¿Cuáles son? ¿Cómo estudiarlos? | 18 MAR 18

Síndromes neurológicos transitorios

El conocimiento de la etiología de los trastornos neurológicos transitorios y su fenomenología puede ayudar al médico a diagnosticar, clasificar y tratar tales condiciones de manera efectiva
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Autor: Justin R. Abbatemarco, Alexander D. Rae-Grant Cleve Clin J Med. 2018 Feb;85(2):155-163.
INDICE:  1. Página 1 | 2. Página 2
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Introducción

Muchos pacientes se presentan en atención primaria, centros de atención de urgencia y salas de emergencia debido a síntomas neurológicos que han durado de segundos a horas. Sus problemas pueden ser motivo de preocupación y un desafío diagnóstico, ya que en muchos casos, en el momento de la evaluación, los síntomas han retornado a la línea base. La derivación a un neurólogo puede no ser práctica para todos estos pacientes, sobre todo teniendo en cuenta que la obtención del turno para la consulta puede tomar un largo tiempo.

El conocimiento de la etiología de los trastornos neurológicos transitorios y su fenomenología puede ayudar al médico a diagnosticar, clasificar y tratar tales condiciones de manera efectiva.

Ataque isquémico transitorio

Aquí se esbozan varios síndromes neurológicos transitorios ? ataque isquémico transitorio (AIT), migraña con aura, convulsiones parciales, encefalopatía hipoglucémica, síndrome de hiperventilación, amnesia global transitoria, narcolepsia, parasomnias y algunas condiciones más raras ? con especial atención en los elementos diagnósticos.

• El gran trío: AIT, migraña y convulsiones

Una mujer de 45 años con antecedentes de consumo de tabaco y cefaleas se presenta en el departamento de emergencias porque desde hace 4 meses sufre entumecimiento episódico y hormigueo en su brazo derecho y cara. La paciente relata un estado prodrómico de ansiedad e irritabilidad en las 24 a 48 horas previas al inicio de los síntomas. Los síntomas sensitivos comienzan en su rostro y progresan gradualmente por el brazo alcanzando finalmente los dedos. Se resuelven completamente en 2 horas, sin secuelas. Los familiares han notado cierta " palabra arrastrada" durante los episodios, los que ocasionalmente están precedidos por cefalea unilateral pulsátil que mejora con el descanso.

 ¿Cuáles son las posibles causas de sus síntomas?

Las manifestaciones del AIT se deben resolver dentro de 1 hora; la mayoría de los estudios indican que los síntomas que se resuelven en 10 minutos son específicos del AIT

Si un paciente informa síntomas neurológicos transitorios y tiene factores de riesgo vascular, el diagnóstico diferencial con frecuencia incluye al AIT. El riesgo de accidente cerebrovascular (ACV) dentro de los 2 días siguientes al AIT es 9,9%; es 13,4% a los 30 días y 17,3% a los 90 días.

El reconocimiento rápido ofrece un período crucial para minimizar la posibilidad de deterioro permanente. Las intervenciones incluyen la modificación de los factores de riesgo (hipertensión, diabetes y tabaquismo) el inicio de un medicamento antiplaquetario o anticoagulante, o ambos, y posiblemente una estatina.

Puede ser difícil determinar si esta visita debe ir acompañada por la hospitalización o la vigilancia ambulatoria. No hay un consenso claro pero el objetivo final es la evaluación oportuna (dentro de las 24 a 48 horas). Para ayudar a la clasificación de los pacientes, se ha desarrollado el calculador de factores de riesgo ABCD2 (Age: Edad; Blood pressure. Presión arterial; Clinical features: características clínicas; Duration o síntomas: duración de síntomas y Diabetes), aunque tiene sus limitaciones.

El antecedente de de con posible AIT en el paciente debe ser evaluado en forma gradual. Primero, se debe analizar la edad del paciente y la demografía de los factores de riesgo vascular conocidos o las fuentes embólicas centrales (por ej., fibrilación auricular). Luego, se deben considerar os síntomas. Los síntomas de AIT tienen un inicio rápido, generalmente en segundos. Los síntomas que aumentan en forma gradual sugieren una causa no vascular.

