Impacto sobre la calidad de vida | 09 NOV 15

Neuropatía de pequeñas fibras

La neuropatía de pequeñas fibras ejerce consecuencias muy desfavorables sobre la calidad de vida, en sus componentes físico y mental. Algunos síntomas, por ejemplo el dolor, se correlacionan de manera inversa con los puntajes del SF-36.
Autor/a: Bakkers M, Faber C, Merkies I y colaboradores Fuente: Muscle & Nerve 49(3): 329-336, Mar 2014 Small Fibers, Large Impact: Quality of Life in Small-Fiber Neuropathy

Introducción

El dolor neuropático crónico y los síntomas autonómicos son algunas de las manifestaciones clínicas características de la neuropatía de las pequeñas fibras (NPF), un trastorno que compromete las fibras mielinizadas A-δ y a las fibras no mielinizadas C. La NPF puede observarse en los pacientes con diabetes, infecciones (por ejemplo la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana [VIH]), enfermedades inflamatorias (síndrome de Sjögren) y trastornos genéticos (enfermedad de Fabry); sin embargo, por lo general, la NPF es idiopática.

La incidencia y la prevalencia de la NPF no se conocen; no obstante, se estima que alrededor del 16% al 20% de los enfermos con diabetes tienen neuropatía dolorosa, esencialmente NPF.

La cuantificación de la densidad de las fibras nerviosas intraepidérmicas (DFNIE) en las biopsias de piel representa, en la actualidad, un importante paso para establecer el diagnóstico apropiado. De hecho, algunos grupos consideran que la menor DFNIE es un requisito imprescindible para establecer el diagnóstico.

Por el momento, sin embargo, el diagnóstico es eminentemente clínico, sobre la base del dolor neuropático y de los síntomas autonómicos sin otra causa obvia (pérdida de la sensibilidad a la temperatura y al pinchazo, en ausencia de indicios que sugieran compromiso de las fibras nerviosas de mayor calibre), en combinación con menor DFNIE o deficiencia del umbral para la temperatura.

Las consecuencias de la NPF sobre la calidad de vida no han sido muy estudiadas; éste fue el objetivo del presente estudio, en el cual se aplicó el Medical Outcomes Study 36-item Short Form Health Status (SF-36). Los resultados se compararon con los de la población sana de Holanda.


Pacientes y métodos

El estudio se llevó a cabo en el Maastricht University Medical Centre (MUMC), un centro con amplia experiencia en el diagnóstico y tratamiento de los pacientes con NPF. Se identificaron todos los enfermos con diagnóstico clínico definitivo de NPF, evaluados entre 2009 y 2011.

Para el presente estudio se incluyeron pacientes de 18 años o más con NPF, es decir con dos de los siguientes hallazgos: sensación de ardor en los pies, eritema cutáneo, sequedad de ojos o cavidad oral, mareos ortostáticos, trastornos intestinales (constipación, diarrea, irritabilidad, gastroparesia o calambres), trastornos urinarios, cambios en la sudoración, problemas de acomodación, impotencia, trastornos en la eyaculación o lubricación, sofocos y palpitaciones.

Los pacientes debían presentar un umbral anormal en la prueba de temperatura (PT), reducción de la DFNIE, en comparación con los valores de referencia para la población normal, según la edad y el sexo, y ausencia de compromiso de fibras nerviosas de gran calibre en el examen neurológico y en los estudios de conducción nerviosa. Asimismo, los enfermos debían presentar hiperpatía, reducción del dolor y trastornos en la sensación térmica en el examen físico.

La DFNIE se determinó en biopsias de piel, tomadas en la región maleolar, mediante la cuantificación del número de fibras nerviosas individuales que atraviesan la unión dermoepidérmica, luego de la fijación con anticuerpos policlonales contra el producto del gen de la proteína 9.5 (PGP-9.5).

Se realizó interrogatorio (consumo de alcohol, vitaminas y agentes neurotóxicos) y examen físico exhaustivos con la finalidad de identificar la posible etiología de la NPF, estudio bioquímico de rutina con la determinación adicional de TSH, T4 libre, vitamina B6 y anticuerpos antinucleares, anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos, anticuerpos contra SS-A/SS-B y antisulfátidos; en pacientes determinados se realizaron, además, pruebas específicas para descartar enfermedad de Fabry (determinación de alfa galactosidasa y, en las mujeres, estudio del gen GLA) e infección por VIH y Borrelia burgdorferi.

La calidad de vida (CV) se valoró con la versión holandesa del SF-36, el cual incluye diez dominios de desempeño físico, cuatro de rol físico, tres de rol emocional, dos de desempeño social, dos de dolor corporal, cinco de salud mental, cuatro de vitalidad y cinco de percepción general de salud. El cambio en el estado de salud se analiza de manera separada.

Cada dominio se cuantifica en puntajes de 1 a 100 (los puntajes más altos reflejan mejor salud o menos dolor); se calcularon también los puntajes de los componentes físico y mental (Physical Component Summary [PCS] y Mental Component Summary [MCS], respectivamente). Los valores de los enfermos se compararon con los de una cohorte de 976 hombres y 766 mujeres sanos de Holanda.

Los síntomas asociados con la NPF se valoraron con el 13-item Small-Fiber Neuropathy and Symptoms Inventory Questionnaire (SFN-SIQ); cada dominio se expresa en escalas de Likert de 0 (ausencia) a 3 puntos (siempre presentes). La intensidad del dolor se determinó con escalas visuales analógicas (EVA).
Las comparaciones se realizaron con pruebas de la t. Los enfermos con NPF se subdividieron en subgrupos A (menor DFNIE y anormalidades en la PT), B (menor DFNIE, PT normal) y C (DFNIE normal y PT anormal). También se consideraron los enfermos con sarcoidosis respecto de los pacientes sin sarcoidosis y los individuos con NPF idiopática y no idiopática. Mediante modelos de regresión se identificaron aquellos factores de mayor influencia sobre la CV.


Resultados

Fueron analizados 265 pacientes con diagnóstico de NPF; el 35.1% de ellos presentaba menor DFNIE y PT anormales (subgrupo A; n = 93), en tanto que la mayoría de los pacientes (57.7%) tenía DFNIE normal pero anormalidades en la PT (subgrupo C; n = 153). No se encontraron diferencias entre los grupos, en términos de la edad, la duración de los síntomas y el número o la gravedad de las manifestaciones clínicas asociadas con la NPF. En la mayoría de los casos, la NPF ocurrió en el contexto de enfermedades sistémicas, especialmente sarcoidosis; en muchos pacientes fue idiopática.

Los puntajes en todos los dominios del SF-36 y los puntajes globales fueron significativamente más bajos en los pacientes con NPF, respecto de los controles (p < 0.0001). Los dominios de desempeño físico, rol físico y dolor corporal y el PCS fueron los que presentaron los valores más bajos; las diferencias se mantuvieron cuando se analizaron los distintos subgrupos de pacientes con NPF. No se observaron diferencias importantes entre los subgrupos A, B y C en los dominios del SF-36 y en las sumatorias globales.

 

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