Enfermedades ampollares autoinmunes | 10 FEB 20

Penfigoide ampollar y pénfigo vulgar

Las enfermedades ampollares autoinmunes se caracterizan por la formación de ampollas cutáneas o de las membranas mucosas. Las dos enfermedades ampollares más comunes son el penfigoide ampollar y el pénfigo vulgar
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Autor/a: Mahaz Kayani y Arif M Aslam BMJ 2017;357:j2169

Resumen
Las enfermedades ampollares autoinmunes se caracterizan por la formación de ampollas cutáneas o de las membranas mucosas. Las ampollas se deben a la acción de los anticuerpos contra los componentes estructurales de la piel. Las dos enfermedades ampollares más comunes son el penfigoide ampollar y el pénfigo vulgar.

La mayoría de los datos epidemiológicos surge de los estudios europeos. Se estima que la incidencia del penfigoide oscila entre 2,8 por 100.000 años-persona en EE. UU. y 4,28 por 100.000 años-persona en el Reino Unido, presentándose más comúnmente en personas >80 años. El pénfigo vulgar es más raro y su distribución geográfica más variable: mientras que en Israel, se estima que la incidencia es de 5,3 por 100-000-personas años, en el Reino Unido solo fue de 0,7.

Para el médico generalista estas enfermedades pueden parecer de nicho y a menudo se pasan por alto o se diagnostican erróneamente, dando lugar a malos resultados en los pacientes. Debido a su naturaleza crónica, la elevada morbilidad y mortalidad y los efectos sistémicos del tratamiento, las personas afectadas requieren un manejo intensivo. En las últimas décadas se han hecho grandes avances en la comprensión de estas enfermedades  y el desarrollo de nuevos tratamientos, sin embargo, éstos se asocian con una carga sustancial de la enfermedad.

 

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