Las manifestaciones del AIT se deben resolver dentro de 1 hora; la mayoría de los estudios indican que los síntomas que se resuelven en 10 minutos son específicos del AIT. Los síntomas del AIT son fenómenos neurológicos negativos que denotan una pérdida funcional, como la pérdida de visión, la debilidad motora o el entumecimiento sensitivo. Los síntomas también deben correlacionarse con un territorio vascular definido:

• La arteria más comúnmente involucrada es la cerebral media; su bloqueo se asocia con afasia, debilidad de la cara y del brazo, y deterioro del campo visual homónimo (pérdida de la mitad de los campos visuales de en ambos ojos).

• El bloqueo en la circulación posterior generalmente causa síntomas localizados en el tallo cerebral, cerebelo y corteza occipital. Los síntomas generalmente se agrupan como "5D": DIZZNESS: mareos, DIPLOPIA: diplopia, DYSARTHRIA, disartria, DYSPHAGIA: disfagia y DYSTAXIA: distaxia/ataxia). El compromiso del tronco cerebral produce clásicamente signos "cruzados", con signos craneanos ipsilaterales y signos sensitivos o motores contralaterales.

• Las apoplejías lacunares involucran a la materia blanca subcortical y producen patrones típicos, como los síndromes motores puros o sensoriales.

La pérdida de conciencia rara vez es un síntoma del AIT y debe sugerir otra etiología. La definición de AIT ha evolucionado desde una base operacional, es decir, síntomas que duran menos de 24 horas, a una definiciò0n basada en los cambios tisulares, es decir, isquemia cerebral focal no asociada con infarto cerebral permanente. Aunque es imperfecta, esta fisiopatología debería ayudar a reforzar las características más comunes del AIT, incluyendo la aparición repentina de los síntomas negativos localizados en un determinado territorio vascular.

Migraña con aura

Comúnmente, el período prodrómico de la migraña (2 a 48 horas hasta el inicio de la migraña) pasa desapercibido

La migraña con aura es común en pacientes de 25 a 55 años que tienen una larga historia de cefalea. Se cree que el mecanismo del aura es la difusión de una ola de depresión cortical, consistente en una ola de depresión neuronal autopropagada seguida de activación. En última instancia, esto lleva a una cascada de señales inflamatorias y dolor (cefalea). Este concepto ayuda a explicar los síntomas positivos (superpuestos) asociados al aura. Los síntomas positivos son producidos por las descargas neuronales excesivas (superpuestas) que estimulan la vía visual (luces intermitentes, líneas en zigzag), sensitiva (parestesias) o motora (movimientos de las extremidades).

Los síntomas comunes asociados al aura son: alteraciones visuales, como el escotoma centelleante, cambios sensitivos como el hormigueo o la interrupción auditiva con tinnitus. Los síntomas pueden evolucionar durante 5 a 20 minutos, afectando primero la visión y luego otros sentidos. Por el contrario, en un AIT, los síntomas suelen comienza simultáneamente y están confinados a un territorio vascular.  En general, los síntomas de un aura se resuelven dentro de 1 hora, pero hay pruebas de que en una gran cantidad de pacientes que dura más tiempo.

Durante un aura, la debilidad focal es poco común pero se presenta en condiciones específicas de migraña como la migraña hemipléjica y la migraña con síntomas motores unilaterales. Durante este pródromo, la gran mayoría de los pacientes experimentan otros síntomas neurológicos.

Comúnmente, el período prodrómico de la migraña (2 a 48 horas hasta el inicio de la migraña) pasa desapercibido. Los síntomas más comunes durante este lapso incluyen la fatiga, el cambio de humor y los síntomas gastrointestinales. Un estudio demostró que, generalmente, los pacientes intuían bastante estos síntomas prodrómicos inespecíficos, y en el 72% de los casos podían predecir el inicio de la migraña.

Por otra parte, se puede identificar (y algunas veces evitar) una miríada de posibles factores desencadenantes y exacerbantes como los estímulos visuales, los cambios climáticos, los nitratos, las alteraciones del sueño, la menstruación, los alimentos y los factores estresantes.

