Una guía para el médico general | 03 AGO 15

Fiebre reumática aguda

La FRA se caracteriza por un síndrome clínico cuyas manifestaciones más comunes son las artralgias y la carditis. Consideraciones sobre la fiebre reumática aguda, en particular su diagnóstico y manejo para médicos no especializados.
Autor/a: Rachel Helena Webb, Cameron Grant, Anthony Harnden Fuente: BMJ 2015;351:h3443 Acute rheumatic fever
INDICE:  1.  | 2. Referencias





Introducción

La fiebre reumática (FR) aguda (FRA) es una respuesta inflamatoria a la infección por el estreptococo grupo A, la que comúnmente ocurre 2-3 semanas después de la infección de la garganta. En todo el mundo ocurren unos 500.000 casos nuevos por año mientras que 15 millones de personas sufren cardiopatía reumática crónica. La FRA se caracteriza por un síndrome clínico cuyas manifestaciones más comunes son las artralgias y la carditis.

La carditis ocurre en casi el 80% de las personas con FR y comúnmente afecta a las válvulas mitral y aórtica provocando regurgitación. Otros cuadros clínicos menos comunes son los movimientos involuntarios  anormales (corea), la erupción (eritema marginado) y los nódulos subcutáneos.

Los procesos inflamatorios se resuelven lentamente en el transcurso de semanas a meses pero cerca de la mitad de los individuos queda con una cardiopatía reumática crónica. Aunque la muerte por carditis reumática aguda no es común, la cardiopatía reumática crónica causa una morbilidad considerable incluyendo el accidente cerebrovascular, la endocarditis infecciosa, complicaciones del embarazo y muerte prematura.


¿Qué causa la fiebre reumática aguda?

La faringitis estreptocócica es una infección común en la infancia. La faringitis causada por cepas reumatogénicas del estreptococo grupo A en un huésped susceptible desencadena una respuesta inflamatoria inmune anormal. La naturaleza exacta de esta respuesta no se conoce por completo. Se cree que interviene la reactividad cruzada de los anticuerpos anti estreptococo del miocardio, el tejido sinovial y, en la corea, los ganglios basales.  El mimetismo molecular dirige la respuesta inmune y la reacción cruzada de los anticuerpos activa el proceso inflamatorio en los tejidos corporales. En la carditis, los autoanticuerpos monoclonales activados producen infiltración de las células T en el endotelio valvular.

¿Quién contrae la enfermedad?

La mayoría de los casos de FRA se produce en niños de 5 a 15 años, pero de vez en cuando puede ocurrir en adultos jóvenes. La mayor incidencia reportada a nivel mundial se encuentra en personas del Pacífico, Nueva Zelanda Maorí e indígenas australianos. En los últimos años, la incidencia ha aumentado en estos grupos de población. En la década de 1980 hubo un resurgimiento de la FRA en las áreas intermontañosas de los Estados Unidos.

Hay pocos datos en sobre la carga de la enfermedad en los países de bajos ingresos más afectados por la enfermedad. Sin embargo, en los últimos años, los estudios epidemiológicos, incluyendo las encuestas que utilizan un registro ecocaardiográfico portátil, han descrito la carga de la cardiopatía reumática en África, Asia y Oceanía, con una prevalencia que oscila entre el 2% y el 6%, mientras que el 90% de los casos detectados mediante ecocardiografía son asintomáticos  y subclínicos.

Aunque en familias y grupos étnicos particulares se han observado tasas elevadas de FRA y cardiopatía reumática, la susceptibilidad no es del todo conocida. Incluso en las poblaciones donde hay una exposición permanente al estreptococo del grupo A, solo una pequeña proporción (6%) desarrollará FRA o cardiopatía reumática. El riesgo está fuertemente asociado con el hacinamiento y las carencias socioeconómicas. Un gran estudio africano reciente de las asociaciones del genoma tuvo como objetivo determinar si existe una susceptibilidad genética a la cardiopatía reumática.

Conceptos actuales

• La FRA y su secuela, la cardiopatía reumática crónica, son problemas de salud mundial importantes: Ocurren unos 500.000 casos nuevos por año y 34 millones de personas tiene cardiopatía reumática en todo el mundo.

