Desde el paciente en riesgo hasta los casos graves | 01 SEP 14

Estenosis aórtica

La estenosis aórtica es una enfermedad progresiva que termina obstruyendo el tracto de salida del ventrículo izquierdo. La mayoría de los casos se producen cuando la válvula aórtica es bicúspide.
Autor/a: Otto CM, Prendergast B. Fuente: N Engl J Med 2014; 371:744-56. Aortic-Valve Stenosis — From Patients at Risk to Severe Valve Obstruction
INDICE:  1.  | 2. Referencias

Resumen

La estenosis valvular aórtica es una enfermedad progresiva que en su etapa final se caracteriza por obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo. La tasa de muerte es superior al 50% a los 2 años para pacientes sintomáticos a menos que se efectúe rápidamente el reemplazo valvular.

Una vez que hay enfermedad de las valvas, la progresión hemodinámica se asocia con la vejez, el sexo masculino, la gravedad de la estenosis y el grado de calcificación de las valvas.

El reemplazo de la válvula aórtica prolonga la vida en pacientes con estenosis aórtica grave sintomática. El reemplazo valvular aórtico percutáneo se recomienda en pacientes con estenosis aórtica grave sintomática con riesgo quirúrgico prohibitivo.


Introducción

La estenosis valvular aórtica es una enfermedad progresiva que en su etapa final se caracteriza por obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo. Se produce así gasto cardíaco inadecuado, disminución de la capacidad de ejercicio, insuficiencia cardíaca y muerte por causas cardiovasculares.

La frecuencia de la estenosis aórtica es solo del 0,2% entre adultos de 50 - 59 años, pero aumenta al 9,8% en octogenarios, con una frecuencia global del 2,8% en adultos mayores de 75 años.

Cuando la estenosis aórtica es asintomática, no hay aumento de la mortalidad, pero la tasa de muerte es superior al 50% a los 2 años para pacientes sintomáticos a menos que se efectúe rápidamente el reemplazo valvular.

No hay tratamientos médicos para prevenir o retardar la progresión de la enfermedad. Mejorar la evolución de los pacientes depende de identificar aquéllos que tienen riesgo de enfermedad valvular, determinar con exactitud la gravedad de la estenosis, tratar toda enfermedad simultánea y asegurar el momento adecuado para el reemplazo valvular aórtico y el tipo de éste.


Etapas dela enfermedad

El espectro de la estenosis aórtica comienza con el riesgo de cambios en las valvas y progresa de las lesiones iniciales a la obstrucción valvular, que al principio es de leve a moderada, pero a la larga se transforma en grave, con síntomas clínicos o sin ellos.

La gravedad de la estenosis aórtica se deduce al integrar la información sobre la anatomía valvular, la hemodinamia, los síntomas y la respuesta del ventrículo izquierdo a la sobrecarga de presión. Los índices que se emplean para medir la gravedad de la estenosis son la velocidad transvalvular máxima y el gradiente de presión transaórtica media.

Estas mediciones son relativamente normales al inicio de la enfermedad y los síntomas son infrecuentes hasta que la velocidad transvalvular máxima sea más de cuatro veces la velocidad normal (i.e., aumentada a 4,0 m por segundo). Sin embargo, pacientes que también sufren disfunción sistólica del ventrículo izquierdo pueden tener obstrucción valvular grave con bajo gradiente de velocidad y presión, pero una zona pequeña de válvula aórtica.

Riesgo de estenosis aórtica

Factores anatómicos, genéticos y clínicos contribuyen a la patogenia de la estenosis aórtica. Muchos pacientes con una válvula aórtica normal de tres valvas sufren calcificación, pero la válvula bicúspide congénita es responsable del 60% de los pacientes menores de 70 años sometidos a reemplazo valvular por estenosis aórtica grave y del 40% de los de 70 o más años.

Aunque la cardiopatía reumática, que puede causar estenosis aórtica junto con enfermedad reumática de la válvula mitral, es rara en los EEUU y Europa, sigue siendo frecuente en países subdesarrollados.

El agrupamiento familiar de pacientes con válvulas aórticas bicúspides con características de herencia autosómica dominante sugiere un componente genético en la estenosis aórtica calcificada. También se informó agrupamiento familiar en la estenosis aórtica calcificada trivalva, con varias generaciones de pacientes que descienden de un único antepasado.

Los factores clínicos asociados con calcificación valvular son los mismos que se asocian con aterosclerosis coronaria; la enfermedad coronaria es frecuente entre adultos con estenosis aórtica.

Estudios demográficos mostraron asociaciones entre la valvulopatía calcificada y la vejez, el sexo masculino, el aumento de los valores de colesterol LDL y de lipoproteína(a), la hipertensión, el tabaquismo, la diabetes y el síndrome metabólico.

Entre las poblaciones específicas con mayor riesgo de estenosis aórtica se encuentran los pacientes con antecedentes de:

  • Irradiación mediastínica
  • Insuficiencia renal
  • Hipercolesterolemia familiar
  • Trastornos del metabolismo del calcio.

Se miró con más atención la importancia de diferencias sutiles en el metabolismo del calcio y un estudio mostró una estrecha relación entre las concentraciones plasmáticas de fosfato y la valvulopatía aórtica calcificada.


