Reporte de un caso | 18 MAY 15

Amiloidosis primaria nodular cutánea asociada con psoriasis

La amiloidosis puede manifestarse como forma cutánea primaria en ausencia de compromiso de otros órganos, o como parte de una enfermedad sistémica con compromiso cutáneo secundario.
Autor/a: Ung CY, Carr NJ, Ardern-Jones MR. Fuente: Clin Exp Dermatol. 2014 Jul;39(5):608-11. Primary cutaneous nodular amyloidosis associated with psoriasis

La amiloidosis puede manifestarse como forma cutánea primaria en ausencia de compromiso de otros órganos, o como parte de una enfermedad sistémica con compromiso cutáneo secundario.  La amiloidosis nodular cutánea primaria (PCNA) es la forma más rara de amiloidosis cutánea.  Como la amiloidosis primaria sistémica, se asocia con infiltrados de inmunoglobulinas monoclonales de cadenas ligeras se piensa que se origina de infiltrados cutáneos de células plasmáticas, que típicamente rodean la lesión.  


Reporte:

Se presenta una mujer de 29 años con antecedentes de un nódulo que se desarrolló sobre una cicatriz de 5 años de evolución, que aumentó lentamente de tamaño sin síntomas. Presentaba psoriasis en placas, desde los 16 años de edad, empeorando durante los últimos 7 años.  Los tratamientos tópicos incluyeron corticoides, análagos de la vitamina D y formulaciones con ácido salicílico y, había requerido tratamiento con fototerapia.

Al exámen fisico se observaba un nódulo purpúrico firme, de 12x9x10 mm en la región medial derecha de la tibia (Figura 1).  Los diagnósticos diferenciales incluyeron granuloma por cuerpo extraño, dermatofibroma y tumores malignos de tejidos blandos.  La lesión se extirpó completamente.


Figura 1: Nódulo en cara anterior de tibia

El exámen histológico mostró material amorfo hialino eosinofílico en dermis, reemplazando la arquitectura normal.  Presentaba numerosas células gigantes, con pocas células plasmáticas (Figura 2). 

 
Figura 2: En dermis presentaba depósitos de amiloide, teñidos de rosa pálido

La tinción con rojo congo fue positiva, con birefringencia verde manzana al observarlo con luz polarizada de alta intensidad (Figura 3)


Figura 3: El depósito de amiloide fue positivo para rojo congo.

La inmunohistoquímica fue positiva para el componente amiloide P, la tinción con anticuerpos monoclonales específicos demostró reactividad a las cadenas ligeras lambda (la tinción fue negativa para cadenas livianas kappa y amiloide A).

Todas las investigaciones de laboratorio fueron normales (tabla 1).  Se realizó el diagnóstico de PCNA.
Clínicamente, la PNCA se caracteriza por nódulos solitarios o múltiples, firmes, o placas infiltradas, que varían de milímetros a centímetros, con o sin epidermis atrófica suprayacente. Las áreas más comúnmente afectadas son las piernas, la cara y el tronco.


Tabla 1: Investigaciones requeridas para estudiar amiloidosis primaria cutánea y resultados en este caso.

El material hialino eosinofílico en la piel puede simular histológicamente al amiloide y, se reconoce en varias enfermedades que incluyen millium coloide, porfiria cutánea, proteinosis lipoide y macroglobulinemia de Waldenstrom.

La mayoría de las amiloidosis cutáneas primarias derivan de la apoptosis de queratinocitos, quienes típicamente liberan citoqueratina 5 (queratina amiloide; amiloide AK), pero se han identificado otras proteínas como apolipoproteína E4 (amiloide Apo E4).  

Dicha amiloidosis queratínica (amiloide AK) típicamente se presenta como líquen amiloide o amiloidosis macular.  La presencia de amiloide AK generalmente puede detectarse en asociación con tumores cutáneos (ej: carcinoma de células basales, carcinoma de células escamosas) y en otras situaciones (ej: queratosis seborreicas, elastosis solar, lupus discoide).  Sin embargo, en este caso la proteína amiloide derivó de la producción de inmunoglobulina de cadena ligera.

La enfermedad sistémica causante de depósitos de amiloide se relaciona más comúnmente a enfermedad inflamatoria o neoplásica coexistente induciendo proteínas amiliode A (SAA amiloide), que son una familia de apolipoproteinas sintetizadas predominantemente en el hígado especialmente durante la inflamación (ej artritis reumatoidea, bronquiectasias, enfermedad de Hodgkin).  Otras variantes amiloides pueden ser hereditarias y afectar proteínas específicas.  

 

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