Falla de múltiples glándulas en un paciente individual | 08 AGO 20

Síndromes poliendócrinos múltiples autoinmunes

Revisión sobre el desarrollo, el diagnóstico y el seguimiento de los pacientes con síndromes poliendocrinos autoinmunes
Autor/a: Eystein S. Husebye, Mark S. Anderson, and Olle Kämpe  N Engl J Med 2018;378:1132-41.
INDICE:  1. Página 1 | 2. Referencias bibliográficas
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Introducción

Los síndromes poliendocrinos autoinmunes comprenden un grupo diverso de condiciones clínicas caracterizadas por el deterioro funcional de múltiples glándulas endocrinas debido a la pérdida de tolerancia inmune. Estos síndromes con frecuencia también incluyen afecciones tales como alopecia, vitiligo, enfermedad celíaca y gastritis autoinmunes con deficiencia de vitamina B12 que afecta a los órganos no endocrinos.

La falla de múltiples glándulas en un paciente individual fue descrita por primera vez por Schmidt, 1  quien en 1926 informó la combinación de hipotiroidismo e insuficiencia suprarrenal con infiltración linfocítica tanto de la glándula tiroides como de las glándulas suprarrenales.

Ahora tenemos que apreciar que estos síndromes se pueden clasificar ampliamente como formas monogénicas raras, como el síndrome poliendocrino autoinmune tipo 1 (SPA-1), y una variedad poligénica más común, el síndrome poliendocrino autoinmune tipo 2 (SPA-2).

Los síndromes poliendocrinos autoinmunes son insidiosos y se caracterizan por autoanticuerpos circulantes e infiltración linfocítica de los tejidos u órganos afectados, que finalmente conducen a la insuficiencia orgánica.

Los síndromes pueden ocurrir en pacientes desde la primera infancia hasta la vejez, y pueden aparecer nuevos componentes de un síndrome dado durante toda la vida.

Hay una marcada variación en las frecuencias y patrones de autoinmunidad en los pacientes afectados y sus familias, y es probable el riesgo de desarrollar varias enfermedades autoinmunes órgano específicas debido a una combinación de susceptibilidad genética y factores ambientales.

Los síndromes poliendocrinos autoinmunes monogénicos han brindado una oportunidad para aprender más sobre los factores específicos que son críticos para mantener a tolerancia inmune.

En paralelo, ocurrieron avances principales en la caracterización de la autoinmunidad en los pacientes, como la identificación de nuevos objetivos de autoanticuerpos asociados con las enfermedades y sus manifestaciones. Este artículo revisa algunos de estos importantes desarrollos y analiza enfoques para el diagnóstico adecuado y el seguimiento longitudinal de los pacientes afectados. 

 

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