Caso clínico | 28 ABR 14

Amiloidosis primaria inductora de distrofia ungueal

La amiloidosis primaria es causada por una proliferación policlonal de células plasmáticas y produce lesiones cutáneas en casi el 40% de los pacientes.
Autor/a: Dres. Tausend, William, Neill, Megan, Kelly, Brent Dermatology Online Journal, 20(1).

Las lesiones son pápulas purpúricas generalmente localizadas en regiones de flexiones, facial, anogenital y orales.  Se presenta un caso inusual en el que la manifestación inicial de amiloidosis primaria fueron las placas verrugosas subungueales con distrofia ungueal.

Reporte del caso:

Se internó un hombre de 56 años con antecedentes de hipertensión, dolor de espalda crónico y síndrome del túnel carpiano bilateral para evaluación del dolor de espalda de varios meses de duración y debilidad aguda de extremidades inferiores.

Se evaluó por dermatología por “verrugas” en los pulgares bilaterales. Al exámen físico, el paciente presentaba placas verrugosas subungueales con distrofia ungueal en los pulgares bilateral (Figura 1). El paciente reportó que las lesiones se habían presentado hace dos años.  Refería que eran dolorosas y que aumentaban de tamaño.  También presentaba pápulas color carne en la línea de implantación del pelo (Figura 2 a) y placas infiltrativas en la concha auricular (figura 2 b).

Los exámenes de laboratorio incluyeron anemia normocítica, tiempo de protrombina elevado, eritrosedimentación acelerada, PCR elevada, BUN elevado, bilirrubinemia, albúmina disminuída, fosfatasa alcalina elevada, ALT elevada, y disminución de las inmunoglobulinas séricas (IgG, IgA, IgM).  Presentaba una espiga M en la región beta-gamma en la electroforesis plasmática. La orina fue positiva para la relación de cadenas ligeras kappa-lambda y proteína de Bence Jones.

Los cultivos de sangre fueron positivos para SAMR. Los anticuerpos para HIV 1 y 2, antígeno de hepatitis B, anticuerpos contra hepatitis B fueron negativos. La RMN mostró múltiples compresiones en médula, incremento de contraste alrededor del fémur parte proximal izquierda, y opacidades alrededor de la cabeza humeral compatible con osteocondromatosis. El exámen patológico de las lesiones de piel revelaron un depósito amorfo eosinofílico en dermis con clefts prominentes y escasa a ausente inflamación (Figura 3 a).  El material eosinofílico se teñía fuertemente con rojo congo (Figura 3 b) y con violeta cristal.

Se detectó una discrasia de células plasmáticas de 8-9% de células plasmáticas kappa monoclonales en médula ósea por aspiración y biopsia.

Al paciente se le diagnosticó amiloidosis primaria y se trató con bortezomib y dexametasona. La infección bacteriana fue tratada exitosamente con vancomicina y piperacilina/tazobactam endovenosos. Se está evaluando actualmente para transplante de médula ósea.

La amiloidosis primaria se define como una proliferación clonal de células plasmáticas que produce exceso de cantidades de cadenas de inmunoglobulinas ligeras (conocidas como proteínas AL), que se depositan dentro de tejidos extracelulares.  Las lesiones cutáneas se presentan en casi el 40% de los pacientes con amiloidosis primaria ocasionando el depósito de amiloide en dermis.

Histológicamente, estos depósitos se tiñen con violeta de cristal y presentan una birrefringencia color verde manzana al teñirse con rojo congo y verse con luz polarizada.

Típicamente, las lesiones cutáneas de amiloidosis primaria se presentan como lesiones purpúricas, generalmente localizadas en flexuras, párpados, región anogenital, y cavidad oral. Otras lesiones menos comunes son las lesiones infiltradas, vesículas, paroniquia crónica y distrofia ungueal.

Los cambios observados en la distrofia ungueal producida por amiloidosis primaria se han descripto como similares a los observados en líquen plano: fragilidad, surcos longitudinales, onicolisis, y anoniquia.  No hubo casos reportados de placas verrugosas subungueales con distrofia ungueal como este caso.

Las placas verrugosas subungueales con distrofia ungueal son una forma de presentación inicial rara de amiloidosis primaria.  El diagnóstico diferencial debería incluir fibroqueratoma, tumor de Koenen, verrugas, carcinoma verrugoso y carcinoma de células escamosas.  Es necesaria la sospecha de amiloidosis primaria si los pacientes con signos clínicos de distrofia de uñas o placas verrugosas subungueales tienen signos y síntomas indicadores de la enfermedad como macroglosia, pérdida de peso, fatiga, síndrome del túnel carpiano o hepatoesplenomegalia.


Figura 1.  Placas verrugosas subungueales con distrofia ungueal en dedos pulgares izquierdo (a) y derecho (b).

 


Figura 2.  a-Pápulas en línea de implantación del pelo b- Placas infiltradas en la concha de la oreja.



Figura 3: a- H&E de la lesión de pulgar que muestra depósito de eosinófilos en dermis. b- Tinción rojo congo de la lesión de pulgar.



¿Qué aporta este artículo a la práctica dermatológica?.

La amiloidosis primaria es causada por una proliferación monoclonal de células plasmáticas capaz de producir las lesiones cutáneas.  Se interna una mujer de 56 años por dolor de espalda crónico y debilidad aguda de extremidades inferiores.  Al exámen físico presentaba placas verrugosas subungueales con distrofia ungueal en pulgares bilateral.  La biopsia de la lesión cutánea subungueal mostró un depósito de material amorfo en dermis que se tiñó con rojo congo y violeta cristal.  Se diagnósticó discrasia de células plasmáticas y amiloidosis primaria.

♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodríguez Rivello

 

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