Revisión sobre sus características y manejo clínico | 09 FEB 15

Convulsiones febriles

La convulsión febril es el tipo más común de trastorno convulsivo de la infancia, se revisan las evidencias científicas acerca de la clínica y tratamiento actuales.
Autor/a: Sajun Chung Fuente: Korean J Pediatr 2014; 57 (9): 384-395 http://dx.doi.org/10.3345/kjp.2014.57.9.384 Febrile seizures
INDICE:  1. Desarrollo | 2. Referencias
Desarrollo

 

 

Introducción

La convulsión febril (CF) es el tipo más común de trastorno convulsivo de la infancia, que ocurre a una edad específica, se asocia con fiebre de 38ºC o superior, y se presenta sin evidencia de ninguna enfermedad causal definida, como infecciones del sistema nervioso central (SNC) o alteraciones metabólicas. La mayoría de los casos de CF son benignos y auto-limitados, y en general, no está recomendado el tratamiento.

La CF ha sido definida de manera diferente por el Instituto Nacional de Salud (INS), la Liga Internacional contra la Epilepsia (conocida como ILAE), y la Academia Americana de Pediatría (AAP).

El INS (1980) definió a la CF de la siguiente manera: descarga eléctrica excesiva, repentina, y anormal de las neuronas (materia gris) que se propaga por los procesos neuronales (sustancia blanca) para afectar un órgano final de manera clínicamente mensurable, que ocurre en la infancia o la niñez, generalmente entre los 3 meses y los 5 años de edad, y que se asocia con fiebre, pero sin evidencia de infección intracraneal o causa definida.

La ILAE (1993) definió a la CF como una convulsión que ocurre en la infancia después del mes de vida, asociada con una enfermedad febril no causada por infección del SNC, sin convulsiones neonatales anteriores o ataque previo no provocado, y que no cumple los criterios de otras convulsiones sintomáticas agudas.

Más recientemente, la AAP (2008) definió la CF como una convulsión que ocurre en niños febriles de entre 6 y 60 meses de edad y que no tienen infección intracraneal, alteración metabólica, o historia de convulsión afebril.

La CF se considera un "síndrome" porque cumple varias características que son similares entre los niños afectados:

(1) la CF generalmente ocurre dentro de un rango de edad restringido.

(2) la mayoría de los niños con CF muestran un desarrollo neurológico y estructural normal después del episodio.

(3) la CF no está asociada con anomalías estructurales o del desarrollo en el cerebro, aunque la existencia de dicha patología puede realzar la susceptibilidad a las CF.

Alteraciones genéticas, comorbilidades (nacimiento prematuro, retraso del crecimiento fetal), y factores de riesgo ambientales (exposición a la nicotina intraútero, o uso de antihistamínicos) pueden aumentar el riesgo de CF, además del factor edad.


CF simples y complejas - Definición / terminología

Niños con convulsiones con fiebre, ambas con causas definidas, tienen "convulsiones CON fiebre" más que "convulsiones febriles"

Livingston y col. introdujeron por primera vez el término "convulsión febril simple" y "ataque epiléptico precipitado por fiebre" para designar dos grupos en función de la edad de inicio, las características de las convulsiones, los hallazgos en el electroencefalograma (EEG), la frecuencia de las convulsiones, y los factores genéticos.

"Las convulsiones febriles" se pueden distinguir racionalmente de las "convulsiones con fiebre". Estas últimas incluyen cualquier convulsión en un niño con fiebre de cualquier causa. Por lo tanto, los niños con convulsiones y fiebre, ambas con causas definidas tales como infecciones del SNC o trastornos neurológicos evidentes, tienen "convulsiones con fiebre" más que "convulsiones febriles".

Recientemente, los médicos han comenzado a clasificar a las CF como simples o complejas.

Simple: La CF simple se define como generalizada, dura menos de 15 minutos, comprende una actividad tónico-clónica generalizada sin un componente focal, y sin recurrencia dentro de las 24 horas o dentro de la misma enfermedad febril.

