Revisión a partir de un caso clínico | 26 OCT 15

Granulosis rubra nasi

Una enfermedad rara de las glándulas écrinas, heredada en forma autosómica dominante. Se caracteriza clínicamente por hiperhidrosis de la parte central de la cara, más notoria en la punta de la nariz, seguida por la aparición de eritema en nariz, mejillas, mentón y labio superior.
Autor/a: Sargunam C, Thomas J, Ahmed NA. Fuente: Indian Dermatol Online J. 2013 Jul; 4(3):208-9. 

Intraducción

La granulosis rubra nasi es una enfermedad rara de las glándulas écrinas descripta primero por Jadassohn en 1901. Esta enfermedad se conoce también como “acné pápulo rosácea de la nariz”.  Parece ser más común en países Europeos. En la literatura Inglesa Maschkillesson y Neradow (1935) recopilaron 130 casos y se pensó que la enfermedad era rara. Aunque se hereda en forma autosómica dominante, es raro encontrar la enfermedad en dos generaciones, aunque menos comúnmente se encuentra en dos niños de los mismos padres. La enfermedad generalmente aparece en la infancia pero es posible su inicio en adolescentes y adultos. 

La granulosis rubra nasi es una forma focal de hiperhidrosis que difiere de las otras formas y que no depende del estímulo hipotalámico ni emocional para desarrollarse.


Reporte del caso clínico

Se presenta un hombre de 27 años con eritema en nariz desde la niñez sin sensibilidad a la luz solar.  No presentaba antecedentes familiares relevantes.  El examen físico mostró sudoración excesiva de la nariz, eritema en nariz con sudoración, y múltiples vesículas telangiectásicas (Figuras 1 y 2). El resto del examen fue normal.  La biopsia de piel mostró dilatación de los vasos sanguíneos, conductos sudoríparos dilatados con un discreto infiltrado de mononucleares alrededor de ellos (Figura 3).

La enfermedad

La granulosis rubra nasi generalmente comienza en la niñez entre los 6 meses y 15 años. La clínica se caracteriza por hiperhidrosis de la parte central de la cara, más notoria en la punta de la nariz.  Seguido de la aparición de eritema difuso en la nariz, mejillas, mentón, labio superior.

Las máculas eritematosas, pápulas vesículas o pústulas pueden observarse sobre los orificios de los conductos sudoríparos.

Posteriormente pueden aparecer pequeñas telangiectasias sobre la nariz, mejillas y mentón.  También pueden observarse lesiones símil comedones. La nariz puede estar fría y pueden desarrollarse lesiones quísticas.  Puede asociarse algunas veces con acrocianosis e hiperhidrosis de palmas y plantas.  El diagnóstico es clínico. 

La histopatología muestra infiltrado mononuclear leve alrededor de los conductos sudoríparos, vasos sanguíneos, y linfáticos. Dilatación de los vasos sanguíneos y linfáticos. 

Las unidades pilosebáceas son normales y no se encuentran glándulas apócrinas heterotópicas. La enfermedad generalmente remite luego de la pubertad, a diferencia de las formas primarias de hiperhidrosis localizada pero algunas veces puede continuar hacia la adultez. No existen asociaciones sistémicas ni anormalidades de laboratorio.

La patogénesis de la enfermedad sigue siendo desconocida.  Algunos autores han sugerido que es una enfermedad de la función vasomotora y secretoria de la nariz.  Goldsmith describió a la rinorrea como una característica asociada. 

 

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