Aunque la cefalea suele ser la principal manifestación de la migraña, algunos pacientes experimentan aura sin cefalea ? migraña acefaleica. Esto puede ser un desafío diagnóstico, especialmente en una población de mayor edad con múltiples factores de riesgo vascular.

La migraña acefaleica de reciente comienzo puede ser motivo de preocupación, pero no es infrecuente y no se asocia con mayor riesgo significativo de ACV. Tener enn cuenta el carácter de los síntomas neurológicos en cuanto al momento, la progresión y la resolución ayuda a diferenciar esta enfermedad de otros síndromes neurológicos transitorios.

 Convulsiones parciales  

La convulsión parcial provoca una amplia gama de síntomas estereotipados debidos a la activación neuronal focal anormal. El disparo aberrante de impulsos eléctricos genera síntomas positivos que involucran la vía motora, sensorial o visual. El antecedente de trauma, intervención neuroquirúrgica, infección del sistema nervioso central, ACV u otros focos de convulsiones puede sugerir este diagnóstico. Otras pistas prodrómicas incluyen el malestar abdominal, la sensación de desapego, el déjà vu o el jamais vu.

Las descargas epilépticas en la corteza sensorial suelen causar parestesias o distorsión de la aferencia sensitiva

Durante una convulsión puede haber una progresión de los síntomas similar a lo que sucede en el aura de la migraña, porque ambos representan la extensión y la depresión cortical.

La participación de la vía motora puede producir movimientos tónicos (rigidez) o clónicos (contracción nerviosa). Otras anormalidades motoras comunes son los automatismos, como lamerse los labios, masticar y gesticular con las manos (hurgar, inquietud, torpeza).

Las descargas epilépticas en la corteza sensorial suelen causar parestesias o distorsión de la aferencia sensitiva. Los síntomas visuales pueden ser más complejos. En la epilepsia occipital, son comunes los fenómenos circulares con un patrón de color, que contrasta con la fotopsia (flashes de luz) o la fortificación (un zigzag de líneas brillantes, parecidas a una muralla o fuerte) observada en las migrañas. También pueden ocurrir síntomas autonómicos o somatosensitivos.

La parálisis de Todd, también conocida como parálisis post ictal transitoria, ocurre solo en el 13% de las convulsiones, pero puede permanecer de 30 m minutos a 36 horas. Esta debilidad es más pronunciada dentro de las regiones afectadas, después de una crisis parcial.

En general, las convulsiones focales a menudo son estereotipadas, con características neurológicas positivas; en general, duran unos minutos y se resuelven por completo. Estos episodios pueden causar una detención de la actividad, pero no suele haber pérdida de conciencia, a menos que la descarga epiléptica secundaria se generalice al hemisferio adyacente. Un diagnóstico diferencial común durante un tratamiento de la epilepsia es la convulsión psicógena no epiléptica.

Las convulsiones no epilépticas consisten en sensaciones, movimientos o cognición anormales, transitorios, que no tienen una expresión ictal en el  electroencefalograma. Esta es específicamente una población de pacientes problemática, con una elevada utilización de la atención médica y un riesgo elevado de daño iatrogénico. Por otra parte, en promedio, el diagnóstico puede tomar años para ser establecido y por lo general requiere la derivación a un centro de atención terciaria.

 Consideraciones sobre el caso presentado

Los factores de riesgo vascular de la paciente, el carácter transitorio de los síntomas y la afectación del lenguaje apoyan el diagnóstico de AIT. Una característica que aleja el diagnóstico de AIT es el inicio gradual de los síntomas neurológicos positivos. Este patrón no es consistente con la isquemia neuronal.

Por otra parte, la paciente tuvo un patrón estereotipado repetitivo de los síntomas, lo cual sustenta la inclusión de las convulsiones parciales en el diagnóstico diferencial. Por otro lado, la ausencia de factores de riesgo de convulsión (antecedente de convulsiones febriles, retraso del desarrollo, trauma o infección) hace menos probable este diagnóstico. Asimismo, la falta de síntomas prodrómicos típicos, la duración de los eventos y la aparición posterior de cefalea también aleja el diagnóstico de convulsiones.