Compleja: La CF compleja o complicada se define como aquella que exhibe una o más de las siguientes características:

(1) características inicialmente parciales o focales.

(2) duración prolongada de más de 15 minutos.

(3) convulsión febril recurrente dentro de las 24 horas del primer episodio.

(4) asociación con alteraciones neurológicas postictales, como paresia de Todd.


Incidencia y prevalencia

Las CF ocurren en el 2% al 5% de los niños de 6 meses a 5 años de edad. El pico de incidencia se produce aproximadamente a los 18 meses de edad y es baja antes de los 6 meses o después de los 3 años de edad. En general, la incidencia de las CF disminuye notablemente después de los 4 años de edad (y esta condición rara vez ocurre en niños mayores de 7 años).

Las CF ocurren con mayor frecuencia en la población asiática, afectando al 3,4% - 9,3% de los niños japoneses y al 5% -10% de los niños de la India, pero sólo al 2% - 5% de los niños en los Estados Unidos (EE.UU.) y Europa Occidental. La mayor prevalencia es del 14% en Guam. Desafortunadamente, no existe ningún estudio epidemiológico en niños coreanos.

En general se considera que los varones tienen una mayor frecuencia de CF (relación hombre-mujer, 1,1:1 a 2:1). Sin embargo, algunos estudios grandes no han mostrado una diferencia significativa de género.

Hay dos picos estacionales en la incidencia de las CF: Noviembre a Enero, correspondiendo al pico de infección viral del tracto respiratorio superior, y de Junio a Agosto, cuando las enfermedades gastrointestinales virales comunes ocurren. La variación en la prevalencia está relacionada con las diferencias en las definiciones de casos, los métodos de comprobación, la geografía y los factores culturales.

En un estudio de niños con una primera CF, la mayoría de las convulsiones fueron simples, y se observó al menos una CF compleja en aproximadamente el 35% de los casos, incluyendo  características de focalidad (16,1%), convulsiones múltiples (13,8%), duración prolongada (> 15 minutos, 9,3%) y convulsiones febriles recurrentes dentro de las 24 horas (16,2%); 6,5% mostró dos características complejas, y el 0,7% mostró tres características de complejidad.

El estado epiléptico febril, es decir, convulsiones que duran más de 30 minutos, representa sólo el 5% de las CF y alrededor del 25% de todos los episodios de estado epiléptico infantil, con más de dos tercios de los casos ocurriendo a los 2 años de edad.

Sólo el 21% de los niños experimentan convulsiones ya sea antes o dentro de la hora del inicio de la fiebre; el 57% tiene convulsiones después de 1 a 24 horas de la fiebre, y el 22% experimenta CF más de 24 horas después del inicio de la fiebre.

La CF es principalmente de carácter generalizado y convulsivo, pero aproximadamente el 5% de los casos de CF tienen características no convulsivas presentándose con pérdida de conocimiento, mirada fija, desviación ocular, atonía, o cianosis.


Genética

Estas convulsiones tienen una tendencia familiar en algunos casos y son esporádicas en otros, lo que sugiere que ambos elementos genéticos y ambientales contribuyen a su generación. La importancia de los factores genéticos en la CF ha sido bien reconocida.

Los estudios de población han demostrado que la CF tiene una incidencia mucho más alta de la esperada en los familiares de primer y segundo grado de niños con CF. La historia familiar también tiene un papel en la determinación de la recurrencia de las CF y el posterior desarrollo de convulsiones afebriles.

El 25% al 40% de los pacientes mostró una historia familiar positiva para CF, siendo la incidencia de CF del 20,7% entre hermanos, del 10,9% entre los padres, y del 14,1% entre los familiares de primer grado de los probandos. En un estudio realizado para comparar estas tasas con las de sujetos control, la incidencia fue del 8,4% en los hermanos, del 1,6% en los padres, y del 3,8% entre los familiares de primer grado de los controles. En general, parece que existe un modo multifactorial de herencia para las convulsiones febriles, pero puede haber un subgrupo de niños con un modo de herencia autosómica dominante.

