Neuroblastoma: una guía exhaustiva para el médico práctico

Comentario editorial del Dr. Nicolás Fernández Escobar, Sub jefe Unidad de Trasplante de Médula Osea de Fundación Favaloro

Según los últimos datos reportados por el Registro Oncopediátrico Hospitalario Argentino (ROHA), resultados período 2000 – 2013, en la Argentina hay 76 nuevos casos de neuroblastoma por año.  De esta población de pacientes tenemos 3 estratificaciones diferenciadas por la edad y el pronóstico, siendo el grupo mayor de 2 años el más frecuente y  con el peor pronóstico, con una sobrevida global a 5 años del 33.1%.

Esta fue la realidad argentina para esta enfermedad, pero desde hace pocos años existe una luz, basada en los avances científicos asociados del tratamiento con inmunoterapia.

Existen factores pronósticos iniciales (clínicos, bioquímicos y genéticos) que se correlacionan con la supervivencia de los pacientes. Entre los factores clínicos cabe destacar la edad y el estadio, y con menos impacto en la supervivencia, la localización. Los factores genéticos son cada vez más importantes y actualmente el estudio molecular es imprescindible en todos los pacientes. Los factores genéticos más determinantes en el momento actual son la ampliación del Oncogén N- myc, la delección del 1p y la hiperploidía.

 El estadio del neuroblastoma es un factor que se utiliza para determinar el grupo de riesgo, y el tratamiento va a depender del mismo.  Otros factores son la edad del paciente, las características histológicas y biológicas del tumor.  Hay tres grupos de riesgo: riesgo bajo, riesgo intermedio y riesgo alto. Los de riesgo bajo y de riesgo intermedio tienen buenas probabilidades de curación mientras que los de alto riesgo representan el desafío más grande para los oncólogos pediatras argentinos.

Los neuroblastomas de alto riesgo realizan clásicamente un régimen inicial de inducción de poliquimioterapia que busca la reducción del tumor, una segunda etapa en donde por medio de la cirugía se intenta lograr la resección de la masa tumoral primaria, un tercer paso dado por las altas dosis del quimioterapia y posterior rescate con autotrasplante. Luego la radioterapia del lecho tumoral primario y finalmente el mantenimiento con la terapia de diferenciación que se utiliza para detener el crecimiento y la propagación de cualquier resto de neuroblastoma.