Prevención

La estenosis aórtica calcificada se debe a un proceso patológico activo a nivel celular y molecular. Las diferencias entre el comienzo de la enfermedad y su progresión, que se observan a nivel tisular, se ven también en estudios que muestran que los factores clínicos asociados con la etapa temprana de la enfermedad difieren de los asociados con la progresión.

Por ejemplo, aunque el aumento de los lípidos plasmáticos se asocia con esclerosis de la válvula aórtica, no hay evidencia convincente de que el aumento del colesterol LDL se asocie con progresión más rápida de la enfermedad. Igualmente, los marcadores sistémicos de inflamación no se asocian con progresión de la valvulopatía aórtica.

La transformación a nivel tisular de enfermedad inicial a enfermedad progresiva probablemente explica porqué estudios aleatorizados, prospectivos de tratamiento hipolipemiante en adultos con estenosis aórtica de leve a moderada no mostraron efecto significativo sobre la progresión de la enfermedad o episodios relacionados con la válvula aórtica.

Una vez que hay enfermedad de las valvas, la progresión hemodinámica se asocia con la vejez, el sexo masculino, la gravedad de la estenosis y el grado de calcificación de las valvas.

La progresión de esclerosis aórtica a obstrucción valvular se produce sólo en el 10 - 15% de los pacientes en 2 a 5 años.

Una vez aparecida la obstrucción valvular, aún la obstrucción leve, se produce estenosis progresiva en casi todos los pacientes y la mayoría de ellos a la larga necesitarán un reemplazo valvular. En promedio, la velocidad transvalvular máxima aumenta en 0,1 - 0,3 m por segundo por año, y el gradiente medio aumenta en 3 - 10 mm Hg por año y la superficie valvular disminuye en 0,1 cm2 por año. Estos valores promedio son útiles para aconsejar a los pacientes, pero no son pronósticos de cuándo sería necesario el reemplazo valvular, porque la progresión hemodinámica varía mucho en cada paciente y a menudo se acelera a medida que la estenosis se agrava.

El grado de estenosis asociado con la aparición de los síntomas también difiere entre los pacientes; algunos permanecen asintomáticos durante varios años a pesar de que la enfermedad sea grave desde el punto de vista hemodinámico.

El mayor conocimiento sobre las vías específicas que participan en la valvulopatía calcificada, las asociaciones clínicas y genéticas con la estenosis aórtica, y la variación natural observada en la progresión de la enfermedad, sugieren que el tratamiento médico podría prevenir o retrasar la progresión de la enfermedad. Además de intervenciones en los hábitos de vida y farmacológicas para disminuir el riesgo cardiovascular, el tratamiento podría estar dirigido a las vías celulares y moleculares en diversos puntos temporales en el proceso de la enfermedad, entre ellos las vías que participan en el estrés oxidativo, el sistema renina–angiotensina y los disparadores de calcificación anormal de los tejidos. Sin embargo, hasta ahora no se demostró que algún tratamiento médico pueda prevenir la progresión de la enfermedad.


La estenosis aórtica como enfermedad sistémica

"La calcificación tisular afecta a todo el sistema cardiovascular no sólo a la válvula aórtica"

Varias líneas de evidencia sugieren que la estenosis aórtica no es sólo un problema mecánico limitado a las valvas. La enfermedad afecta al ventrículo izquierdo y a la vasculatura sistémica, así como a la válvula en sí.

Anatómicamente, la calcificación tisular afecta a todo el sistema cardiovascular no sólo a la válvula aórtica. Además, la dilatación de la aorta ascendente es frecuente. La asociación entre estenosis aórtica y dilatación aórtica se complica por la superposición fenotípica entre la estenosis aórtica calcificada y la válvula aórtica bicúspide congénita. Los pacientes con válvulas aórticas bicúspides, en relación con los que tienen válvulas trivalvas, tienen mayores diámetros aórticos y aumento del riesgo alejado de disección aórtica.

En algunos pacientes con estenosis aórtica, se observa hemorragia gastrointestinal angiodisplásica asociada con deficiencia adquirida de multímeros del factor de Willebrand. Este trastorno se conoce como síndrome de Heyde. Bajas concentraciones del factor de Willebrand también afectan la función plaquetaria y pueden conferir predisposición a la angiogénesis; estas alteraciones se normalizan tras el reemplazo valvular. Clínicamente, hay un interjuego complejo entre aumento de la hemorragia y episodios trombóticos.

La estenosis aórtica reumática en general se acompaña de enfermedad de la válvula mitral y se puede manifestar como estenosis mixta e insuficiencia de ambas válvulas, en lugar de una sola lesión valvular. Además, la valvulopatía reumática con frecuencia se asocia con afectación de la válvula tricúspide, hipertensión pulmonar y disfunción del corazón derecho.

Se observan desenlaces cardiovasculares adversos cuando hay calcificación de la válvula aórtica, incluso cuando no hay obstrucción valvular.

En el Cardiovascular Health Study (CHS), la esclerosis aórtica en adultos mayores de 65 años sin enfermedad coronaria se asoció con el 52% de aumento del riesgo de muerte por causas cardiovasculares y el 40% de aumento del riesgo de infarto de miocardio en los siguientes 5 años, incluso cuando el análisis se corrigió para factores de riesgo cardiovascular.

 

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