Cinco áreas del genoma han demostrado estar relacionadas con las CF de alguna manera. Dos de ellas, FEB1 y FEB2, halladas en los cromosomas 8 y 19p, solo intervienen en la CF. Otras tres involucran al “síndrome GEFS+ (CF + epilepsia generalizada)”.

Los pacientes GEFs+ presentan convulsiones febriles complejas, que se ven a menudo más allá de los 5 años de edad, y desarrollan convulsiones afebriles más tarde en la infancia.
Se informó que estos niños tienen una variedad de mutaciones en la subunidad α del canal de sodio (SCN1A y B), y en la subunidad γ2 del receptor (GABRG2) de γ-ácido aminobutírico tipo A (GAABA).


Fisiopatología

Aunque el mecanismo de las CF sigue siendo poco claro, los modelos animales son informativos.

1. En primer lugar, la temperatura elevada del cerebro altera muchas funciones neuronales, entre ellas la de varios canales de iones sensibles a la temperatura. Esto influye en la descarga neuronal y aumenta la probabilidad de generar actividad neuronal masiva, es decir, convulsiones. Además, un proceso inflamatorio que incluye la secreción de citoquinas en la periferia y en el cerebro es conocido por ser parte del mecanismo.

2. En segundo lugar, se descubrió que la fiebre y la hipertermia comparten mecanismos comunes en la provocación de las convulsiones: el pirógeno promotor de fiebre interleucina-1β contribuye a la generación de la fiebre y, a su vez, la fiebre conduce a la síntesis de esta citoquina en el hipocampo. Además, se ha demostrado que la interleucina-1β aumenta la excitabilidad neuronal, actuando tanto a través del glutamato como del GABA. In vivo, estas acciones de la interleucina-1β mejoran las acciones de los agentes provocadores de convulsiones. La importancia de la interleucina-1β endógena en la ocurrencia de CF fue apoyada por estudios en ratones que carecían del receptor para esta citoquina. La fiebre de etiología infecciosa específica, específicamente el virus del herpes humano 6 (VHH6), podría influir en la probabilidad de generación de CF.

3. En tercer lugar, la hiperventilación y la alcalosis inducida por la hipertermia se han propuesto como un elemento fundamental en la generación de CF, ya que la alcalosis del cerebro provoca excitabilidad neuronal contribuyendo a la fisiopatología de la convulsión. Sin embargo, las condiciones humanas asociadas con alcalosis grave, incluyendo llanto prolongado y estenosis pilórica del lactante, no se asocian con la generación de convulsiones.

Factores de riesgo para recurrencia y posterior epilepsia

1. Factores de riesgo para una primera CF

Dos estudios han examinado los factores de riesgo asociados con CF. En un estudio, cuatro factores se asociaron con un mayor riesgo de CF:

(1) un pariente de primer o segundo grado con antecedentes de CF.

(2) una estadía prolongada en la sala de neonatología de más de 30 días.

(3) retraso en el desarrollo.

(4) asistencia a guardería.

Los niños con más de dos factores de riesgo tienen una probabilidad de desarrollar CF de aproximadamente el 28%. En otro análisis multivariable, los factores de riesgo independientes importantes fueron la temperatura máxima y la historia de CF en un pariente de primer o de mayor grado. La gastroenteritis como enfermedad subyacente parecería tener una asociación inversa significativa (es decir, protectora) con la CF.

2. Factores de riesgo para CF recurrentes

En general, aproximadamente un tercio de los niños con una primera CF experimentan una o más CF recurrentes y el 10% tres o más CF.

Los factores de riesgo potencialmente asociados con la recurrencia de las CF se resumen en la Tabla 1. Los factores de riesgo reportados más consistentes son los antecedentes familiares de CF y la aparición de la primera CF con menos de 18 meses de edad.

Otros dos factores de riesgo definidos para la recurrencia de CF son la temperatura máxima y la duración de la fiebre antes de la convulsión. Cuanto mayor sea la temperatura máxima, menor será la probabilidad de recurrencia; los niños con una temperatura máxima de 101° F tuvieron un riesgo de recurrencia del 42% al año, en comparación con el 29% para aquellos con una temperatura máxima de 103° F, y sólo del 12% para los que tuvieron una temperatura máxima > 105° F.