Los diagnósticos más probables son la migraña acefaleica y la migraña con aura. El estado prodrómico de ansiedad prepara el escenario para un ataque inminente de migraña. La difusión de los cambios sensitivos positivos de la cara hacia el brazo apoyan el diagnóstico de aura.

Ataque isquémico transitorio, migraña con aura y convulsiones parciales
  Ataque isquémico transitorios Migraña con aura Convulsiones parciales
Datos demográficos >55 años
Factores de riesgo vascular
Fibrilación auricular
25-55 años
Historia de cefalea
Puede ocurrir de novo en ancianos
Cualquier edad
Historia de trauma, nervioso central, infección del sistema o ACV.
 
Comienzo y duración Comienzo súbito
Resolución <10 minutos
Gradual, inicio creciente (5-10 minutos)
Resuelve dentro de los 60 minutos
Comienzo súbito con resolución en minutos
Progresión NO
Deficits máximos al inicio

Múltiples modalidades: (visual, somato sensitiva)
Variable
Síntomas Localizado por territorio vascular
Síntomas negativos (entumecimiento,
debilidad, pérdida de visión)
Rara vez se asocia con pérdida de conciencia o confusión.
Síntomas positivos (luces intermitentes
o parestesias)
Precede cefalea
Patrón estereotipo (cabeceo, postura, lamerse los labios)
Pérdida de consciencia
Incontinencia
Morderse la lengua 
Confusión post ictal
Parálisis persistente (parálisis de Todd)
Pronóstico Casi 20% de riesgo de ACV en los 90 días siguientes Evolución crónica recurrente Evolución crónica sin progresión

• Episodios de confusión

Una mujer de 35 años con antecedentes de depresión, ansiedad y diabetes tipo 1 mal controlada consulta después de varias semanas de episodios de confusión, generalmente acompañados por parestesias en ambas manos, mareos y palpitaciones. En cada episodio, poco después del comienzo de los síntomas, experimentaba calambres dolorosos en la mano.

Los síntomas se resolvían por completo dentro de los 10 minutos, sin secuelas. Un interrogatorio más exhaustivo mostró que la paciente describe a la confusión como una "neblina mental", pero niega una desorientación franca. No se hizo registros de glucemias, pero no ha notado una relación temporal con sus comidas o inyecciones de insulina.

> ¿Cuáles son las causas posibles de estos episodios?

 Encefalopatía hipoglucémica

Las personas con diabetes de larga data tienen una respuesta atenuada a la epinefrina, lo que reduce su sensibilidad a la hipoglucemia, lo que los pone en alto riesgo de daño neurológico permanente

La hipoglucemia es común en la mayoría de las personas con diabetes, habiéndose informado que sufren de 62 a 320 episodios de hipoglucemia grave a lo largo de su vida. En estos casos graves, las consecuencias neurológicas pueden ser devastadoras.

Durante los descensos leves a moderados del nivel de glucosa, los síntomas generalizados derivan de la activación simpática; ansiedad, temblor, palpitaciones y sudoración. También se han reportado síntomas focales unilaterales como debilidad.

Lamentablemente, dicen los autores, las personas con diabetes de larga data tienen una respuesta atenuada a la epinefrina, lo que reduce su sensibilidad a la hipoglucemia, lo que los pone en alto riesgo de daño neurológico permanente. Esto puede provocar convulsiones y coma, ya que la hipoglucemia tiene un efecto permanente sobre las estructuras corticales y subcorticales (áreas altamente metabólicas) que sobre el tronco encefálico. Por lo tanto, las funciones respiratoria y cardiovascular se mantienen, pero la función cerebral es anormal Si este estado se prolonga, puede producirse la muerte cerebral.

 Síndrome de hiperventilación

El síndrome de hiperventilación no está bien caracterizado. La mayoría lo considera como sinónimo de una psicopatología subyacente, pero hay evidencia que indica que puede ocurrir sin ansiedad subyacente. No se conoce bien el mecanismo, pero se cree que la disminución de los niveles de dióxido de carbono provoca vasoconstricción cerebral, la que puede conducir a la reducción del flujo sanguíneo cerebral, causando mareos, aturdimiento o vértigo. Desde que el síndrome de hiperventilación se describiera por primera vez a principios de 1900, las principales características han sido los síntomas apendiculares ? parestesias, el espasmo carpo pedal o la tetania.

