Diarrea y malabsorción | 30 ABR 18

Enteropatías

No todas las enfermedades que producen atrofia de las vellosidades intestinales son enfermedad celíaca.
Autor/a: Claire L. Jansson-Knodell, Isabel A. Hujoel y colaboradores  Mayo Clin Proc. n April 2018;93(4):509-517.
INDICE:  1. Página 1 | 2. Referencias bibliográficas
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Introducción

Las enfermedades del intestino delgado, denominadas enteropatías, son una causa común de diarrea. El intestino delgado funciona como un órgano de absorción y secreción. Cuando está dañado, la función de absorción falla y puede ocurrir un exceso de secreción.

Las características clínicamente significativas de las enteropatías son la diarrea y la malabsorción, que llevan a la pérdida de peso. Las heces aceitosas, pálidas, malolientes o voluminosas; las deposiciones postprandiales; y la hinchazón son sugestivas de esteatorrea.

Para identificar la causa y elegir el tratamiento se requiere una evaluación sistémica completa. Muchos pacientes presentan diarrea, pero no todos tienen una enteropatía. Se deben identificar los casos más graves debido al potencial efecto significativo sobre la morbilidad y la mortalidad.

La malabsorción debida a enteropatías puede ser grave, y en ocasiones requiere nutrición parenteral. En algunos casos, como el esprúe colágeno y la enfermedad de Whipplple, la enteropatía puede ser fatal.

Es importante determinar la causa porque aunque ciertos tratamientos, como la corticoterapia, son similares para diferentes etiologías; también hay opciones terapéuticas únicas que dependen del diagnóstico subyacente.

Aunque hay innumerables causas de enteropatía, este artículo se limita a las que causan atrofia vellosa, causante de malabsorción, con la pérdida de peso resultante clínicamente significativa y posibles deficiencias nutricionales.

Por otra parte, se centra en las etiologías más comunes como la enfermedad celíaca (EC), efecto de medicamentos, esprúe colágeno y, deficiencia inmunológica variable común. Otro tema tratado es la necesidad de no pasar por alto ciertos diagnósticos: VIH, esprúe tropical, giardiasis, enfermedad de Whipple e infección viral.

Causas comunes de atrofia vellosa

> Enfermedad celíaca incluyendo la seronegativa

La amplia gama de presentaciones puede explicar parcialmente este déficit en el diagnóstico

La EC es un trastorno autoinmune que implica la inflamación crónica del intestino delgado debido a una reacción inmunológica contra el gluten ingerido. Las causas más comunes de enteropatía con atrofia de las vellosidades son la EC seropositiva y la EC seronegativa, La EC afecta casi al al 1% de la población y en gran medida no es diagnosticada.

La amplia gama de presentaciones puede explicar parcialmente este déficit en el diagnóstico. Aunque la EC clásica se presenta con malabsorción, también puede presentarse con síntomas atípicos, como enzimas hepáticas elevadas e infertilidad, o ser asintomática. La frecuencia de estas presentaciones no clásicas está aumentando, particularmente en la cohorte no diagnosticada.

Las guías actuales recomiendan hacer pruebas de detección de EC en individuos con síntomas o condiciones de riesgo asociadas, como las enfermedades autoinmunes o el síndrome de Down. Una historia familiar de EC es un factor de riesgo y debe buscarse en la historia y una pronta evaluación.

Una prueba inicial de detección de EC incluye la búsqueda de anticuerpos antitransglutaminasa tisular. Ya no se recomienda la búsqueda de anticuerpos antigliadina, aunque los anticuerpos desaminados de gliadina pueden ser útiles en casos indeterminados.

Rutinariamente, se pueden buscar los anticuerpos isotipo IgA; en todas las personas se debe evaluar la deficiencia de IgA y, si está presente, debe ser confirmada mediante los anticuerpos isotipo IgG. En casos de serología positiva o negativa con alta sospecha clínica de EC, el criterio diagnóstico estándar es la endoscopia superior con bulbo múltiple y biopsia del duodeno distal.

Las alteraciones histológicas dependen del rango de EC, desde la inflamación hasta la atrofia de las vellosidades, y se clasifican según la clasificación de Marsh-Oberhuber.

Una vez diagnosticada la EC, el tratamiento recomendado es una dieta para toda la vida, libre de gluten después de recibir instrucciones y educación de un dietista con experiencia. En general, los pacientes responden bien a ésto, y si no lo hacen, se debe investigar en detalle la presencia de gluten inadvertido por contaminación alimentaria, antes de iniciar la evaluación de otros diagnósticos alternativos.

La mayoría de los casos de EC tienen resultados serológicos positivos, pero hay una minoría en la que a serología es negativa (5%-10%), denominada EC seronegativa. Se define por la negatividad de la serología celíaca, hallazgos histológicos positivos y antígeno leucocitario humano permisivo haplotipos DQ2 y DQ87; se cree que es la causa más común de atrofia de las vellosidades en el contexto de la serología celíaca negativa.