Cuanto más corta sea la duración de la fiebre reconocida, mayor será la probabilidad de recurrencia; el riesgo de recurrencia en un año fue del 46% en los niños que experimentaron una CF dentro de la hora de inicio de la fiebre reconocida, en comparación con el 25% en niños con fiebre previa de 1 a 24 horas de duración, y del 15% en los niños con más de 24 horas de fiebre reconocida antes de la CF.

Los niños con múltiples factores de riesgo tienen el mayor riesgo de recurrencia. Un niño con dos o más de los factores de riesgo enumerados en la Tabla 1 tiene una tasa de recurrencia superior al 30% a los 2 años; un niño con tres o más factores de riesgo tiene una tasa de recurrencia superior al 60%.

Por el contrario, el riesgo de recurrencia es menor al 15% para un niño de 2 años de edad sin ninguno de los factores de riesgo mencionados en la Tabla 1. Una CF recurrente también es más probable que se prolongue si la CF inicial fue prolongada.

La existencia de cualquier relación entre una historia familiar de convulsiones no provocadas o epilepsia y el riesgo global de recurrencia de las CF parece ser dudosa. Algunos estudios indican un aumento moderado en el riesgo de recurrencia de las CF en niños con antecedentes familiares de convulsiones no provocadas, pero un gran estudio en Rochester, Minnesota, no halló diferencias en el riesgo de recurrencia entre los niños con antecedentes familiares de epilepsia (25%) y los que no tienen tales antecedentes familiares (23%).

No se ha demostrado que la presencia de una anomalía del desarrollo neurológico en el niño o un historial de CF complejas se asocie significativamente con un mayor riesgo de CF posterior. Además, ni el origen étnico ni el sexo se han asociado con un mayor riesgo de CF recurrentes.

Tabla 1. Factores de riesgo para la recurrencia de las convulsiones febriles

3. Factores de riesgo para posterior epilepsia

Los factores de riesgo para el desarrollo posterior de epilepsia después de una CF se resumen en la Tabla 2.

Después de una CF simple, el riesgo de desarrollar epilepsia no es diferente al de la población general. Algunos estudios sobre niños con CF indican que el 2% al 10% de los niños con CF posteriormente desarrollan epilepsia. Sin embargo, se halló que la presencia de antecedentes familiares de epilepsia y la aparición de CF complejas se asocian con un mayor riesgo de epilepsia posterior.

Los ataques repetidos de CF simples en menores de 12 meses de edad llevan a un ligero aumento del riesgo de epilepsia. La aparición de múltiples CF también se asoció con un aumento leve pero estadísticamente significativo en el riesgo de epilepsia posterior en dos estudios adicionales.

Un estudio halló que los niños con una CF producida dentro de la hora de aparición de la fiebre reconocida (es decir, al inicio) tenían un mayor riesgo de epilepsia posterior que los niños con CF asociadas con una mayor duración de la fiebre.

Dos estudios han encontrado que la prolongación de las CF (es decir, estado de mal epiléptico febril) se asocia con un mayor riesgo de epilepsia posterior en comparación con la CF compleja menos prolongada. El número de características complejas en una CF, posiblemente, pueda influir en el riesgo de recurrencia. Un estudio halló que los pacientes con dos características complejas (por ejemplo, CF prolongada y focal) tenían un riesgo elevado de epilepsia posterior; sin embargo, otro estudio no detectó esta asociación.

Una historia familiar de CF, la edad al momento de la primera CF, y la intensidad de la fiebre en la primera convulsión no se asocian con un riesgo diferencial de desarrollar epilepsia. El único factor de riesgo común para la CF recurrente y la epilepsia posterior fue la duración de la fiebre antes de la CF.

Los tipos de epilepsia subsecuentes que se desarrollan son variables; sin embargo, los tipos de epilepsia que se producen en los niños con CF anteriores no son significativamente diferentes de los que se producen en los niños sin dicha historia.

