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Melanocarcinoma lentiginoso acral

Reporte y documentación del caso de un paciente con melanocarcinoma lentiginoso acral
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Autor/a: Odisa Mildres Cortés Ros; Francisco Nelson Matos Figueredo; Gisela Blanco Santisteban.  IntraMed Journal Vol 6, No 1
INDICE:  1. Página 1 | 2. Referencias bibliográficas
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Resumen

Objetivo: Reportar y documentar el caso de un paciente con melanocarcinoma lentiginoso acral.

Método: En consulta de Dermatología especializada del Hospital Clínico Quirúrgico Docente “Celia Sánchez Manduley” es atendido paciente masculino de 72 años de edad, con 2 lesiones hipercrómicas en dedo medio y planta del pie izquierdo; con una diferencia de aparición de 15 años entre ambas. El diagnóstico fue clínico, corroborado por biopsia de piel como melanoma maligno, variedad lentiginoso acral. Otros exámenes fueron solicitados; fue necesario realizar tratamiento quirúrgico inicialmente para las lesiones de piel, luego vaciamiento ganglionar y tratamiento médico con antibiótico parenteral, curas locales por la sepsis como complicación del muñón y citostáticos.

Resultados: El melanocarcinoma lentiginoso acral es el menos frecuente de los tipos clínicos de melanoma, rápidamente invasivo, que en nuestro paciente presenta una edad mayor a la que se describe y un tiempo de evolución largo, identificándose un nevo congénito como factor de riesgo, sobre el cual se desarrolló la transformación antes descrita.

Conclusiones: Las manifestaciones clínicas e histológicas encontradas y la bibliografía revisada sobre este tumor, corroboran que el paciente estudiado padecía de un melanocarcinoma, variedad lentiginoso acral. Actualmente con 5 años de evolución desde el diagnóstico, es controlado periódicamente en consultas de Dermatología y Oncología. Clínicamente con síntomas dolorosos del miembro inferior izquierdo y un pronóstico sombrío


 Introducción

Los tumores malignos que afectan a la piel pueden originarse en cualquiera de sus capas: epidermis, dermis e hipodermis. Sin embargo, es en la primera, la epidermis, donde se desarrollan.1&

La primera descripción de melanoma fue realizada en el papiro de Eber en 1500 AC, y luego por Hipócrates (460-375 AC).2,3& Es una tumoración maligna de estirpe neuroectodérmica, que se origina bien de novo en una piel sana o en las células névicas de una lesión melánica benigna preexistente, aunque puede presentar otras localizaciones menos frecuentes como el epitelio mucoso, el ojo (coroides y retina) y las leptomeninges.

Es uno de los tumores que más ha aumentado en la población blanca en los años finales del siglo XX, con tasas de incidencia por año que varía entre el 3 y el 7% en los diferentes países de la población de piel caucásica y en el mundo casi 200.000 casos nuevos, estimándose que cada 10 o 20 años se duplique.4&

Es originario de las células denominadas melanocitos en la cresta neural, que migran durante el desarrollo embriológico5,6& y se localizan en la capa basal de la epidermis; siendo el quinto y sexto cáncer más común en hombres y mujeres7& representando en nuestro país el 1,3% y el 2,5% de todos los tumores malignos respectivamente.8&

Descrito posteriormente en el año 1806 por René Laënnac, es considerado desde entonces una patología de difícil tratamiento por su agresividad y elevada mortalidad9&, reconociéndose cuatro formas clínicas: melanoma léntigo maligno, melanoma maligno de extensión superficial (más frecuente), melanoma nodular y melanoma lentiginoso acral10&, este último es un subtipo diagnosticado en grupos de edad avanzada y la media etaria de aparición es de 65 años; en la raza blanca es menos del 5 % de todos los melanomas, siendo más frecuente en asiáticos y en la raza negra. No parece tener relación con la exposición solar, y se localiza en palmas, plantas y región subungueal, siendo su aspecto histopatológico muy característico, aunque no patognomónico.11&

Representa sólo el 4% de todos los tumores malignos cutáneos, pero es responsable aproximadamente del 80% de todas las muertes por cáncer de la piel y en las últimas décadas su incidencia ha aumentado considerablemente en el mundo, convirtiéndose en un problema de salud pública.12&

Las consultas de Dermatología especializada de nuestro centro no son ajenas a este problema, pues apreciamos también un incremento notable de pacientes con este tumor maligno, la mayoría de ellos en etapas tardías; lo cual corroboramos en el momento de hacer el reporte estadístico de cáncer de piel. Por otra parte, en los últimos años se han desarrollado varias opciones terapéuticas nuevas, sin embargo la enfermedad metastásica sigue siendo de gran agresividad y condiciona una elevada mortalidad, lo cual nos motivó a la presentación de este caso.