Aunque el trastorno tiene características algo inespecíficas, se puede reproducir fácilmente en el entorno clínico, al pedir al paciente que respira profunda y rápidamente. Esto puede ayudar a confirmar el diagnóstico subyacente y también tranquilizar al paciente de que la patología subyacente no es potencialmente mortal y que puede tener cierto control sobre la enfermedad.

 Amnesia global transitoria

La amnesia global transitoria generalmente ataca a pacientes mayores (50 a 70 años) en el entorno de una situación física o emocional aguda estresante. También existe una correlación entre la amnesia global transitoria y la migraña, habiéndose comprobado que los migrañosos tienen un riesgo más elevado que la población general. A pesar de las preocupaciones clínicas comunes, no hay relación entre la amnesia global transitoria y el ACV.

La amnesia global transitoria se define por la amnesia anterógrada transitoria aguda (codificación de recuerdos nuevos). Para intentar reorientarse, los pacientes repetidamente harán preguntas como "¿Qué día es?" o "¿Por qué estamos aquí?" En general, los recuerdos retrógrados, especialmente los de larga data, están bien conservados. La cognición está intacta y no hay otros síntomas neurológicos focales. El evento generalmente dura de 2 a 24 horas y se resuelve sin secuelas. Posteriormente, los pacientes recuerdan el evento parcialmente, lo cual apoya la idea de que no pueden codificar los recuerdos nuevos.

 Episodios confusionales: Discusión

La evaluación de los episodios confusionales puede llevar tiempo y ser fastidiosa. La naturaleza subjetiva de los síntomas y el vasto diagnóstico diferencial pueden ser abrumadores. Al realizar la evaluación, pueden ayudar los detalles clínicos sutiles.

La hipoglucemia puede producir síntomas neurológicos extraños. La mayoría de los casos de hipoglucemia provocan una respuesta simpática exagerada, aunque la misma es menor en las personas con diabetes de larga data. Por otra parte, debería haber una asociación temporal con las comidas, la dosis de insulina, o ambas.

La amnesia global transitoria generalmente ocurre con factores estresantes agudos y provoca un estado confusional. Estos episodios rara vez se repiten y el paciente no puede proporcionar mucha información con respecto al episodio secundario a la amnesia anterógrada.

Encefalopatía hipoglucémica, síndrome de hiperventilación y amnesia global transitoria
  Encefalopatía hipoglucémica Síndrome de hiperventilación Amnesia global transitoria
Duración Minutos Minutos Horas (usualmente <24 horas)
Desencadenantes Hipoglucemia
Diabetes de larga data
Ansiedad

Estresante reciente

Síntomas efuso
Sudoración, ansiedad, temblor,
confusión, coma
?Puede causar debilidad focal
Parestesias difusas, ansiedad, miedo amorir, inestabilidad, aturdimiento
?Reproducible
Amnesia para nuevos eventos,
preguntas repetidas, normal
hallazgos en neurológicos
examen
 
Recurrencia Habitual Habitual Infrecuente

• Nuevas consideraciones sobre el paciente presentado

En este paciente, el diagnóstico probable es el síndrome de hiperventilación, aunque no sabemos si su frecuencia respiratoria aumenta durante los ataques. Algunos pacientes no tienen percepción de su respiración o, por lo impreciso de sus síntomas, están demasiado distraídos para tener una idea de la verdadera causa. Los calambres y las contracciones en las manos son una característica específica de la enfermedad y pueden acompañarse de confusión.

Trastornos del sueño

El pediatra es consultado por un joven de 17 años con antecedentes de depresión y ansiedad porque ha tenido dificultades para mantenerse despierto en la escuela durante el año anterior. Su somnolencia se ha ido agravando gradualmente en los últimos meses y ha afectado su escolaridad, con la consiguiente discordia en su familia.