Es controvertido si la CF es simplemente un marcador edad específico de la futura susceptibilidad a las convulsiones o si tiene una relación causal con la epilepsia subsecuente. Un estudio mostró una incidencia de epilepsia del 13% causada por la presencia de al menos dos de los siguientes factores de riesgo:

(1) historia familiar de convulsiones afebriles.

(2) estado del desarrollo o neurológico anormal antes de la CF.

(3) CF complejas, como una convulsión prolongada o focal.

Sólo un 2 a 3% de los niños que no tienen ninguno o tienen uno de los factores de riesgo antes mencionados desarrollan posteriormente convulsiones afebriles.

Tabla 2. Factores de riesgo para epilepsia posterior en niños con convulsiones febriles


Evaluación

Los niños deben ser evaluados con prontitud después de un ataque inicial. La mayoría de los padres de los pacientes con CF buscan atención médica dentro de la hora de la convulsión, pero después de la resolución de la misma y del retorno del paciente a un estado pleno de alerta.

La evaluación inicial debe centrarse en determinar la fuente de la fiebre. La anamnesis debe incluir la documentación de cualquier antecedente familiar de CF o epilepsia, estado de  vacunación, uso reciente de antibióticos, duración de la convulsión, cualquier fase postictal prolongada, y cualquier síntoma focal. En el examen físico, se debe prestar atención a la presencia de signos meníngeos y al nivel de conciencia del niño.

Para empezar, hay que considerar si hay una infección del SNC en forma de meningitis o encefalitis, sobre todo en los lactantes más pequeños en los que los signos pueden ser más sutiles. Por lo tanto, el punto importante para la evaluación es si es necesario realizar una punción lumbar para excluir la meningitis. Si la meningitis es excluida, el siguiente paso es considerar qué pruebas son necesarias para determinar la causa de la enfermedad febril. Por último, debe considerarse si existe una anomalía estructural del SNC que predisponga al niño a tener una convulsión.

Exámenes complementarios

1. Punción lumbar

Las recomendaciones de la AAP (1966) para la punción lumbar (PL) en niños con una primera CF simple se resumen como sigue:

(1) En lactantes menores de 12 meses, la realización de una PL es altamente recomendable, ya que los signos y síntomas clínicos asociados con meningitis pueden ser mínimos o estar ausentes en este grupo de edad.

(2) En un niño de entre 12 y 18 meses de edad, debe considerarse la PL, porque los signos y síntomas clínicos de meningitis pueden ser sutiles.

(3) En un niño mayor de 18 meses, a pesar de que la PL no se justifica de manera rutinaria, se recomienda en presencia de signos y síntomas meníngeos (por ejemplo, rigidez de nuca y signos Kernig y Brudzinski positivos).

(4) En lactantes y niños que han tenido CF y han recibido tratamiento antibiótico previo, los médicos deben ser conscientes de que el tratamiento podría enmascarar los signos y síntomas de meningitis. Por lo tanto, la PL debe ser considerada seriamente.

Sin embargo, con el advenimiento de las vacunas conjugadas de Haemophilus influenzae tipo b (Hib) y Streptococcus pneumoniae en muchos países, la meningitis bacteriana en niños de 6 meses o mayores se ha vuelto muy rara.

En una revisión retrospectiva, niños de 6 a 18 meses fueron sometidos a una PL como parte de la evaluación para una primera CF simple. Se observó pleocitosis en el líquido cefalorraquídeo (LCR) en el 10% de los casos, pero ningún niño tuvo meningitis bacteriana.

Otro estudio evaluó la tasa de meningitis bacteriana aguda entre 526 niños de 6 a 60 meses, que se presentaron con un primer episodio de CF compleja. Sólo tres de 14 niños con pleocitosis tenían meningitis bacteriana aguda (todas por S. pneumoniae), lo que correspondería a una prevalencia del 0,9%. Dos de los tres pacientes presentaron convulsiones antes de la introducción de la vacuna conjugada neumocóccica. Investigadores de la India realizaron un estudio retrospectivo con niños de 6 a 18 meses de edad admitidos en un hospital de tercer nivel por una primera convulsión febril. La prevalencia de meningitis en una primera CF fue del 0,86%, frente al 4,8% en una CF compleja.

