De etiología desconocida, podría asociarse con infecciones, discrasias sanguíneas o diabetes mellitus. El edema e induración de la piel generalmente comienza en el cuello y parte superior de la espalda y lentamente se extiende a otras áreas. Se reporta el caso de un escleredema adultorum en una mujer embarazada en un sitio inusual, asociada con infección por estreptococo.

Reporte de un caso:

Consulta una mujer de 24 años de término con edema difuso y engrosamiento de la piel de abdomen que lentamente se extendió a la parte medial de ambos muslos. Se asociaba con dolor en los mismos sitios. La paciente presentaba antecedentes de infección respiratoria superior una semana previa al inicio de los síntomas por lo que recibió un ciclo de antibióticos. No presentaba antecedentes de fiebre, elevación local de la temperatura, ni antecedentes de diabetes mellitus. 

Al examen físico, su presión arterial era de 110/70 mmHg, la piel del abdomen inferior, pubis y parte medial de muslos mostró edema difuso con induración y apariencia de piel de naranja (Figuras 1 y 2). 

No presentaba edema en pies ni en vulva.  El exámen oftalmológico era normal.

Las investigaciones de laboratorio demostró hemoglobina de 11.2, recuento de glóbulos blancos de 8800/mm3, eritrosedimentación 28 mm/h, glucosa en ayunas 82 g/dl y postpandrial 128 g/dl.  Los tests de función hepática y renal eran normales.  La PCR y títulos de antiestreptolisina O estaban elevados.

Los hemocultivos e hisopado faríngeo fueron negativos.  La ecografía del área afectada mostró engrosamiento e hiperecogenicidad de la piel y tejido subcutáneo en abdomen inferior y parte medial de muslos.

El doppler venoso del área afectada no fue transcendente.  La biopsia de piel y el estudio histopatológico reveló leve adelgazamiento de la epidermis con engrosamiento de la dermis.

La dermis profunda mostró engrosamiento de los haces de colágeno separados por espacios claros ocasionando fenestraciones (figura 3). La tinción de Alcian Blue mostró incremento de mucina y engrosamiento del colágeno en dermis media y profunda (figura 4). En base a los antecedentes, exámen clínico, e histopatología se diagnosticó escleredema adultorum y se inició amoxicilina-clavulánico por 14 días. La paciente dio a luz un bebe sano de 3.2 kg por parto vaginal.  El edema y la induración se redujeron lentamente y desapareció por completo a los 3 meses. 

Aunque el nombre Bushcke se asocial con escleredema, se describió originalmente por Pitford en 1876.  Se estableció su relación con diabetes en 1970. Se observa más frecuentemente en mujeres, pero el tipo asociado con diabetes es más común en hombres. 

Se han propuesto varias hipótesis con respecto a la patogénesis del escleredema, que incluye obstrucción de los canales linfáticos por inflamación, sensibilidad al estreptococo, sensibilización inmune, incremento de la síntesis de colágeno y depósito de mucina por daño microvascular e hipoxia resultante y resistencia a la degradación de colágeno por colagenasas.

Se han reconocido 3 tipos distintos.  El primer tipo es precedido por un episodio infectivo, comúnmente por infección por estreptococo grupo A en el tracto respiratorio.  Luego de los síntomas prodrómicos de fiebre y malestar general comienza con endurecimiento de la piel en la región cervicofacial, que se extiende gradualmente para involucrar el tronco. Este tipo resuelve completamente en pocos meses.

El segundo tipo se asocia con discrasias sanguíneas símil mieloma múltiple y paraproteinemias.

El tercer tipo es el escleredema diabetucorum observado en obesos, en hombres de edad media, con diabetes tipo 2 de larga evolución, con mal control metabólico y la presencia de complicaciones específicas de diabetes mellitus.

Los hallazgos histológicos específicos de escleredema son engrosamiento de la dermis por haces de colágeno agrandados y presencia de espacios claros o fenestraciones entre ellos que contienen mucopolisacáridos. Los depósitos de mucina es mas probable que se observen en la dermis por las tinciones con Alcian blue, azul de toloudina o hierro coloidal.

El diagnóstico diferencial incluye celulitis, mixedema, esclerodermia, fascitis eosinofílica, y amiloidosis cutánea.  El manejo del escleredema es generalmente difícil. Se recomiendan los antibióticos en los casos asociados con infecciones estreptocóccicas.

Otras terapias reportadas incluyen esteroides orales o intralesionales, ciclosporina, colchicina, bajas dosis de metotrexate, altas dosis de penicilina, terapia electron beam, fotoféresis extracorpórea, psoraleno seguido de ultravioleta A PUVA e inmunoglobulina intravenosa.

El pronóstico depende de la etiología. Aunque en la mayoría de los casos es auto limitada, se ha documentado muerte por compromiso cardíaco y pulmonar.  Se ha reportado en la literatura sitios de afectación inusual como área periorbitaria y muslos. En este artículo se reportó un caso raro de escleredema en abdomen inferior y muslos de una mujer embarazada, asociado con infección del tracto respiratorio superior por estreptococo.

Figura 1: Piel en abdomen inferior que muestra edema difuso con induración y apariencia de piel de naranja.

Figura 2: Parte medial de muslo que muestra eritema e induración de la piel.

Figura 3: Histopatología (H y E, ×10) mostrando edema dérmico, y engrosamiento de la epidermis.

Figura 4: Alcian blue (×40) mostrando depósitos de mucina.

¿Qué aporta este artículo a la práctica dermatológica?.

El escleredema adultorun de Buschke se caracteriza por edema eritematoso, simétrico, difuso de la piel secundario a la acumulación de colágeno y polisacáricos en dermis. Se reporta el caso de escleredema en un sitio inusual en una mujer embarazada.
 

(Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodríguez Rivello).