Conceptos diagnósticos y terapéuticos actuales | 20 JUN 16

Accidente cerebrovascular criptogénico

El accidente cerebrovascular isquémico criptogénico después de una evaluación diagnóstica estándar sigue siendo un problema clínico frecuente y representa al 20-30% de todos los ACV isquémicos.
Autor/a: Jeffrey L. Saver Fuente: New England Journal of Medicine 2016;374:2065-74. Cryptogenic Stroke
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Presentación de un caso

Después de una sesión de gimnasia, un hombre de 48 años presentó ataxia repentina, náusea y diplopía seguidas por incapacidad persistente para ver el cuadrante superior izquierdo de su campo visual, ya sea con el ojo izquierdo como con el derecho. No tuvo dolor de cuello. Tiene antecedentes de hipertensión y migrañas con aura. La resonancia magnética (RM) mostró un infarto occipitotemporal derecho y talámico. La angiografía por RM mostró un punto de corte brusco de un segmento distal de la arteria cerebral posterior derecha. El hemograma completo, el tiempo de protrombina y el tiempo parcial de tromboplastina fueron normales. Los resultados del ecocardiograma transtorácico sugieren un posible cortocircuito de derecha a izquierda. La telemetría cardiaca durante los 2 primeros días de hospitalización no reveló arritmias. ¿Cómo se debe evaluar exhaustivamente a este paciente?

El problema clínico

Los accidentes cerebrovasculares (ACV) isquémicos criptogénicos (ACV-IC) son infartos cerebrales sintomáticos cuya causa probable no se identifica después de una evaluación diagnóstica adecuada. El uso de de definiciones más amplias permite el diagnóstico de más ACV en los pacientes que fueron evaluados en forma incompleta y en aquellos con más de una causa probable identificada, pero el autor piensa que es mejor que estos casos sean considerados como entidades separadas.

Entre los ACV de causa indeterminada es útil establecer más diferencias entre los ACV que son criptogénicos después de la evaluación estándar y los que son criptogénicos después de una evaluación especializada y, entre los que son "altamente criptogénicos" (es decir, sin ninguna causa posible o probable descubierta) y los "de origen posiblemente determinado" (es decir, sin causa probable pero con una o más causas posibles identificadas).

Los mecanismos criptogénicos representan el 10% al 40% de todos los ACV isquémicos. Este rango es producto de las diferentes definiciones utilizadas a través de la serie, la evolución de la tecnología diagnóstica, las diferentes concepciones de la investigación etiológica adecuada y el hecho de que hay más de 200 causas conocidas de ACV isquémico que sería necesario excluir.

En general, el porcentaje de ACV isquémicos que se clasifican como criptogénicos ha disminuido con el tiempo a medida que se han ido perfeccionando las pruebas de diagnóstico, pasando del 40% en la década de 1970 al 10-15% en la actualidad, en los centros altamente especializados. Sin embargo, el ACV-IC después de una evaluación diagnóstica estándar sigue siendo un problema clínico frecuente, representando el 20-30% de todos los ACV isquémicos.

Las causas determinantes más comunes del ACV isquémico que se identifican durante la evaluación rutinaria inicial son la aterosclerosis y el cardioembolismo de las grandes arterias y, la enfermedad de los vasos pequeños, cada una de las cuales es responsable de aproximadamente el 25% de los casos.

A menudo, en los pacientes con diagnóstico presuntivo de ACV-IC después de la evaluación estándar, la realización de estudios más especializados permite arribar al diagnóstico etiológico, como la aterosclerosis oculta, incluyendo las placas no estenosantes pero inestables en zonas intracraneanas y sitios cervicales o las placas estenosantes en el tórax y del origen de la carótida común y las arterias vertebrales torácicas; las arteriopatías no ateroscleróticas como la disección o la vasculitis; los estados de hipercoagulabilidad; el cardioembolismo de grado medio como la fibrilación auricular paroxística de baja carga o la miocardiopatía dilatada de grado moderado y, la embolia paradójica.