• No existe una prueba de laboratorio para el diagnóstico de FR.

• El diagnóstico requiere la presencia de criterios mayores y menores y pruebas de laboratorio de una reciente infección estreptocócica de fauces. Los criterios diagnósticos de Australia y Nueva Zelanda amplían los criterios de Jones de 1992 para la FRA incluyendo la evidencia ecocardiográfica de carditis y un espectro más amplio de manifestaciones articulares como principales criterios.

• La penicilina benzatínica intramuscular (bencilpenicilina benzatina) cada 3-4 semanas, durante 10 años después del episodio más reciente de FR, sigue siendo el método más eficaz para prevenir las recurrencias de la FR y la cardiopatía reumática progresiva.

¿Cómo se diagnostica?

No hay ningún análisis de laboratorio clínico que confirme por sí solo la enfermedad. El diagnóstico se basa en los criterios de Jones, que han sido actualizados recientemente y por primera vez desde 1992. Para confirmar el diagnóstico de un primer episodio de FR se requieren 2 criterios mayores o 1 mayor y 2 menores, además de las pruebas de laboratorio que demuestran la infección de fauces por el estreptococo del grupo A.

Los criterios de Jones de la American Heart Association, actualizados junto con los criterios de diagnóstico desarrollados en Nueva Zelanda y Australia (dos países de alta incidencia) reconocen el papel de la ecocardiografía en el diagnóstico de la carditis, junto con las consideraciones epidemiológicas. Los grupos de criterios diagnósticos son el riesgo estratificado y el mejoramiento de la sensibilidad diagnóstica y evitar el subdiagnóstico en las poblaciones de alta incidencia.

Criterios mayores

Carditis (valvulitis)

A nivel mundial, alrededor del 50-65% de las personas con FR tienen carditis clínicamente detectable (inflamación de las valvas cardíacas que conducen a insuficiencia valvular). La válvula mitral es la que más a menudo es afectada, seguida por la válvula aórtica. También se producen pericarditis y miocarditis. La carditis grave ocurre en aproximadamente el 20% y puede conducir a insuficiencia cardiaca congestiva. En casi el 30% de los casos, la carditis reumática puede ser subclínica, es decir, solo detectada por la ecocardiografía y no por la auscultación de soplos.

La carditis reumática puede evolucionar a lo largo de semanas o meses, lo que destaca la importancia de la ecocardiografía repetida a las 2-4 semanas si el primer ecocardiograma es normal.

Artritis

Clásicamente se produce una poliartritis asimétrica migratoria que afecta las grandes articulaciones. Esto causa dolor, tumefacción, limitación del movimiento y calor local. En la práctica, las manifestaciones articulares pueden ser difíciles de evaluar debido a la buena respuesta a los antiinflamatorios no esteroides (AINE), lo que puede enmascarar los síntomas. La monoartritis, especialmente la de la cadera, también ha sido descrita como una característica de presentación en poblaciones con una elevada incidencia de la enfermedad. Actualmente, las 3 guías diagnósticas aceptan a la monoartritis como una manifestación mayor.

Corea

La corea afecta hasta el 15% de las personas con FR y es más común en las mujeres y los adolescentes. Normalmente, la corea aparece después de un período latente más largo (hasta 6 meses), después de una infección estreptocócica, momento en el cual los otros signos inflamatorios de la FR ya han desaparecido. Antes de resolverse, puede seguir un curso fluctuante durante muchos meses, y en ocasiones, durante años. La corea consiste en movimientos espasmódicos involuntarios que pueden ser asimétricos (hemicorea), muecas facial, inquietud, torpeza, y labilidad emocional. Los pacientes pueden experimentar un deterioro de la escritura, la incapacidad para alimentarse ellos mismos y presentar una marcha inestable causante de caídas. Los movimientos coreiformes mejoran durante el sueño. Con el tiempo, hasta el 60% de los pacientes con corea tendrá enfermedad reumática residual, como así problemas neuropsiquiátricos (20% de los casos).