► Presentación del caso

Paciente masculino de 72 años de edad que refiere hace aproximadamente 15 años comenzó a presentar una “mancha oscura” a nivel del dedo medio del pie izquierdo; inicialmente pequeña como un lunar que ha ido aumentando progresivamente de tamaño. Hace cuatro meses apareció una con similares características en la planta del mismo pie, de crecimiento más rápido que la anterior, con presencia de un “líquido oscuro y pegajoso que mancha la media”; acompañado de dolor discreto espontáneo y al caminar, que se irradia de la planta al dorso del pie; con impotencia funcional relativa de todo el miembro inferior, por lo que se decide su ingreso en servicio de Dermatología.

  • Antecedentes patológicos personales: Hipertensión Arterial (sin precisar fecha de comienzo exacto; lleva tratamiento farmacológico con diuréticos y priles de forma inestable).
     
  • Antecedentes patológicos familiares: Madre (Diabetes Mellitus tipo II).
     
  • Interrogatorio por aparatos: Nada a señalar, excepto lo referido en sistema osteomioarticular. (SOMA).
     
  • Hábitos tóxicos: Ex-fumador.
     
  • Examen Físico General: Nada de interés.

► Examen Dermatológico:

Lesión nodular localizada en el pulpejo del tercer dedo del pie izquierdo, de 1 cm de diámetro, redondeada, negruzca, bordes bien definidos e irregulares; superficie costrosa de color pardo-negruzca, seca, gruesa, adherida, de difícil desprendimiento; con un halo negruzco, pero más claro que abarca toda su cara plantar como muestran las figuras 1.A y 1.B

A 3 cm de esta, en la planta presenta lesión satélite (Fig. 2- A y B), de 4-5 cm de diámetro, ovalada, costrosa, adherida, bordes regulares y bien definidos, pardusca; con un centro rosado, fisurado y húmedo, (policromía) por donde emana secreción escasa y oscura. Presenta un halo hiperpigmentado, entre 0,5-1cm, de distribución regular y bien definido.

Figura 1. A. Lesión nodular con halo. 
Cara plantar
Figura 1. B Lesión anterior hasta borde libre de la uña. Cara dorsal

A 3 cm de esta, en la planta presenta lesión satélite (Fig. 2- A y B), de 4-5 cm de diámetro, ovalada, costrosa, adherida, bordes regulares y bien definidos, pardusca; con un centro rosado, fisurado y húmedo, (policromía) por donde emana secreción escasa y oscura. Presenta un halo hiperpigmentado, entre 0,5-1cm, de distribución regular y bien definido.

  Figura 2. A. Ambas lesiones Figura 2. B. Lesión satélite ampliada

La primera lesión descrita con un crecimiento vertical rápido y radial muy lento, en años; contrario a lo ocurrido en la segunda lesión.

► Otros hallazgos: Todas las uñas de los pies con pérdida del brillo, hiperqueratósicas y sin lúnulas, de color pardo-naranja. Lesiones escamosas plantares y macerado interdigital (3ro y 4to espacios) del pie izquierdo, que se interpretaron como una tiña pedis mixta.

Exámenes complementarios

Se realizaron los siguientes: hemograma completo, coagulograma completo, glicemia, urea, creatinina, colesterol, triglicéridos, transaminasas, fosfatasa alcalina, velocidad de sedimentación globular, serología para virus hepatitis A, B, C, HIV, serología para sífilis, antígeno prostático (PSA), todos normales; así como ultrasonografía abdominal y de regiones inguino-crurales y electrocardiograma. La radiología de tórax PA (vista postero-anterior) mostró índice cardiotorácico dentro de límites normales, aorta descendente elongada, aumento de la trama broncovascular. Radiología de antepié izquierdo AP y L (vista anteroposterior y lateral) con aumento de volumen de partes blandas; presencia de sesamoideos en el primer dedo y lesiones marcadas de osteoporosis.

Biopsia de piel tomada de lesión inicial con un patrón lentiginoso de melanocitos atípicos y nidos compatible con melanocarcinoma lentiginoso acral. 

Con este cuadro se interconsulta con las especialidades de Angiología y Cirugía Vascular y Oncología. En el primer caso, previo consentimiento informado de paciente y familiares se toma como conducta quirúrgica la técnica de Shopar (transmetatarsiana); apareciendo como complicación inmediata una celulitis del muñón, para lo cual llevó tratamiento por vía interna con cefazolina endovenosa, a la dosis habitual en el adulto mayor durante 10 días y tópicamente curas con crema antibiótica; obteniéndose una evolución favorable en ese tiempo. En el segundo caso se impone tratamiento médico con monoterapia (DTIC o Dacarbazina - ocho ciclos), según normas oncológicas.

A los 4 meses de tratamiento durante uno de los controles médicos periódicos, se detecta al examen físico adenopatías duras, grandes, movibles, no dolorosas en región inguinal izquierda; solicitándose nuevamente ultrasonografía inguino-crural, donde se visualizan 3 de ese lado, que se confirma como metastásica a través de una tomografía de pelvis, pero sin comprometimiento óseo; se interconsulta con la especialidad de Cirugía General y se decide realizar vaciamiento ganglionar.


