurisma y disección de la aorta torácica familiar
Poliquistosis renal autosómica dominante
Síndrome de Turner

Vasculitis inflamatoria

Arteritis de Takayasu
Arteritis de células gigantes
Arteritis de Behçet
Espondilitis anquilosante

Otras

Aterosclerosis
Sífilis
Disección previa
Aortitis infecciosa
Traumatismo

Factores de riesgo

Hipertensión
Tabaquismo
Edad avanzada

Algunos pacientes llegan a la consulta con dolor torácico que puede estar relacionado con compresión local debida al gran tamaño de la aorta. Ronquera, disfagia, tos crónica pueden ser manifestaciones iniciales, especialmente en pacientes con aneurisma de la aorta descendente o anomalía aórtica congénita.

La radiografía de tórax patológica, con una sombra aórtica prominente o ensanchamiento mediastinal debe dar lugar a más evaluación para AAT. Además, a los pacientes con aneurisma de la aorta abdominal se les deben efectuar estudios por imágenes del resto de la aorta.

Cuadro 3

Estudios por imágenes
Método
Ventajas Desventajas
Angiografía por tomografía computarizada con multidetector de compuerta cardíaca Alta sensibilidad y especificidad. Detecta anomalías vasculares y tortuosidad Altas dosis de radiación ionizante y de material de contraste.
Angiografía por resonancia magnética Alta especificidad y sensibilidad, no requiere contraste. Detecta enfermedad valvular Tiempo prolongado de ejecución. Inconveniente para pacientes con claustrofobia.
Ecocardiografía transtorácica No es invasiva, muy disponible. Detecta enfermedad valvular Visualización limitada de la aorta ascendente.
Ecocardografía transesofágica Alta especificidad y sensibilidad. Detecta enfermedad valvular. Requiere personal especializado. Es invasiva y es necesario sedar al paciente.
Angiografía Alta especificidad y sensibilidad. cedimiento invasivo. Requiere contraste.
Elaborado sobre el contenido del artículo de Smith AD, Schoenhagen P. CT imaging for acute aortic syndrome. Cleve Clin J Med 2008; 75(1):7–17.

El estudio a emplear depende del contexto médico, así de como de la disponibilidad y los conocimientos y experiencia de cada institución.

Es muy importante obtener una imagen por multidetector de compuerta cardíaca en pacientes con aneurisma de la raíz aórtica para evitar artefactos debidos al movimiento y posibles mediciones erróneas

CLASIFICACIÓN

La clasificación de los aneurismas en grupos se debe a que el AAT puede ser causado por una variedad de trastornos hereditarios esporádicos.

Aortopatía de la válvula aórtica bicúspide

El 1% - 2% de las personas tienen una válvula aórtica bicúspide, con predominancia entre los hombres. La dilatación aórtica se produce en el 35% - 80% de las personas con esta anomalía valvular, quienes tienen un riesgo de disección 8 veces mayor que la población general.

Los mecanismos que conducen al aneurisma son muy debatidos, aunque es probable que contribuyan la combinación de defectos genéticos que producen el debilitamiento de la pared aórtica y efectos hemodinámicos.

La evidencia de la contribución de estos últimos a la dilatación aórtica proviene del hallazgo de que los patrones de la fusión de la cúspide de la válvula aórtica bicúspide producen cambios en el flujo transvalvular, ocasionando más estrés en regiones específicas de la aorta ascendente.

Numerosos estudios pequeños hallaron que el reemplazo de las válvulas aórticas bicúspides reducía las tasas de dilatación aórtica. Esto sugiere que los factores hemodinámicos quizás sean más importantes que las propiedades intrínsecas de la pared en individuos genéticamente susceptibles. Son necesarios estudios más grandes antes de poder efectuar conclusiones definitivas.

 

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