Nódulos subcutáneos

Los nódulos subcutáneos son raros y se describen en <5% de los casos. Son pequeños (<2 cm de diámetro), firmes, indoloros, móviles, y se localizan principalmente en las superficies de extensión de los codos, las muñecas, las rodillas, los tobillos y, de vez en cuando, el tendón de Aquiles y la columna vertebral. Tienen una duración de hasta 2 semanas y suelen aparecer durante las primeras semanas de la fase inflamatoria. Los nódulos se encuentran a menudo asociados a la carditis.

Eritema marginado

El eritema marginado también es un hallazgo poco frecuente (<5% de casos). Puede aparecer un eritema anular en el torso, los brazos y las piernas. Las máculas y pápulas se extienden hacia afuera, con los bordes levantados. El eritema marginado puede fluctuar durante muchas semanas. No pica ni es doloroso. Puede ser difícil de identificar en las personas con la piel más oscura.

Criterios menores

Artralgia

Si hay poliartritis, entonces la artralgia no puede ser utilizada como una característica secundaria de la FRA. Puede que no haya signos de artritis manifiesta, sobre todo cuando se han utilizado AINE. Las manifestaciones articulares pueden tener un curso fluctuante de días a varias semanas y puede ser difícil diferenciar la artritis de la artralgia, solo basados en la historia.

Bloqueo cardíaco de primer grado

En ausencia de carditis, el bloqueo cardíaco de primer grado puede ser incluido como uno de los criterios menores para apoyar el diagnóstico de FR. El intervalo PR del electrocardiograma debe interpretarse de acuerdo a la edad y la frecuencia cardíaca. En los niños <12 años, el límite superior del intervalo PR normal es 0,16 segundos y de 0,18 segundos para los ≥12 años.

Fiebre

Pueden producirse diversos patrones febriles. La respuesta a la fiebre es muy sensible a los medicamentos antiinflamatorios, y el uso generalizado de paracetamol y AINE puede hacer que el período febril sea corto.

Por el contrario, cuando los pacientes con FR tienen una marcada respuesta inflamatoria y evolucionan con artritis y carditis, entonces se puede observar la persistencia de la fiebre. Actualmente, una sola medición ≥38°C en las poblaciones de alto riesgo es aceptada como prueba suficiente de fiebre y un criterio menor para la FR.

Reactantes de fase aguda elevados

La velocidad de eritrosedimentación (VES) es elevada, por lo general es >50 mm en la primera hora; las guías diagnósticas usan variados umbrales ≥30 mm. La VES permanece elevada durante varias semanas, a menudo hasta después de la desaparición de los síntomas, y tarda varios meses en normalizarse. Las concentraciones de la proteína C reactiva también están elevadas, pero por lo general suben y bajan más rápidamente que la VES. Los marcadores inflamatorios elevados son inespecíficos y pueden ocurrir con la infección y otras condiciones inflamatorias.

Evidencia de infección previa con el estreptococo del grupo A

Según los criterios de Jones, la confirmación de la respuesta inmune a la faringitis estreptocócica grupo A requiere un cultivo faríngeo positivo o un título de anticuerpos anti estreptococos elevado, pero estas investigaciones de laboratorio pueden no estar disponibles en muchos de los países de recursos limitados donde la FR es común. Los anticuerpos anti estreptocócicos incluyen los anticuerpos anti desoxirribonucleico (Anti-ADNasa B) y anti estreptolisina (ASOT). Los títulos de anticuerpos pueden aumentar durante varias semanas e ir disminuyendo durante varios meses. Un aumento de 4 veces o la caída de los títulos es diagnóstico de una infección estreptocócica reciente. Se han desarrollado rangos de referencia para ayudar a interpretar los títulos de anticuerpos contra los estreptococos en las poblaciones de alto riesgo.
 
Otras características clínicas

En la FR se ha descrito dolor abdominal, nefritis, anemia, neumonía y epistaxis (particularmente asociados a la insuficiencia aórtica significativa); estas características fueron reconocidas en los criterios de Duckett Jones originales de 1992.

¿Qué diagnósticos alternativos deben considerarse?

La FR sigue siendo un diagnóstico clínico. Cuando una persona tiene manifestaciones que no cumplen todos los criterios diagnósticos se deben considerar diversas alternativas.

 

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