La edad del paciente influye en la probabilidad de las diversas causas. En los adultos jóvenes de 18 a 30 años es más común la disección pero la trombofilia congénita y la enfermedad cardíaca también son causas destacables. En las personas de 31 a 60 años, la aterosclerosis precoz y la enfermedad cardíaca estructural con baja carga son cada vez más comunes. En los pacientes >60 años es más frecuente la fibrilación auricular oculta.

En comparación con los ACV de origen determinado, generalmente los ACV criptogénicos provocan déficits neurológicos y discapacidad final de menor gravedad y una mortalidad más baja. En la mayoría pero no en todos los estudios de seguimiento a largo plazo, los pacientes con ACV-IC tienen menor riesgo de recurrencia que aquellos con ACV de causa identificada.

En el estudio a largo plazo más grande realizado hasta la fecha, los pacientes de 18 a 55 años que sufrieron un ACV-IC y fueron tratados con aspirina mostraron una tasa de recurrencia del 1,9% en el primer año después del ACV, y del 0,8%/año a los 2 a 4 años. Esta tasa baja de recurrencia concuerda con la ausencia de una causa fácilmente identificable de ACV mayor que colocaría al paciente en un riesgo elevado.

Puntos clínicos clave

ACV criptogénico

• En la cuarta parte de los pacientes con ACV isquémico no se halla ninguna causa probable después de la evaluación estándar, incluyendo la ecocardiografía, la telemetría cardiaca o el Holter de 24 horas en los pacientes hospitalizados, las imágenes por RM o TC para ver las características topográficas del infarto cerebral y, la TC angiográfica de las arterias del cuello y el cerebro. La investigación adicional identifica el mecanismo probable en más de la mitad de estos pacientes.

• La mayoría de los ACV-IC se produce por émbolos que se originan en las arterias proximales, el corazón o las venas (si hay cortocircuito de derecha a izquierda).

• El estudio de los pacientes con ACV-IC incluye la evaluación de las arteriopatías ateroscleróticas y no ateroscleróticas, el origen cardíaco de de las embolias (anormalidades estructurales y arritmias) y, los trastornos de la coagulación.

• El foramen oval permeable se encuentra hasta en la mitad de los adultos jóvenes con ACV-IC, pero también se halla en la cuarta parte de las personas sanas.

• La fibrilación auricular paroxística oculta de baja carga se reconoce cada vez más como causa de ACV criptogénico, especialmente en los pacientes de edad avanzada


Estrategias y evidencia

Evaluación del paciente con accidente cerebrovascular isquémico criptogénico

El ACV-IC es un diagnóstico de exclusión al que se arriba descartando las causas conocidas. En la práctica actual, la evaluación de rutina del paciente con ACV isquémico tiene varios componentes. Las características topográficas del ACV (localización y volumen del infarto y su multiplicidad) se evalúan mediante la RM cerebral, incluyendo las secuencias de difusión (que son más sensibles para las lesiones pequeñas y del tronco cerebral y cerebelo) o la tomografía computarizada (TC) del cerebro (si no se dispone de la RM).

Las características topográficas proporcionan importantes pistas etiológicas: la presencia de infartos en varios territorios sugiere émbolos de un origen aortocardíaco proximal; los infartos de diferente antigüedad en un solo territorio sugieren émbolos de origen arterial; los infartos a lo largo de los límites del territorio de la arteria cerebral hacen sospechar una hipotensión sistémica o la embolia múltiple y, un infarto pequeño y profundo junto con imágenes hiperintensas en la sustancia blanca sugiere una enfermedad intrínseca de los pequeños vasos. Las arterias del cerebro, el cuello y el tórax se evalúan por angiografía por RM o TC (cuyas sensibilidad y especificidad son similares) o, si éstas están contraindicadas o no están disponibles se puede recurrir a la ecografía dúplex carotídea y a la ecografía Doppler transcraneana.