En base a la evidencia publicada y consensuada, la recomendación de PL ha cambiado recientemente a "considerar seriamente" en lactantes menores de 12 meses.

Las directrices de la AAP actualizadas para la evaluación neurodiagnóstica en niños con FS simples son apoyadas por la evidencia de algunas revisiones. Las directrices para PL en niños con CF simples se resumen de la siguiente manera:

(1) debe realizarse PL en cualquier niño que cursa con convulsiones y fiebre y tiene signos meníngeos y síntomas (por ejemplo, rigidez de nuca, signos de Kernig y Brudzinski positivos), o en cualquier niño cuya historia o examen sugiere la presencia de meningitis o infección intracraneal.

(2) la PL es una opción en cualquier niño entre los 6 y 12 meses de edad que presenta una convulsión y fiebre cuando el niño no ha recibido la vacunación programada, si el niño no se está inmunizado contra Hib o S. pneumoniae o cuando el estado de inmunización no se puede determinar debido a un aumento del riesgo de meningitis bacteriana.

(3) la PL es una opción en un niño que presenta una convulsión y fiebre y fue tratado previamente con antibióticos, ya que el tratamiento con antibióticos puede enmascarar los signos y síntomas de meningitis.

Como una consecuencia práctica, la PL no se debe realizar de forma rutinaria. Como se indica en las guías, los datos actuales no apoyan la PL de rutina en niños en buen estado general y totalmente inmunizados que se presentan con una CF simple.

En base a la evidencia publicada, el LCR es más probable que sea anormal en niños atendidos inicialmente con fiebre y convulsiones que han tenido los siguientes puntos: (1) hallazgos sospechosos en los exámenes físicos y/o neurológicos, en particular signos meníngeos; (2) CF complejas; (3) consulta médica previa dentro de las 48 horas antes de la convulsión; (4) convulsiones a su llegada a los servicios de urgencias; (5), estados post-ictales prolongados; y (6) convulsiones iniciales después de los 3 años de edad.

2. Electroencefalograma (EEG)
El EEG tiene un valor limitado en la evaluación de los niños con CF. El EEG es más probable que sea anormal en los niños de mayor edad con CF, en los niños con antecedentes familiares de CF, en los niños con CF complejas, o en niños con alteraciones del desarrollo neurológico pre-existentes. Aunque las anomalías del EEG pueden estar presentes en estos niños, su importancia clínica no está clara.

No hay pruebas consistentes de que el EEG de rutina y/o los EEGs anormales después de la primera CF sean predictivos del riesgo de recurrencia de la CF o del desarrollo de epilepsia. Incluso los estudios que incluyeron niños con CF complejas y/o con enfermedades neurológicas preexistentes (grupo de niños con mayor riesgo de desarrollar epilepsia) no han demostrado que el EEG sea predictivo del desarrollo de epilepsia. Sin embargo, las descargas epileptiformes en los EEGs de pacientes con CF son importantes factores de riesgo predictivos para el desarrollo de epilepsia debido a que la enfermedad febril disminuye el umbral convulsivo, pudiendo estar en mayor riesgo los pacientes con CF que presentan alteraciones paroxísticas frontales en el EEG.

La realización de un EEG dentro de las 24 horas de la presentación puede mostrar una  desaceleración generalizada de fondo, lo que podría dificultar la identificación de posibles anomalías epileptiformes. La desaceleración generalizada en el EEG puede estar presente hasta 7 días después en un niño que se presenta con un estado epiléptico febril.

 

Comentarios

Para ver los comentarios de sus colegas o para expresar su opinión debe ingresar con su cuenta de IntraMed.

AAIP RNBD
Términos y condiciones de uso | Todos los derechos reservados | Copyright 1997-2022