Reporte de un caso | 20 MAY 18

Dermatosis purpúrica pigmentada granulomatosa

Las dermatosis purpúricas pigmentadas son un grupo de enfermedades crónicas de la piel caracterizadas por un infiltrado inflamatorio perivascular que afectan los capilares de la dermis papilar, y la presencia de eritrocitos extravasados con depósitos de hemosiderina.

Introducción

Las dermatosis purpúricas pigmentadas (PPDs) son un grupo de enfermedades crónicas de la piel caracterizadas por un infiltrado inflamatorio perivascular que afectan los capilares de la dermis papilar, y la presencia de eritrocitos extravasados con depósitos de hemosiderina.

Los subtipos de PPDs incluyen las dermatosis pigmentarias progresivas (enfermedad de Schamberg), púrpura anular telangiectásica (púrpura de Majocchi), dermatosis purpúrica pigmentada liquenoide de Gougerot y Blum, púrpura de Doucas y Kapetanakis, líquen aureus (líquen purpúrico).

Una de las menos caracterizadas es la PPD granulomatosa, primero reportada en 1996 por Saito y Matsuoka. Desde ese tiempo se reportaron 16 casos en la literatura. Originalmente se pensaba en una asociación entre hepatitis C, anticuerpos antinucleares o factor reumatoideo.

Actualmente parece haber una correlación positiva con hiperlipidemias y PPD granulomatosa, con 9 de 17 pacientes reportados (incluyendo el caso actual) presentando colesterol elevado.


Reporte

Se presenta una mujer de 59 años con antecedentes de rash pruriginoso de 3 semanas de evolución. El rash comenzó en las piernas y se extendió para comprometer tronco y brazos. Presentaba antecedentes de un presunto líquen plano oral (LP) que resolvió sin tratamiento. Recibió omeprazol por 6 años, pero lo cambió a dexlansoprazol 3 meses previos a la presentación. Recibía vitamina D, hace 5 meses.

Al exámen físico, presentaba numerosas pápulas eritematosas de 1-2 mm, distribuída difusamente en tronco y miembros (Fig 1a,b). Los diagnósticos diferenciales clínicos para las lesiones de las piernas incluían la enfermedad de Schamberg, mientras que las condiciones consideradas para brazos y tronco incluyeron el granuloma anular generalizado (GA), sarcoidosis papular, LP y erupción por drogas.

Se realizaron múltiples biopsias del brazo y espalda de la paciente. La evaluación histológia reveló cambios vacuolares e infiltrado de linfocitos. Rara disqueratosis sin epidermotropismo. En dermis superficial infiltrado nodular linfohistiocitario sin células multinucleadas, sugestivo de formación de granulomas (Fig 2).

 

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