La presencia de una enfermedad cardíaca estructural se evalúa mediante la ecocardiografía. El ecocardiograma transtorácico (ETT) permite visualizar mejor el ventrículo y se utiliza para el estudio de los pacientes con enfermedad arterial coronaria, insuficiencia cardíaca u otra enfermedad ventricular detectada por la historia o el electrocardiograma (ECG).

En los pacientes con infarto no lacunar sin evidencia de enfermedad ventricular, la ecocardiografía transesofágica (ETE) permite ver bien la aurícula y el arco aórtico se prefiere como estudio adicional en los pacientes con resultados poco reveladores en la ETT. La ETE identifica a las anomalías potencialmente más destacadas en aproximadamente el 50-75% de los pacientes jóvenes con ACV-IC, incluyendo el foramen oval permeable, el aneurisma del septo interauricular, la endocarditis, la aterosclerosis aórtica, la disfunción de la pared miocárdica regional, la dilatación de la aurícula izquierda y los trombos de la orejuela auricular.

Las arritmias cardíacas son evaluadas inicialmente mediante el ECG de 12 derivaciones y la telemetría cardiaca o el monitoreo Holter de 24 horas se utilizan para los pacientes hospitalizados. Los trastornos hematológicos se estudian mediante el hemograma, el tiempo de protrombina y el tiempo de parcial de tromboplastina

Hallazgos sugestivos en la historia y la semiología de los pacientes con ACV-IC

Variable

Consecuencias clínicas potenciales

Características de la historia

 

Trauma o manipulación del cuello

Disección de la carótida o de la arteria vertebral

Migraña

Infarto migrañoso o CADASIL*

Uso de drogas intravenosas

Endocarditis, infección por VIH, vasculitis, embolia paradójica o vasoespasmo

Procedimiento dental o infección bacteriana sistémica

Endocarditis, embolia séptica o coagulopatía

Viaje en avión o maniobra de Valsalva al comienzo del ACV

Embolismo paradójico

Historia familiar de infarto de miocardio precoz o de ACV isquémico

Arteriosclerosis genética acelerada

Embarazo o periparto

Trombosis venosa cerebral o eclampsia

Anemia de células falciformes

Enfermedad moyamoya secundaria

Signos físicos

 

Presión arterial asimétrica en los brazos

Coartación de aorta, disección aórtica, enfermedad de Takayasu o aterosclerosis prematura

Piel

      Marcas de pinchazos

 

      Livedo reticularis

 

      Xantoma o xantelasma

 

 

 

Uso de drogas intravenosas, infección por VIH

 

Síndrome de Sneddon, síndrome de anticuerpos antifosfolípidos o lupus eritematoso sistémico

 

HIperlipidemia

Adenopatía

Infección, sarcoidosis o enfermedad de Tangier

Soplo cardíaco

Endocarditis, defecto septal o mixoma

Vasos

 

      Pulsos disminuídos

 

 

      Soplo

 

 

    Trombosis venos de las piernas

 

 

 

Aterosclerosis prematura, coartación aórtica, disección aórtica o enfermedad de Takayasu

 

Aterosclerosis precoz, displasia fibromuscular o disección aterosclerosis precoz, displasia arterial

 

Estado de hipercoagulabilidad

 

*CADASIL: denota la arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía, y el virus de la inmunodeficiencia humana VIH

 

El ACV puede ser considerado como criptogénico cuando la evaluación clínica estándar y las imágenes cerebrales sugieren un infarto grande, profundo o superficial, pero sin hallazgos en las imágenes cardiacas o con análisis hematológicos que no revelan una causa probable.

Los pacientes con un infarto profundo y pequeño también pueden ser considerados portadores de un ACV-IC si son menores de 50 años, no tienen ningún factor de riesgo vascular estándar, ni hiperintensidades en la sustancia blanca, o si previamente no han sufrido infartos pequeños y profundos. Seguidamente, se harán estudios diagnósticos más  especializados.

 

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