Aunque se desconoce el motivo de la seronegatividad, una hipótesis es que los anticuerpos son atrapados en la mucosa del intestino delgado y no pasan al torrente sanguíneo, en el cual podrían ser detectados por pruebas serológicas. Por otra parte, aquellos que ya limitan la ingesta de gluten en sus dietas o que tienen deficiencia de IgA pueden erróneamente agruparse en esta categoría. El manejo de la EC seronegativa es similar al de la EC seropositiva, mediante una estricta dieta sin gluten.

Medicamentos

La diarrea es un efecto adverso común de varios medicamentos ya que ciertos fármacos dañan al intestino delgado en sí mismo, lo que resulta en una enteropatía inducida por medicamentos. El micofenolato mofetilo, la azatioprina, el metotrexato y los antiinflamatorios no esteroides son responsables bien reconocidas.

Más recientemente, se ha identificado la enteropatía asociada al olmesartán. La misma se caracteriza por síntomas graves de malabsorción que comúnmente conduce a deficiencias nutricionales y anomalías electrolíticas

La mayoría de los casos presentan el antígeno leucocitario humano DQ2 o el haplotipo DQ8. Las características histológicas, que incluyen la atrofia vellosa y la capa colágena subepitelial consistentes con el esprúe colágeno, pueden ser encontradas en la mucosa del intestino delgado, estómago y colon.

El diagnóstico de estos casos se basa en estos hallazgos histológicos, la serología celíaca negativa, la falta de respuesta a una dieta libre de gluten y la mejoría después de suspender el tratamiento con olmesartan.

El tratamiento consiste en la suspensión del fármaco y, en los casos graves, la administración de corticosteroides tópicos o sistémicos. Aunque controvertida, hay cierta evidencia, incluyendo el reporte de un caso sobre valsarán, que sugiere que la enteropatía puede estar relacionada con un efecto dependiente de la clase de fármaco.

Esprúe colágeno

El esprúe colágeno es una rara condición que forma parte de una familia de gastroenteritis colagenosa que incluye la gastritis colagenosa y la colitis, siendo esta última la más común.

Clásicamente, es una enfermedad de las mujeres mayores, y aunque la causa de los depósitos de colágeno se desconoce, en algunos casos se considera una consecuencia patológica de otro proceso mórbido, como la EC, el esrúe tropical o la enteropatía asociada a medicamentos.

Histológicamente, el esprúe colágeno se caracteriza por atrofia de las vellosidades y una capa distinta del colágeno subepitelial en la mucosa del intestino delgado (generalmente >20 mm). La presentación puede ser grave, con desnutrición significativa.

El tratamiento está dirigido a la condición asociada (si se conoce) y a menudo también incluye el uso de corticosteroides tópicos o inmunosupresores.

Es raro que el tratamiento continúe hasta la resolución, y los informes de casos anteriores ponen en evidencia un riesgo elevado de mortalidad, pero, en algunos casos cuya etiología subyacente es reversible, la enfermedad puede potencialmente resolverse, como en el caso de comorbilidades como la EC o una enteropatía asociada a la medicación.

> Deficiencia Inmune Variable Común

La inmunodeficiencia variable común (IDVC) es un trastorno raro que puede ser congénito o adquirido y, por lo tanto, puede ocurrir a cualquier edad.

Esta enfermedad implica una producción deficiente de inmunoglobulinas y se caracteriza por niveles bajos de al menos 2 isotipos séricos (otros isotipos son IgG, IgE, IgA, IgM e IgD), con frecuencia IgA. En general, los individuos se presentan con infecciones frecuentes del tracto respiratorio y una deficiente respuesta a las vacunas.

La diarrea y la malabsorción son síntomas comunes, y las personas tienen riesgo de infecciones intestinales (por ej., giardiasis recurrente) y, crecimiento bacteriano excesivo en el intestino delgado. Entre un tercio y la mitad de los casos de IDVC, los síntomas gastrointestinales se asocian con atrofia vellosa (más bien parcial que grave), probablemente como consecuencia de la desregulación del sistema inmune del intestino delgado.

La IDVC se diagnostica midiendo las inmunoglobulinas séricas y se caracteriza por la atrofia vellosa en el examen histológico, con escasez o ausencia de células plasmáticas.

Un hallazgo común es la hiperplasia linfoidea. El manejo de la IDVC subyacente implica, en ciertos casos, el tratamiento con inmunoglobulina intravenosa, aunque esto no ayuda a la afectación gastrointestinal ni a los síntomas resultantes. Se recomienda el tratamiento agresivo de las infecciones asociadas del tracto gastrointestinal.

 

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