Discusión

El melanocarcinoma lentiginoso acral es el menos frecuente de los tipos clínicos de melanoma, más frecuente en el sexo masculino y rápidamente invasivo, que aparece en la extremidades, especialmente en palmas de las manos, plantas, bordes de los pies (región que refleja mayor afectación) y región periungueal. Generalmente se observa en personas mayores, con una edad media de 65 años, y un período de evolución de 2,5 años.13& Nuestro paciente presenta una edad mayor a la que se describe generalmente en la aparición de este tumor y un tiempo de evolución largo, de aproximadamente 15 años.

Aunque la etiología se desconoce, se sabe que existen una serie de factores de riesgo y ambientales que aumentan la posibilidad de desarrollar este cáncer.14&  En nuestro caso se identificó la presencia de un nevo congénito sobre el cual se desarrolló la transformación antes descrita.

Las estadísticas indican que 1 de cada 57 varones y 1 de cada 78 mujeres desarrollará un melanoma a lo largo de su vida; 50 % de estos se observan en individuos con menos de 50 años y 35 % en menores de 35.15& Este cáncer ocupa el tercer lugar en frecuencia, en Chile, donde ha aumentado su incidencia en 5 % anual, también sucede en Argentina, aunque son escasos el número de pacientes reportados. 16&

Se le brinda gran importancia a las mutaciones heredadas o polimorfismos en los genes asociados a melanoma. Las  mutaciones N-Ras se han detectado en  15 % a 20 % de los pacientes con melanoma. La mutación del gen BRAF se encuentra presente en 50% de todos los melanomas y hasta en 80% de los melanomas no inducidos por daño solar. 12&

Según Falabella alrededor del 75% de los melanomas surgen sobre piel normal y sólo un 25% sobre nevos existentes como sucedió en nuestro paciente. 10&

El diagnóstico clínico de melanoma lentiginoso acral se basa en la clínica y localización antes descrita y cuando las lesiones son más evolucionadas se torna nodular y se ulcera. No obstante debe ser confirmado por estudio histológico mediante la práctica de una extirpación-biopsia.10,13&

Por su parte, Gallegos Hernández17& señala que el informe histológico de toda lesión pigmentada escindida es fundamental en el proceso diagnóstico y también en el terapéutico, con base en la microestadificación, el que incluye: nivel de Breslow (grosor tumoral), ulceración: el segundo factor más importante como pronóstico divide a los pacientes en etapas A (sin ulceración) y B (con ulceración), índice mitótico (IM), estado del margen quirúrgico (negatividad o positividad de neoplasia): una resección insuficiente incrementa la posibilidad de metástasis en el ganglio centinela, invasión linfovascular: al igual que el margen quirúrgico positivo es un factor adverso en etapa I, satelitósis y por último el nivel de Clark.

El 81% de los casos de melanoma cutáneo se diagnostica mientras el cáncer está todavía confinado al sitio primario (estadio localizado); el 12% se diagnostica después que el cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos regionales o directamente más allá del sitio primario; el 4% se diagnostica después que el cáncer ya ha hecho una metástasis a sitios distantes (estadio distante) y en el 4% restante la información del estadiaje se desconoce.18&

Una vez que se diagnostica a un enfermo de melanoma se realizan controles periódicos con el objetivo de diagnosticar eventuales recidivas y diseminación de la enfermedad, además de la pesquisa de un segundo melanoma. Se realiza a través de controles clínicos apoyados en exámenes de laboratorio e imágenes según corresponda5. En lesiones más avanzadas se recomienda control cada 3 a 4 meses los primeros 3 años y luego de 4 a 6 meses los siguientes 2 años, continuando cada año de por vida.19,20&

Ahora bien, la localización de estos melanomas en zonas de apoyo sugiere, que la presión puede tener algún papel etiopatogénico, quizá asociado al calor o a los traumatismos repetidos. El reciente hallazgo de la sobreexpresión de NUAK2 en los melanomas acrales lentiginosos podría apoyar esta teoría.21&

El largo tiempo transcurrido entre el nevo inicial y el retraso en el desarrollo del tumor fue el motivo de un diagnóstico tardío y por ende un mal pronóstico. De ahí la importancia de que todo el personal médico: podólogos, dermatólogos, ortopédicos, angiólogos y otros conozcan los signos para identificar un melanoma maligno (regla ABCDE).


► Conclusiones

Las lesiones descritas corresponden a un melanocarcinoma lentiginoso acral por examen clínico, confirmado por estudio histológico. Con 5 años de evolución, actualmente el paciente se mantiene en controles clínicos periódicos de Dermatología y Oncología; acompañado de exámenes de laboratorio y radiológicos. Presenta dolores intermitentes y espaciados en todo el miembro inferior izquierdo, el cual mejora con el uso de analgésicos opiáceos. La tiña pedis mixta fue tratada y curada con antimicóticos tópicos al término de 40 días; sin embargo el pronóstico es sombrío.

Odisa Mildres Cortés Ros

 

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