El mes anterior tuvo algunas dificultades para mantener erguida su cabeza durante conversaciones con sus amigos. durante estos eventos no pierde el conocimiento, pero su descripción es que se siente "insensible". Relata sueños vívidos al irse a dormir, que a veces lo han despertado sobresaltado. Su historia familiar es positiva para sonambulismo por parte de su padre.

> ¿Este paciente tiene un trastorno del sueño? Y si lo tiene, ¿cuál es?

 Narcolepsia

La narcolepsia consiste en la presencia de somnolencia excesiva en el horario diurno, cataplejía, alucinación hipnagógica y parálisis del sueño. Es más común en los hombres, pero su prevalencia varía ampliamente según la región, apoyando una interacción subyacente entre la genética y el medio ambiente.

Las características cardinales de la narcolepsia son los ataques de sueño o somnolencia excesiva diurna. La disociación entre el ciclo de las ondas del sueño se hace evidente durante estos ataques de sueño en la transición rápida al sueño de movimientos oculares rápidos (REM). Esto da como resultado una "siesta refrescante" que comúnmente involucra sueños vívidos. Estos episodios ocurren de 3 a 5 veces por día, variando su duración desde unos minutos hasta horas.

La cataplejía es una característica muy específica de la narcolepsia. Disparada por una fuerte emoción el cuerpo pierde el tono muscular esquelético a excepción del      diafragma y los músculos oculares.

El paciente no pierde el conocimiento y permanece consciente de su entorno. Se destaca que la pérdida del tono no necesariamente es dramática. La hipotonía puede manifestarse como la caída de la mandíbula (“cara de asombro”) o cabeceo. La parálisis está relacionada con la atonía REM prolongada y la alteración de la transición del sueño a la vigilia. Pueden ocurrir alucinaciones hipnagógicas y parálisis del sueño, junto con alucinaciones visuales vívidas.

 Parasomnias: sonambulismo y terrores nocturnos

La mayoría de las parasomnias no REM ocurren en la infancia y disminuyen en la edad adulta. Dos de los trastornos más comunes son el sonambulismo y los terrores nocturnos. Ambos se caracterizan por la excitación de las ondas lentas del sueño y comúnmente se asocian con la medicación sedante, la privación del sueño o la psicopatología.

En el sonambulismo, los pacientes presentan un comportamiento motor complejo sin interacción con su entorno. La mayoría tiene poco recuerdo del evento. Los terrores del sueño producen una reacción más intensa. El paciente despierta del sueño con un profundo terror, confusión y cambios autonómicos. Curiosamente, después el evento suele volver a dormirse.

 Otras consideraciones sobre el paciente

El sueño excesivo durante el día y la fatiga generalizada comúnmente se hallan en pacientes ambulatorios, pero en muchos casos no se puede descubrir una etiología clara.

Este paciente tiene varios factores de riesgo de parasomnias. Su antecedente de ansiedad y depresión en el contexto de factores estresantes recientes establece el escenario para los terrores nocturnos. Por otra parte, como muchos pacientes con parasomnias, este paciente tiene antecedentes familiares de trastornos del sueño. Sus sueños vívidos hacen posibles los terrores nocturnos, pero si no hay una activación simpática muy manifiesta, el diagnóstico es menos probable. Tampoco explica los otros síntomas que describe el paciente.

La somnolencia diurna excesiva que relata el paciente interfiere con sus actividades diarias y la cataplejía y las alucinaciones hipnagógicas apoyan el diagnóstico de narcolepsia Este caso resalta la debilidad variable experimentada durante un ataque de cataplejía. Puede variar desde una simple caída de la cabeza hasta la parálisis completa. Los hallazgos sutiles requieren un sondeo específico por para del clínico. Típicamente, los pacientes sufren la narcolepsia desde su adolescencia tardía hasta principios de la edad adulta, pero los ataques de cataplexia pueden desarrollarse más tarde en el curso de la enfermedad.

