Síndromes de microangiopatía trombótica | 01 DIC 14

Microangiopatía trombótica

Patogenia, manejo y resultados de los síndromes de microangiopatía trombótica.
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Autor/a: James N. George, Carla M. Nester N Engl J Med 2014; 371: 654-66
INDICE:  1. Desarrollo | 2. Referencias
Desarrollo

Los síndromes de microangiopatía trombótica (MAT) son muy diversos. Pueden ser hereditarios o adquiridos. Se producen en niños y adultos. El inicio puede ser repentino o gradual. A pesar de su diversidad, los síndromes MAT están unidos por características clínicas y patológicas definitorias comunes. Las características clínicas incluyen anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, y daño orgánico. Las características patológicas son el daño vascular que se manifiesta por trombosis arteriolar y capilar con anormalidades características en el endotelio y la pared vascular.

Los autores se centran en nueve trastornos que se describen como síndromes MAT primarios, para los cuales hay evidencia que apoya una anomalía definida como causa probable (Tabla 1). Para mayor claridad en esta discusión, los nombres que se eligieron para estos síndromes reflejan su causa. Sin embargo, se retienen los nombres comunes de púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) para la MAT mediada por deficiencia de ADAMTS13 y de síndrome urémico-hemolítico para la MAT mediada por Toxina Shiga (SUH-TS), ya que estos nombres son familiares.

Los autores no utilizan el término "SUH atípico", que fue históricamente utilizado para distinguir ciertos síndromes heterogéneos, no caracterizados, del SUH-TS, ya que el término carece de especificidad y de sugerencia de causa. Asimismo, no se utiliza el término "idiopático" para ninguno de los síndromes MAT primarios.

La presencia de una anomalía causal, como la deficiencia de ADAMTS13 o una mutación del complemento, puede no expresarse clínicamente hasta que una condición, como el embarazo, una cirugía, o un trastorno inflamatorio, precipita un episodio agudo de MAT. El tratamiento de estos pacientes se centra en la causa del síndrome MAT primario, no en la condición precipitante. Estos pacientes son distintos de muchos otros pacientes que tienen anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia como manifestaciones de un trastorno subyacente (Tabla 2). El tratamiento de estos pacientes se centra en el trastorno subyacente.

 

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