Terrores nocturnos, sonambulismo y narcolepsia
  Terrores nocturnos Sonambulismo Narcolepsia
Demografía Niños Niños 15 – 25 año
Predomina en hombres
Desencadenantes Medicación
Ansiedad
Deprivación del sueño
Medicación
Ansiedad
Deprivación del sueño
Cataplejía desencadenada por emociones intensas
Amnesia Si Si Sin pérdida de conciencia o conocimiento durante el ataque de cataplejía
Características distintivas Activación simipática Comportamiento motor complejo
Historia familiar
Resuelve
Sueño excesivo
?Parálisis del sueño con o sin alucinación hipnagógica

• Causas raras de síntomas neurológicos transitorios

   Eventos neurológicos transitorios (paroxísticos) en la esclerosis múltiple

Un fenómeno menos conocido en la esclerosis múltiple es el de los eventos neurológicos "transitorios" (paroxísticos). Estos son típicamente episodios estereotipados que duran segundos, ocurriendo a veces cientos de veces al día. Se cree que surgen de la actividad eléctrica espontánea en un área de desmielinización (transmisión efáptica), creando una amplia gama de síntomas. Algunos eventos comunes incluyen síntomas sensitivos positivos y alteración del sistema motor, como los espasmos o los síntomas del tallo cerebral.

  Canalopatías

Se conocen dos canalopatías prototipo, la parálisis periódica hiperpotasémica y la parálisis periódica hipopotasémica. Son condiciones raras, generalmente heredadas con un patrón autosómico dominante. Ambas producen debilidad episódica y flácida durante la actividad o provocada por otros factores estresantes (ayuno, embarazo, un episodio emocionalmente intenso). Los ataques duran de minutos a horas y afectan los músculos esqueléticos proximales, con muy poca participación bulbar.

La parálisis periódica hiperpotasémica también se asocia con miotonía, que es la incapacidad para relajar los músculos voluntariamente después de la estimulación. Esto puede ser evidente cuando se agita la mano del paciente y no puede pendular libremente debido a la activación sostenida. La miotonía es evidente entre los ataques y puede ayudar al diagnóstico médico, incluso si la debilidad ha disminuido.

Como su nombre lo indica, los niveles de potasio pueden variar durante el ataque, aunque la parálisis periódica hipercalémica puede cursar con niveles normales de potasio sérico. La patología subyacente está ligada al sodio regulado por el voltaje del canal o el calcio del canal necesario para la generación potencial de la acción.

  Discinesias paroxísticas

Las discinesias paroxísticas abarcan un grupo raro de trastornos del movimiento caracterizados por ataques sin alteraciones de la conciencia. Los pacientes han informado movimientos distónicos, coreoatetósicos o balísticos. Los ataques pueden ser provocados por el estrés, la comida o incluso otros tipos de movimientos.

La mayoría de los casos informados tienen una fuerte historia familiar, y se heredan con un patrón autosómico dominante. La fisiopatología exacta no está clara. Inicialmente, apenas se descubrió la discinesia paroxística, muchos pensaron que era una forma de epilepsia, pero la falta de cambios electroencefalográficos y de eventos post ictales argumenta en contra de esta etiología.

   Episodios neurológicos focales transitorios en la angiopatía amiloide cerebral

La angiopatía amiloide cerebral es una enfermedad degenerativa en la que se deposita amiloide en los vasos cerebrales, haciéndolos friables y con riesgo de sangrado. La mayoría de los pacientes no tienen síntomas en absoluto, y el diagnóstico se realiza mediante imágenes de resonancia magnética. Las hemorragias pequeñas son comunes, pero la complicación más temida es la hemorragia intraparenquimatosa lobular.

Los episodios neurológicos focales transitorios, a veces se denominan "crisis amiloides"; son eventos neurológicos recurrentes, estereotipados, estimulados por la siderosis superficial cortical (deposición de hierro). Lamentablemente, estos eventos son difíciles de caracterizar por su manifestación clínica.

Pueden comprometer las vías visual, motora y sensitiva, con síntomas positivos y negativos, dificultando el diagnóstico sin la ayuda de las imágenes. Estos eventos pueden preceder a la hemorragia intraparenquimatosa sintomática, ofreciendo una ventana única para reconsiderar la decisión de continuar con un medicamento antiagregante plaquetario o anticoagulante.

Resumen y comentario objetitvo: Dra. Marta Papponetti

 

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